16. Alteraciones del metabolismo de la bilirrubina, Abscesos hepáticos, Hígado graso

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1. CASO CLINICO Paciente masculino de 48 años de edad, con antecedentes de Hipertensión arterial, que acude a emergencias refiriendo fiebre de 38-39º C de 3 días de evolución, acompañado de malestar general, secreción nasal, tos seca y disminución del apetito. Se recoge el antecedente de haber presentado diarreas 3 semanas antes, cuadro que resolvió sin tratamiento alguno. Labs: leucocitario (12.1 x 103/L), VSG 95 mm/1hr. USG hígado de tamaño normal, con aumento de la ecogenicidad, visualizándose una imagen nodular compleja en el segmento 7 (Couinaud) del hígado de contornos lobulados que mide 41 x 51 mm, vía biliar sin alteraciones. CUAL ES SU DX a) ABSCESO HEPATICO PIOGENO b) ABSCESO HEPATICO AMEBIANO c) HIGADO GRADO d) HEMOCROMATOSIS QUE PRUEBA REALIZARIA PARA CONFIRMAR SU DX a) SEROLOGIA b) HEMAGLUTINACION DIRECTA c) PAAF d) VSG CUAL SERIA EL TX MAS ADECUADO a) METRONIZADOL+YODOQUINOL b) DREANJE PERCUTANEO+ METRONIDAZOL c) LAPAROSCOPIA d) SE QUITA SOLO
2. TRASTORNOS POR AUMENTO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA HIPERPRODUCCION DESTRUCCION DE HEMATIES: ANEMIA HEMOLITICA, INFARTO O REABSORCION DE HEMATOMAS HEMATOPOYESIS INEFICAZ GRAVE SOLO EN NEONATOS: KERNICTERUS (BT >20MG/DL) CRONICA: CALCULOS ALTERACION EN LA CONJUGACION ICTERICIA FISIOLOGICA ALTERACION EN LA CAPTACION FCO: NOVOBICINA, ACIDO FLAVASPIDICO CONTRASTES DEFICIT ADQUIRIDO: CLORANFENICOL VITAMINA K HIPOTITOIDISMO LECHE MATERNA: PRENANO 3-B-20- ALFA-DIOL
3. DEFICIENCIA HEREDITARIA DE GLUCORONILTRANSFERASA CLINICA • ICTERICIA FLUCTUANTE QUE AUMENTA TRAS EL AYUNO PROLONGADO, CIRUGIA, FIEBRE INFECCION, EJERCCIO, ALCOHOL (ESTRES) DIAGNOSTICO • ELECCION: PRUEBA DEL AYUNO: • DOS DIAS CON DIETA DE 300 KCAL • INYECCION IV DE ACIDO NICOTINICO SE PUEDEN USAR BARBITURICOS PARA EL MANEJO PERO RECUERDA QUE EN GRAL ES BENIGNO Y NO CRONIFICA
4. TIPO I MUEREN EN EL PRIMER AÑO DE VIDA TIPO II ICTERICIA APARECE HASTA LA ADOLESCENCIA SE PUEDE USAR FENOBARBITAL *UDPGT: URIDINDIFOSFATO GLUCORONIL TRANSFERASA
5. AUMENTO DE MIXTO DE BD E BI DUBIN-JOHNSON CLINICA: • DISCRETA ICTERICIA: CRONICA Y FLUCTUANTE • DESENCADENA POR ESTRÉS, INFECCION, EMBARAZO O AO DIRECTA >INDIRECTA CURVA DE ELIMINACION DE LA BROMOSULFTALEINA: PICO DE ELIMINACION A LOS 90 MIN EN DUBIN Y AUSENTE EN EL ROTOR DIRECTA >INDIRECTA DE BILIRRUBINA, COLORANTES COLEFILICOS, PORFIRINAS
