07. Cardiomiopatías y Pericarditis

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1. Caso clínico  Varón de 62 años, no hipertenso, que ingresa por episodio de IC congestiva. En el ECG se objetiva bajo voltaje y RX tórax cardiomegalia inespecífica. Se realiza un Ecocardiograma bidimensional que demuestra una función sistólica biventricular levemente deprimida. Las aurículas están dilatadas y los ventrículos muestran engrosamiento asimétrico y leve. ¿diagnostico? a) Cardiomiopatía dilatada b) Cardiomiopatía hipertrófica c) Cardiomiopatía restrictiva d) Miocarditis toxica
2. MIOCARDIOPATIAS  Enfermedad primaria de miocardio, con cambios estructurales cardiacos por técnicas de imagen (ECO) en ausencia de estrés hemodinámico anormal
3. Cardiomiopatía dilatada • Dilatación y disfunción del Ventrículo Izquierdo en ausencia de estrés hemodinámico anormal Definición • 1/2500 individuos • Jóvenes, Sexo masculino, Raza negra Epidemiologia • Familiar/Genética (25%) • Adquirida (ALCOHOL, miocarditis previa o persistente, fármacos, arritmias, etiologías especificas) • Idiopática (50%) Etiología
4. Cardiomiopatía dilatada Clínica • INSUFICIENCIA CARDIACA • Disnea • Embolias + frecuentes (trombos murales) • Arritmias Exploración • Impulso apical desplazado (abajo/afuera) • Presencia 3º y 4º ruidos • Pulso alternante • SOPLO: sistólico (insuficiencia mitral) = IC con función sistólica deprimida
5. • Dilatación de las cavidades y disminución función contráctil • Perdida de la geometría ventricular izquierda FE <40%K ECOCARDIOGRAMA •Capacidad de adaptación a requerimientos físicos (Pico de O2, umbral anaeróbico) •Pronostico y planeación trasplante cardiaco Ergoespirometria •Hallazgos propios de la enfermedad RM Cardiaca •Alteraciones inespecíficas ECG •Cardiomegalia, HT venosa pulmonar, edema pulmonar Rx Tórax •Detecta el aumento presiones telediastólicas ventrículos •Descartar isquemia miocardica Cateterismo Pruebas complementarias
6. Tratamiento •TRATAR COMO INSUFICIENCIA CARDIACA!!! Pilar: Farmacológico PRONOSTICO Evolucionan hacia IC Avanzada 25% Resuelven espontáneamente Mortalidad: 50% en 5 años (Avanzada)
7. Formas adquiridas • Forma NO Identificable + Frecuente • Interrupción del consumo de alcohol • Produce arritmias y FA paroxística Cardiomiopatía alcohólica • Antraciclinas • Ciclofosfamida • 5-fluoracilo • Cocaína CM secundaria a Fármacos • Etiología desconocida • Ultimo trimestre del embarazo o puerperio • Mujeres obesas, >30 años, preeclampsia, embarazo gemelar. CM del periparto • Distrofia muscular Duchenne-Becker • Distrofia miotonica Steinert • Distrofia de las cinturas y escapulohumeral • Miopatias mitocondriales CM Enfermedades neuromusculares • LES • Panarteritis nodosa • Sarcoidosis CM Otras enfermedades Reversible
8. Cardiopatía hipertrófica • Aumento en el grosor de la pared ventricular en ausencia de estrés hemodinámico anormal Definición • Prevalencia 1/500 adultos • 25% Obstrucción dinámica Epidemiologia • Hipertrofia – FALLO DIASTOLICO– Eleva presiones de llenado izquierdas • Hipertrofia septal asimétrica (Apical: enfermedad de Yamaguchi) Fisiología
9. Cardiopatía hipertrófica Etiología • Familiar/Genética (50%): SX asociados Friedreich, Noonan, BWW, Anderson-Fabry • Adquirida: Obesidad, Hijos madre diabética, sobreentrenamiento atlético Clínica (IC) • DISNEA • Angina de pecho • Menos fc: fatigabilidad, presíncope y Sincope Exploración física • Presencia de cuarto ruido • Exacerbación con el Ejercicio • Soplo Sistólico Rudo (Ápex y Borde esternal izquierdo) • Pulso bisferiens “Extremos de la sintomatología” Asintomáticos – Muerte súbita
10. Pruebas complementarias • Hipertrofia ventricular (Grosor del Septo >12mm) • Defecto obstructivo que afecta el gradiente de salida • DISFUNCION DIASTOLICA ECOCARDIOGRAMA Datos de hipertrofia auricular y ventricular izquierda Voltaje alto QRS, depresión ST o “T” Gigante ECG • Apreciar arritmias no presentes en reposo Ergometría • Estudio avanzado de la morfología • Contraste con Gadolinio (Datos de fibrosis) RM Cardiaca • Silueta cardiaca normal o leve cardiomegalia • Calcificación del anillo mitral Rx Tórax • Descartar enfermedad coronaria asociada Cateterismo
11. Tratamiento • ELECCION • Disminuyen contractilidad y bradicardizan • Mejoran sintomas (disnea, angina) B-Bloqueadores • Vasodilatadores (Verapamilo, diltiazem) • BB + Calcioantagonistas (Vigilar conducción AV) • Amiodarona: Arritmias supraventriculares o ventriculares Alternativos • Agonistas B-adrenérgicos, digoxina Contraindicados • DAI • Qx: resección parcial tabique • Reducción septal no Qx (Cateterismo) • Trasplante Otras opciones Pronostico • Mortalidad anual 1% • Muerte súbita +FC • Prevención primaria con DAI • Importante: Poco frecuente que evolucione a formas dilatadas a largo plazo
