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CURSO ENARM NEUROBLASTOMA

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DEFINICIÓN Tumores embrionarios del SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO, DERIVAN DE LA CRESTA NEURAL y surgen en la MEDULA ADRENAL, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático paraganglionar. LA MAYORIA CRECEN EN EL ABDOMEN pudiendo diseminarse a medula osea, hueso, higado y piel. GANGLIONEURO- BLASTOMA GANGLIO- NEUROMA PSEUDORROSETAS DE HOMER-WRIGHT NEURO- BLASTOMA

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ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ANORMALIDADES Cromosoma 1p36 AMPLIFICACION N-myc Cromosoma 2

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EPIDEMIOLOGÍA Vía de diseminación: Linfática (35%) y hematógena 65% 20% 1% 14% LOCALIZACIÓN ABDOMEN TORAX Y MEDIASTINO POSTERIOR NASOFARINGEO Tumor neuroblástico extracraneal más frecuente en la infancia <5 años 90% DIAGNOSTICO Ligero predominio en masculinos Estesioneuroblastoma Adrenales

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CLASIFICACIÓN POR EXTENSIÓN I: Localizado en el lugar de origen II: situado más allá de la estructura de origen, sin pasar línea media sin afección ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB) III: Más allá de línea media con/sin afección ganglionar IV: Metástasis a distancia IVs: igual pero en menores de 1 año y limitado. Sistema internacional de estadificación de neuroblastoma Estadio Descripción Tumor localizado completamente resecado, con o sin enfermedad macroscópica residual, ganglios ipsilaterales representativo negativos para tumor microscópicamente (los ganglios adheridos a y los removidos con el tumor puede ser positivo) I Tumor localizado con resección gruesa incompleta, ganglios representativos ipsilaterales no adheridos son negativos para tumor microscópicamente II-A Tumor localizado con o sin resección gruesa completa, o con ganglios ipsilaterales no adheridos positivos para tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente. II-B Tumor unilateral no resecado infiltrado a través de la línea media, con o sin ganglios regionales comprometidos por el tumor, o tumor unilateral localizado con ganglios regionales contralaterales comprometidos por el tumor, o tumor de la línea media con extensión bilateral por infiltracion (no resecable) o por ganglios comprometidos por el tumor. III Algún tumor con afectacion a ganglios distantes, hueso, medula ósea, piel u otros órganos (excepto los definidos para el estadio 4S) IV Tumor primario localizado (como se define para el estadio 1. 2-A, o 2-B),con diseminación limitada a piel hígado o medula ósea (b) (limitado a niños de 1 año de edad) IVs

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CLASIFICACION

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CLÍNICA LOCALIZACIÓN METÁSTASIS SÍNDROMES COMPLEJOS

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CLÍNICA: LOCALIZACIÓN •Masa abdominal dura y fija. (Manifestaciones adrenales raras pero caracteristicas) •Distensión y malestar; disfunción gastrointestinal (raro) ABDOMEN • Clínica de compresión medular (dolor radicular, paraplejia, disfunción genitourinaria o gastrointestinal) • Urgencia oncológica PARAESPINALES •Obstrucción mecánica •Síndrome de vena cava superior TÓRAX •Síndrome de Horner (Ptosis, miosis, enoftalmos) CABEZA Y CUELLO •Epistaxis NASOFARINGE

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CLÍNICA: METÁSTASIS Síndrome de Hutchinson Síndrome de Bluberry muffin Síndrome de Pepper Diseminación a HUESO Y MEDULA ÓSEA Dolor óseo Diseminación CUTÁNEA Recién nacidos y lactantes DISEMINACION Y COMPROMISO MASIVO DE HIGADO Recién nacidos y lactantes Síndrome Opsoclono-Mioclono - Ataxia (Sx Kinsbourne) Sx Kerner-Morrison Diarrea secretora (producción peptido intestinal vasoactivo) Hipopotasemia y deshidratación

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DIAGNÓSTICO 1.- BHC, QS, CATECOLAMINAS EN ORINA Ácido homovanilico, Ácido vanilmandelico: 100% especificidad 2.- Rx de abdomen (Calcificacion) Serie osea metastasica 3.- USG TC y RM • Delimitación de la masa • Descartar metástasis a distancia • Densidad mixta • ESTUDIO DE ELECCIÓN TC DX ANATOMOPATOLOGICO: BIOPSIA

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PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

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TUMOR DE WILMS Definición: NEOPLASIA MALIGNA DE RIÑON, que aparece en NIÑOS PEQUEÑOS, caracterizado por HIPERTENSIÓN seguido de MASA PALPABLE, DOLOR Y HEMATURIA. TIPO: ADENOMIOSARCOMA EMBRIONARIO 80% Tumores renales en <15 años Tumor abdominal maligno de mayor prevalencia en la infancia 1-5 años Mutación genética (5%): •WT1 (11p13). •WT2 (11p15). 90% Unilaterales