6. ICTERICIA RECURRENTE DEL EMBARAZO SEGUNDA CAUSA MAS FC ES UNA COLESTASIS INTRAHEPATICA USUALMENTE EN 3ER TRIMESTRE O DESDE 7SDG CLINICA: • PRURITO E ICTERICIA > BD <6 MG/DL, > FA Y > COLESTEROL NORMALIZA EN 1ERA-2DA SEM POSTPARTO ES BENIGNO PERO SE PUEDE USAR COLESTIRAMIDA O A. URSODESOXICOLICO PARA EL PRURITO
7. ABSCESOS HEPATICOS AMEBIANO Y PIOGENO
8. AMEBIANO NECROSIS ENZIMATICA DE LOS HEPATOCITOS Y MULTIPLES MICROABSCESOS QUE CONFLUYEN, FORMANDO HABITUALMENTE UNA CAVIDAD UNICA, CONTENIENDO LIQUIDO HOMOGENEO QUE PUEDE VARIAR EN COLOR DESDE CREMA BLANCA HASTA “PASTA DE ANCHOAS” QUISTE: FORMA INFECCIOSA TROFOZOITO: FORMA INVASIVA
9. FACTORES DE RIESGO • MASCULINO • 20-40 AÑOS • ALCOHOLISMO • PRACTICA HOMOSEXUAL • VIVIR EN ZONA ENDEMICA • INMUNODEPRESION • NEOPLASIA • ESTEROIDES EL ALELO HLA-DR3 HACE SUCEPTIBLE A LA POBLACION MEXICANA
10. CLINICA SI EL DOLOR ES EN EPIGASTRIO: PUEDE AFECTAR LOB IZQ PARA LOS VIAJEROS PUEDE PRESENTARSE EN UNA MEDIA DE 12 SEM 2-7% ROMPE Y CAUSA PERITONITIS SI SE ASOCIA A MASA ILEOCECAL SE DEBE SOSPECHAS AMEBOMA SINTOMAS • FIEBRE (NO TAN ALTA) • DOLOR EN HD • DOLOR PLEURITICO SIGNOS • HEPATOMEGALIA DOLOROSA • TQ, TAQUIPNEA • DERRAME PLEURAL
11. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS •LEUCOCITOSIS MODERADA/ REACCION LEUCEMOIDE 5%, ANEMIA (30%) •FA > EN FASE CRONICA •ALT > SOLO EN FASE AGUDA •30% > BT •RX TORAX: ELEVACION CUPULA, DERRAME AMBOS DERECHOS DIAGNOSTICO USG TAC ABDOMEN CONTRASTADA POSITIVA SEROLOGIA POSITIVA* * POR HEMAGLUTINACION INDIRECTA BUSCAR ANTICUERPOS GG: SON FRIOS ELECCION USG
12. RECUERDA: 80% LOB DERECHO/ UNICO/ PUS ESTERIL EN PASTA DE ANCHOAS
13. TRATAMIENTO • METRONIDAZOL 500-750 MG VO CADA 8 H POR 7-10 DIAS ELECCION • TINIDAZOL U ORNIDAZOL 60 MG/KG/DIA POR 10 DIAS • ALIMENTOS RICOS EN HIERRO INTOLERANCIA A METRO • NITAXOZAMIDA INTOLERANCIA A IMIDAZOLES • YODOQUINOL 650 MG CADA 8 POR 10 DIAS • FUROATO DE DILOXANIDA 500 MG CADA 8 POR 10 DIAS • PARAMOMICINA 20-35 MG/KG/ DIA CADA 8 POR 7 DIAS SIMPRE AGREGAR AMEBICIDA LUMINAL
14. PUNCION PERCUTANEA • PERSISTENCIA DE SINTOMAS • DATOS DE RUPTURA INMENENTE • ABSESO DEL LOBULO IZQUIERDO • EMBARAZADAS • CONTRAINDICACION PARA METRO • COMPLICACIONES PLEUROPULMONARES • SIN MEJORIA EN 72 HRS TRATAMIENTO FALLA PUNCION PERCUTANEA SI DRENAJE LAPAROSCOPICO+ AB RUPTURA O NO HAY PUNCION PERCUTAMEA O LAPAROS LAPAROTOMIA
