HEPATOBLASTOMA
Neoplasia maligna primaria del hígado, compuesta de tejido parecido al epitelio
hepático fetal o embrionario, es un tumor embrionario de etiología desconocida.
1° Neuroblastoma
2° Tumor de wilms
3° hepatoblastoma
48%
1er neoplasia
hepática en
pediatría
66% <2 años
Incidencia 1.5 casos x 1 millón menores 15 años
Slide 3
Slide 3 text
FACTORES DE RIESGO
Peso al nacer
<1000 gr
Peso al nacer
<1000 gr
Tratamiento
de infertilidad
Tratamiento
de infertilidad
IMC alto de la
madre previo
al embarazo
IMC alto de la
madre previo
al embarazo
Slide 4
Slide 4 text
CLÍNICA
MASA ABDOMINAL
PALPABLE ASINTOMÁTICA
DOLOR ABDOMINAL RETRASO DE CRECIMIENTO
Slide 5
Slide 5 text
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE
ALFAFETOPROTEINA ELEVADA 96% (Media de 9930 UG/L)
+
TROMBOCITOSIS (Media de 564 000)
EXTENSIÓN TUMOR PRIMARIO = 1.- TC 2.- RM 3.- TEP
METÁSTASIS= RX TÓRAX O TC TÓRAX
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DEFINITIVO PRE Y POST
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
1.- CLÍNICA COMPATIBLE
2.- LABS (ALFAFETO)
3.- TAC DE ABDOMEN
4.- TAC TÓRAX
5.- BIOPSIA
Slide 6
Slide 6 text
ETAPIFICACIÓN
• Estadio I - III: Riesgo estándar,
sobrevida global a 3 años 91% y
libre de progresión 89%.
• ESTADIO IV o METS: RIESGO
ALTO, Sobrevida global a 3 años
53% y libre de progresión 48%
3
2
1
0
Slide 7
Slide 7 text
TRATAMIENTO
RIESGO ESTÁNDAR:
Iniciar QT neoadyuvante
(4 ciclos cisplatino y
2 más post cirugía)
Realizar resección
hepática convencional
posterior a QT y que
sean susceptibles
ALTO RIESGO:
* 7 ciclos de QT
alternando cisplatino
y carboplatino+
doxorrubicina y
* 3 ciclos más post
cirugía
Realizar resección
hepática
convencional
Metástasis pulmonar:
hacer QT y posterior
resección hepática y
de metástasis o
trasplante hepático
IRRESECABLE: TRASPLANTE HEPÁTICO EN PACIENTES CANDIDATOS POS-QT
Slide 8
Slide 8 text
No content
Slide 9
Slide 9 text
SEGUIMIENTO
EXPLORACION FISICA Y DETERMINACION DE ALFA-FETOPROTEINA
MENSUAL EL PRIMER AÑO, BIMESTRAL EL SEGUNDO AÑO,
TRIMESTRAL, TERCER AÑO, SEMESTRAL, CUARTO AÑO
USG ABDOMINAL O TAC BIMESTRAL PRIMER AÑO,
Slide 10
Slide 10 text
CURSO ENARM
HEPATOCARCINOMA
Slide 11
Slide 11 text
HEPATOCARCINOMA
Neoplasia maligna primaria de células epiteliales del hígado
2ª Neoplasia hepática en pediatría (27%), 1ª en Adultos
Más común en adolescente 87% (10-14 años)
Mas frecuente en Hombres que en mujeres 3:1
Diagnostico tardío en 70% de casos con Sobrevida <30%
Slide 12
Slide 12 text
FACTORES DE RIESGO
INFECCIÓN POR VHB Y VHC
CIRROSIS (ADULTOS)
TIROSINEMIA TIPO 1, SINDROME DE ALAGILLE,
DEFICIENCIA ALFA-1-ANTITRIPSINA
VHB
Slide 13
Slide 13 text
CLÍNICA
MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA
DOLOR ABDOMINAL (LOBULO DERECHO)
PÉRDIDA DE PESO
METS: GANGLIOS, PULMONES Y HUESOS
Slide 14
Slide 14 text
DIAGNÓSTICO
USG
C/6 MESES EN
CIRROSIS
CUANTIFICACIÓN
AFP SERICA +
400 NG/ML
y LABS COMPLETOS
TC O RM DE
HÍGADO
TAC DE TÓRAX
METS: #1 PULMÓN
Slide 15
Slide 15 text
ETAPIFICACIÓN PREQUIRÚRGICO
3
2
1
0
Slide 16
Slide 16 text
DIAGNÓSTICO
1.- CLINICA
COMPATIBLE 2.- USG
3.- LABS
(ALFA FETO)
4.- TAC
ABDOMEN Y
TORAX
5.- BIOPSIA
ADULTO CON FACTORES DE
RIESGO (VHB, VHC,
CIRROSIS) VIGILAR CON USG
Y SI NODULO MAYOR A 1 CM
TAC
Slide 17
Slide 17 text
Todos resección
quirúrgica + Trasplante
Siempre que se pueda
• CON metástasis:
quimio pre y post
• SIN metástasis quimio
post
TRATAMIENTO
ADULTOS:
LESION UNICA < 2 CM
RESECCION
LESION UNICA >3CM O 3 DE
<3CM TRASPLANTE (MILAN)
NO RESECABLE MANEJO
MEDICO
Slide 18
Slide 18 text
BIBLIOGRAFÍA
• GPC diagnostico y tratamiento del hepatoblastoma
• GPC diagnostico y tratamiento del hepatocarcinoma