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ASOCIACIONES Y DISEMINACIÓN • 5% SE IDENTIFICA MUTACIONES • GEN TW1 Y TW2 Alteraciones en el cromosoma 11p • 65% TUMORES ANAPLASICOS TIENEN MUTACIONES TP53 Anomalías y síndromes asociados al tumor de Wilms Hemihipertrofia Anomalías genitourinarias: (hipospadias, criptorquidia, duplicación sistemas colectores, malformaciones renales) Aniridia Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, Malformaciones Genitourinarias, Retraso mental; asociado a deleción del cromosoma 11p) Síndrome de Beckwith Wiedemann (Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalia e hipoglucemias; alteraciones en el cromosoma 11p) Favorable o Convencional 90% Desfavorable o Anaplásico 10%

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CLÍNICA Situada en un flanco Redondeada Elástica NO línea media Hematuria microscópica (24%) Fiebre (22%) Hematuria macroscópica (18%) Dolor abdominal (28%) Masa abdominal asintomática (75%)

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DIAGNÓSTICO Ecografía abdominal •Localización del tumor •ESTUDIO DE ELECCION DX COSTO BENEFICIO TC/RM abdominal •VALORAR METASTASIS Y BILATERALIDAD Biopsia por aspiración •NO REALIZAR BIOPSIA!!!!!

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ESTATIFICACIÓN (NWTS) •Limitado al riñón y extirpación completa Estadio I •Situado más allá del riñón y extirpación completa Estadio II •Resección incompleta sin metástasis hematógena Estadio III •Metástasis a distancia Estadio IV •Afectación bilateral Estadio V

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TRATAMIENTO Siempre que se pueda I y II •Reseccion quirurgica de inicio En todos los casos sugestivos a ser de wilms I - IV •Quimioterapia pre o post operatoria Tumor residual o METS III y IV •Radioterapia

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WILMS-NEFROBLASTOMA NEUROBLASTOMA -2º tumor abdominal más frecuente en niños -Mayores que los niños del neuroblastoma (≥3 años) -Deleción cromosoma 11 -Tumor solido extracraneal más frecuente en niños -Sobre todo <2 años -Deleción cromosoma 1 Epidemiologia -Riñón -No pasa línea media -A veces bilateral (familiares) -70% abdomen (suprarrenal o paramedial) -Pasa línea media -20% tórax Localización -Asocia a veces a hemihipertrofia, aniridia (Síndrome de Beckwit-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias -Masa abdominal -Hipertensión arterial sistémica -Masa -Síndrome paraneplásico (VIP, opsoclono-mioclono) Clínica -Qx -RT -QT Según estadio -Cirugía en estadio I -Otros: Qx + QT+ RT Tratamiento -Bueno sobre todo en menores de 2 años -Metástasis a pulmón -Bueno a veces se diferencia o regresa espontáneamente -Metástasis a hígado, m.o, piel y hueso Pronóstico

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PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Trastorno del tono postural y del movimiento (MOTOR) de carácter persistente, secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro. FRECUENTEMENTE ACOMPAÑADO DE COOMORBILIDADES Prevalencia: 2/1000 nacidos vivos origen prenatal 80% Discapacidad física más frecuente en la niñez. PREMATUREZ Principal factor de riesgo X50

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ETIOLOGÍA BAJO NIVEL SOCIOECONÓMICO DEFECTOS GENÉTICOS EVENTO HIPOXICO ISQUÉMICO INFECCIONES

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FALTA DE CONTROL CEFÁLICO FALTA DE SONRISA SOCIAL PERSISTENCIA DE REFLEJOS PRIMITIVOS MORO > 6 MESES PERSISTENCIA DE EMPUÑAMIENTO FALTA DE SEDESTACION >9 MESES

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DIAGNÓSTICO CLÍNICO Exploración neurológica para detectar retraso en desarrollo psicomotor REFERIR INMEDIATAMENTE DIAGNÓSTICO CLÍNICO. IDEALMENTE ANTES DE LOS 6 MESES DE EDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS 1.- HAMMERSMITH (HINE) 2.- MOVIMIENTOS GENERALES ANORMALES 3.- NEUROIMAGEN: RESONANCIA MAGNETICA

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1.- CLASIFICACIÓN MOTORA 2.- CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA 3.- CLASIFICACIÓN FUNCIONAL

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CLASIFICACIÓN MOTORA DE PCI Espastica 85% Disquenesica 4% Ataxica 4% Hipotónica 2% 38% 37% 24% CLASIFICACIÓN FUNCIONAL

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PATOLOGÍAS ASOCIADAS 1 DE CADA 2 DOLOR CRÓNICO 75% DISCAPACIDAD INTELECTUAL 49% EPILEPSIA 35% SIALORREA 1 DE CADA 3 PACIENTES CON PCI ALTERACIÓN EN LA COMUNICACIÓN

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TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO Farmacológico Rehabilitación Quirúrgico Manejo integral especialidades

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BIBLIOGRAFÍA • GPC Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms en pediatría 2015. • GPC Diagnóstico oportuno de masas abdominales malignas en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención 2015. • GPC Evaluación diagnostica de parálisis cerebral en lactantes 2018.

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