12. Cardiomiopatía restrictiva • Fisiología restrictiva en el llenado ventricular en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos (afecta la función DIASTOLICA del corazón) Definición • Familiar/Genética: Amiloidosis familiar, mutaciones proteínas sarcomericas, hemocromatosis, Anderson- Fabry • Adquirida: Amiloidosis AL, esclerodermia, Sx carcinoide, daño postradiacion, fibrosis endomiocardica Etiología • Diagnóstico diferencial con Pericarditis constrictiva • Es la miocardiopatía MENOS frecuente Importante
13. Cardiomiopatía restrictiva Clínica • Disnea de esfuerzo • Fatigabilidad • Congestión venosa sistémica Exploración física • Signo de Kussmaul • Disminución de intensidad ruidos • Pulso en “W” • Palpación del impulso apical Fibrilación auricular Episodios embólicos 1/3
14. Pruebas complementarias y Tratamiento • Leve engrosamiento ventricular • Gran dilatación biauricular Ecocardiograma • Hallazgos inespecíficos (bajo voltaje, alteraciones en la conducción) ECG • Dilatación auricular • SIN Calcificaciones Rx Tórax • Presión diastólica ventricular Dip-Plateau Cateterismo Tratamiento Sintomático B-Bloqueantes y Calcioantagonistas • Mejora fx diastólica • Disminución FC Anti coagulación • Cursa o no con FA • 1/3 cursa con embolia Diuréticos • Síntomas congestivos Biopsia: Amiloidosis y hemocromatosis TC y RMC: Pericarditis constrictiva
15. Enfermedad de Fabry • Trastorno herencia recesiva ligada al Cromosoma X del metabolismo de glucoesfingolipidos. Gen Xq22.1: déficit enzima a-galactosidasa (acumulo GL-3) Definición • Deposito progresivo de Globotriaosilceramida en endotelio vascular • Disminución intraluminal= favorece eventos trombóticos Fisiopatología • Variante clásica: dolor neuropático extremidades, trastornos intestinales inciertos, angioqueratomas, hipo/anhidrosis y opacidad corneal. • Variante cardiaca: No muestran síntomas cardinales pero Cardiomegalia y cardiomiopatía, Hipertrofia VI, enfermedad valvular (Insuficiencia mitral) Clínica • Multidisciplinario (gran variedad en sintomatología) • Hombres: ausencia/deficiencia de la actividad enzimática en plasma, lagrimas y tejido. Enzimas normales: buscar niveles GL-3 en plasma y orina • Mujeres: complejo. Sospecha clinica: buscar sustrato en tejidos. Definitivo por análisis mutacional. Diagnostico • Terapia de reemplazo enzimática (TRE) con Agalsidasa Beta 1mg/kg c/2 semanas • Prevenir el daño a largo plazo • Administración en forma temprana en pacientes con fibrosis miocardica Tratamiento
16. Formas especificas Cardiomiopatía Etiología Clínica Característica Tratamiento Enfermedad endomiocardica eosinofílica (Loeffler) Desconocida Precede de una eosinofília que afecta al corazón Congestión venosa y pulmonar por compromiso del llenado ventricular Formación de trombos murales en el ápex Episodios embólicos Tx de Insuficiencia Cardiaca diastólica + anti coagulación Fibrosis endomiocardica (Enf. Davies) Fibrosis del endocardio en tractos de salida Cardiomiopatía restrictiva + disfunción valvular Niños y adultos jóvenes (Africa) Puede cursar con eosinofília Resección Qx del endocardio fibroso + sustitución valvular Amiloidosis Precedente de enfermedades hematológicas Cardiomiopatia restrictiva o bien dilatada e hipertrofica Arritmias AV Preferencia en cavidades derechas FC: derrame pericardio EcoCG: miocardio “moteado” Discrasia de células plasmáticas PX: sombrío Fibroelastosis endocárdica Desconocida Virus (parotiditis) Autoinmune Cuadro restrictivo inicial que evoluciona a dilatación Feto y Lactante Depósitos de elastina y colágeno (endocardio) Mal pronostico Hemocromatosis Hereditaria Acumulo excesivo de hierro Mixto (disfunción sistólica y diastólica) con arritmias asociadas Sospecha: datos de IC + alteraciones fx hepática, DM o aumento pigmentación piel Sangrías repetidas Deferoxamina
17. ETIOLOGIA CARACTERISTICA CLINICA EXPLORACION DIAGNOSTICO (Eco cardiograma) TRATAMIENTO CM DILATADA IDIOPATICA MAS FC Genética 25% Adquirida: alcohol Disfunción sistólica Volumen VI + FEVI - Síntomas de IC Embolia Arritmias Impulso apical desplazado Soplo sistólico Pulso alternante Dilatación de cavidades y disminución contractilidad Tratamiento de IC - EICA - ARA II - B-Bloq - DAI CM HIPERTROFICA Genetica Principalmente hipertrofia septal IV Disfunción diastólica Volumen VI: - FEVI = o + Asintomática SAD Sincope Angina Disnea “Muerte súbita” Exacerba con ejercicio Soplo sistólico rudo Pulso biferiens Aumento volumen septo >12mm Puede haber obstrucción 25% Beta bloqueadores de elección CM RESTRICTIVA Genética Amiloidosis Mutación en proteínas sarcomericas Disfunción diastólica Volumen VI normal o alterado FEVI = o - Disnea de esfuerzo Fatiga Congestión venosa Embolias Signo de Kussmaul Pulso en W Palpación del impulso apical Dilatación biauricular Betabloqueante s y calcio antagonistas Anti coagulación