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CURSO ENARM TUMORES HEPÁTICOS

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HEPATOBLASTOMA Neoplasia maligna primaria del hígado, compuesta de tejido parecido al epitelio hepático fetal o embrionario, es un tumor embrionario de etiología desconocida. 1° Neuroblastoma 2° Tumor de wilms 3° hepatoblastoma 48% 1er neoplasia hepática en pediatría 66% <2 años Incidencia 1.5 casos x 1 millón menores 15 años

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FACTORES DE RIESGO Peso al nacer <1000 gr Peso al nacer <1000 gr Tratamiento de infertilidad Tratamiento de infertilidad IMC alto de la madre previo al embarazo IMC alto de la madre previo al embarazo

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CLÍNICA MASA ABDOMINAL PALPABLE ASINTOMÁTICA DOLOR ABDOMINAL RETRASO DE CRECIMIENTO

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE ALFAFETOPROTEINA ELEVADA 96% (Media de 9930 UG/L) + TROMBOCITOSIS (Media de 564 000) EXTENSIÓN TUMOR PRIMARIO = 1.- TC 2.- RM 3.- TEP METÁSTASIS= RX TÓRAX O TC TÓRAX ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DEFINITIVO PRE Y POST TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 1.- CLÍNICA COMPATIBLE 2.- LABS (ALFAFETO) 3.- TAC DE ABDOMEN 4.- TAC TÓRAX 5.- BIOPSIA

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ETAPIFICACIÓN • Estadio I - III: Riesgo estándar, sobrevida global a 3 años 91% y libre de progresión 89%. • ESTADIO IV o METS: RIESGO ALTO, Sobrevida global a 3 años 53% y libre de progresión 48% 3 2 1 0

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TRATAMIENTO RIESGO ESTÁNDAR: Iniciar QT neoadyuvante (4 ciclos cisplatino y 2 más post cirugía) Realizar resección hepática convencional posterior a QT y que sean susceptibles ALTO RIESGO: * 7 ciclos de QT alternando cisplatino y carboplatino+ doxorrubicina y * 3 ciclos más post cirugía Realizar resección hepática convencional Metástasis pulmonar: hacer QT y posterior resección hepática y de metástasis o trasplante hepático IRRESECABLE: TRASPLANTE HEPÁTICO EN PACIENTES CANDIDATOS POS-QT

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SEGUIMIENTO EXPLORACION FISICA Y DETERMINACION DE ALFA-FETOPROTEINA MENSUAL EL PRIMER AÑO, BIMESTRAL EL SEGUNDO AÑO, TRIMESTRAL, TERCER AÑO, SEMESTRAL, CUARTO AÑO USG ABDOMINAL O TAC BIMESTRAL PRIMER AÑO,

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CURSO ENARM HEPATOCARCINOMA

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HEPATOCARCINOMA Neoplasia maligna primaria de células epiteliales del hígado 2ª Neoplasia hepática en pediatría (27%), 1ª en Adultos Más común en adolescente 87% (10-14 años) Mas frecuente en Hombres que en mujeres 3:1 Diagnostico tardío en 70% de casos con Sobrevida <30%

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FACTORES DE RIESGO INFECCIÓN POR VHB Y VHC CIRROSIS (ADULTOS) TIROSINEMIA TIPO 1, SINDROME DE ALAGILLE, DEFICIENCIA ALFA-1-ANTITRIPSINA VHB

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CLÍNICA MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA DOLOR ABDOMINAL (LOBULO DERECHO) PÉRDIDA DE PESO METS: GANGLIOS, PULMONES Y HUESOS

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DIAGNÓSTICO USG C/6 MESES EN CIRROSIS CUANTIFICACIÓN AFP SERICA + 400 NG/ML y LABS COMPLETOS TC O RM DE HÍGADO TAC DE TÓRAX METS: #1 PULMÓN

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ETAPIFICACIÓN PREQUIRÚRGICO 3 2 1 0

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DIAGNÓSTICO 1.- CLINICA COMPATIBLE 2.- USG 3.- LABS (ALFA FETO) 4.- TAC ABDOMEN Y TORAX 5.- BIOPSIA ADULTO CON FACTORES DE RIESGO (VHB, VHC, CIRROSIS) VIGILAR CON USG Y SI NODULO MAYOR A 1 CM TAC

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Todos resección quirúrgica + Trasplante Siempre que se pueda • CON metástasis: quimio pre y post • SIN metástasis quimio post TRATAMIENTO ADULTOS: LESION UNICA < 2 CM RESECCION LESION UNICA >3CM O 3 DE <3CM TRASPLANTE (MILAN) NO RESECABLE MANEJO MEDICO

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BIBLIOGRAFÍA • GPC diagnostico y tratamiento del hepatoblastoma • GPC diagnostico y tratamiento del hepatocarcinoma