15. PIOGENO KLEBSIELLA, PROTEUS, PSEUDOMONAS Y STREPTOCOCUS MILLERI  LEUCOS ELEVADOS MAS QUE AMEBIANO (18-20), ANEMIA, AUMENTO DE FA Y HASTA 50% HEMOCULTIVO POSITIVO  USG DE ELECCION  TC SE PUEDE USAR PERO ES MAS COSTOSA GG: CALIENTES TX DE ELECCION: AB DE AMPLIO ESPECTRO 2 SEM IV + 1 MES VO + DRENAJE PERCUTANEO Y CULTIVO COLANGITIS ASCENDENTE PRINCIPAL CAUSA
16. HEMOCROMATOSIS WILSON ETIOLOGIA PRIMARIA: AUTOSOMICA RECESIVA MUTACION C282Y EN GEN HFE DEL CROMOSOMA 6 SECUNDARIA: TRASNFUSIONES AUTOSOMICA RECESIVA: MUTACION ATP7B EN EL CROMOSOMA 13 CLINICA PIGMENTACION 80% DM 65% ARTROPATIA 35-50% ANORMALIDADES NEUROLOGICAS: SX ACINETICO RIGIDO, MOVIMIENTO INVOLUNTARIOS O TEMBLOR ALTERACIONES HEPATICAS: HEPATITIS AUTOLIMITADA O QUE EVOLUCIONA RAPIDAMENTE A FALLA ALTERACIONES PSIQUIATRICAS: ALTERACION DE PERSONALIDAD, COMPORTAMIENTO Y DESARROLLO ESCOLAR DIAGNOSTICO ELEVACION SOSTENIDA DEL INDICE SERICO DE TRANSFERRINA Y FERRITINA + AUMENTO DE HIERRO EN BIOPSIA HEPATICA O MUTACION C282Y EN ADN DEFINITIVO BIOPSIA: POR MEDICION DEL INDICE DE HIERRO HEPATICO( SI >1.9 ES DX) DEFINITIVO: BIOPSIA GLIA TIPO II DE ALZHEIMER Y CEL DE OPALSKI: PATOGNOMONICAS COBRE SERICO BAJO COBRE URINARIO AUMENTADO CERULOPLASMINA SERICA DISMINUIDA ANILO DE KAYSER-FLEICHER TRATAMIENTO PRIMERA LINEA FLEBOTOMIAS SI NO FUNCIONA DESFERROXAMINA PRIMERA LINEA: PENICILAMIDA SEGUNDA LINEA: TRIENTINE CURA DEFINITIVA: TRASPLANTE
17. HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO
18. • ACUMULACION EXCESIVA DE GRASA EN EL HIGADO EN FORMA DE TRIGLICERIDOS DEFINICION ENFERMEDAD HEPATICA GRASA NO ALCOHOLICA HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO FORMA SIMPLE MANIFESTADA POR INFILTRACION GRASA MACROVESICULAR EN FORMA DE TRIGLICERIDOS EN MAS DEL 5% DE HEPATOCITOS ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHOLICA NECROINFLAMACION CON DAÑO HEPATOCELULAR Y BALONIZACION CON POTENCIAL FIBROSIS Y CIRROSIS
19. LABORATORIOS:  AST/ALT <1  LEVE A MOD DE AMINOTRANSFERASAS  ALBUMINA Y BT NORMALES PARA EL DX SE REQUIRE: 1. DEMOSTRACION POR IMAGEN O BIOPSIA 2. EXCLUIR CONSUMO DE ALCOHOL 3. EXCLUIR OTRAS CAUSAS 4. EXCLUSION DE CAUSAS COEXISTENTES USG DE ELECCION
20. GOLD PARA ESTEATOHEPATITIS ES BIOPSIA EL INICIO DE TRATAMIENTO SE HARA CON MODIFICACION DE ESTILO DE VIDA REEEVALUAS EN 6 MESES CON AMINOTRANSFERASAS, PLAQUETAS Y ALBUMINA
21. AMBOS MEJORAN LA ESTEATOSIS, INFLAMACION Y BALONIZACION PERO NO LA FIBROSIS PUEDE PROGRESAR A CIRROSIS Y HEPATOCARCINOMA