PATOLOGIA CONGENITA

1. CURSO ENARM PATOLOGÍAS CONGÉNITAS
2. DEFINICIÓN Interrupción de la continuidad del esófago con o sin comunicación con la tráquea ATRESIA ESOFÁGICA 50-70% Asociada a otras malformaciones 6% Trisomía 18 y 21 1/3,500 Recién Nacidos +Fr sexo masculino y prematuros
3. MALFORMACIONES ASOCIADAS Cardiovascular 24% Urogenital 21% Digestivo 21% VACTERL 20% (Vertebral, anal, cardiaca, TRAQUEO-ESOFAGICA, renal, extremidades)
4. CLÍNICA Polihidramnios Sialorrea Cianosis y atragantamiento Imposibilidad de pasar SNG
5. o PRENATAL USG obstétrico Polihidramnios 80% Dilatación de la bolsa esofágica Ausencia de cámara gástrica POSNATAL CLINICO Rx tórax PA y lateral DIAGNÓSTICO
6. CLASIFICACIÓN I II III IV V 85% 8% 1% 5% 1% Clasificación Vogt Clasificación Gross A B C D E
7. TRATAMIENTO Sonda de doble luz para aspiracion Ayuno, soluciones y nutrición parenteral QUIRÚRGICO
8. DEFINICIÓN Defecto congénito debido a la persistencia de la membrana bucofaríngea y crecimiento excesivo del hueso palatino Obstrucción ósea (90%), membranosa (10%) ATRESIA DE COANAS 1/8,000 Recién Nacidos CLÍNICA Obtruccion nasal con rinorrea anterior unilateral sin dificultad respiratoria Incapacidad para pasar sonda Bilateral: Dificultad respiratoria al nacimiento que mejora con el llanto Rinorrea Unilateral 67% Complicación: Obstrucción aérea Muerte
9. ATRESIA DE COANAS SÍNDROME DE CHARGE Coloboma ocular Heart - Cardiopatía Atresia de coanas Retraso de crecimiento y/o desarrollo Hipoplasia Genital Ear -Anomalías del pabellón auricular y/o sordera C H A R G E Parálisis facial
10. DIAGNÓSTICO Gold estándar: TAC simple TRATAMIENTO Restablecimiento de la vía aérea Inicial: Ferulización Reparación quirúrgica definitiva transnasal
11. ONFALOCELE DIFERENCIAS GASTROSQUISIS DEFECTO CENTRAL, UMBILICAL, CON AUSENCIA DE MUSCULOS ABDOMINALES, FASCIA Y PIEL. CUBIERTO POR AMNIOS DEFINICIÓN DEFECTO LATERAL, PARAUMBILICAL NO CUBIERTO POR AMNIOS 6 en 10,000 INCIDENCIA 4 en 10,000 Umbilical , Central LOCALIZACIÓN DEL DEFECTO Paraumbilical, a la derecha del cordón Variable TAMAÑO DEL DEFECTO <4cm Presente SACO Ausente intestino, estómago, hígado. Cubierto por peritoneo, gelatina de Wharton y amnios DESCRIPCIÓN Asas intestinales libres. Engrosadas y eritematosas Edad materna en extremos Tabaquismo FACTORES DE RIESGO Edad materna <20 años Tabaquismo Alcohol Drogas Defecto mesodermo Etiopatogenia Isquemia de pared por disrupccion vascular Trisomía 13, 18 y 21 (60%) , Defectos cardiacos (50%), ANOMALÍAS ASOCIADAS Gastrointestinales (10% a 25%): atresia intestinal, volvulo, criptorquidia Varía dependiente de las anomalías asociadas (30%) con defectos cardiacos MORTALIDAD 5-10%
13. CESAREA >5CM O CON HIGADO
14. DIVERTÍCULO DE MECKEL Resto del conducto onfalomesentérico o conducto vitelino. Anomalía congénita gastrointestinal mas frecuente 60 cm Válvula ileocecal en borde antimesenterico 4:1 HOMBRE: Mujer Hernia Littre : Inclusion del diverticulo en una hernia 2% De la poblacion
15. CLÍNICA Regla de los 2 Hemorragia rectal indolora e intermitente Obstrucción Inflamación <2 años síntomas en 50% 2% de la población 2 tejidos: gástrico y pancreático 2: 1 Hombre : mujer 2 cm de diámetro 2 pies de válvula ileocecal (60cm) DIVERTICULITIS Invaginación o vólvulo
16. GOLD: Gammagrafía con tecnecio-99m (TC-99m) Captado por tejido gástrico TRATAMIENTO QUIRURGICO
17. HERNIA DIAFRAGMÁTICA Defecto del diafragma que provoca comunicación entre la cavidad torácica y abdominal. CON HIPOPLASIA PULMONAR SECUNDARIA 4 c/ 10,000 RN 85% izquierdo 50% anomalías asociadas
18. HERNIA DE MORGAGNI HERNIA DE BOCHDALEK Más rara Más frecuente Anterior Posterior Predominio derecho Predominio izquierdo Síntomas leves/ tardíos Síntomas precoces/graves Septum transverso anterior Falla del cierre del canal pleuroperitoneal posterolateral
19. DIAGNÓSTICO CLÍNICA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA INMEDIATO O EN 24 A 48 HORAS EXCAVACIÓN DEL ABDOMEN TÓRAX DISTENDIDO LATIDO A LA DERECHA AUSENCIA O DISMINUCIÓN MV RUIDOS HIDROAÉREOS A NIVEL TORÁCICO RADIOLÓGICO DIAGNSOTICO PRENATAL CON USG 18 – 22 SDG
20. SILUETA CARDIACA A LA DERECHA IMÁGENES AEREAS CIRCULARES
21. TRATAMIENTO PRIMERO ESTABILIZAR LA OXIGENACION E HTP SEGUNDO CIERRE QUIRÚRGICO A LAS 24-72 HORAS
22. BIBLIOGRAFÍA Chaparro Escudero, Jesús A., García González, Yazmín, Cisneros Castolo, Martín, Hernández Vargas, Omar, & Rosas Daher, Daniel. (2022). Tipo de atresia esofágica y su asociación con malformaciones cardiacas en un hospital del norte de México. Cirugía y cirujanos, 90(1), 100-108. Epub 14 de febrero de 2022 Chico Ponce de León, F., & Nieto Zermeño, J. (2007). Hernia diafragmática. Primer caso informado en México por el doctor Agustín Arellano en 1839. Historia de Filosofía y de la Medicina, 143(3), 259-264. Medrano-Tinoco, M. C., Rionda-Morales, R.G, & Torres-Sáinz, M. (2008). Atresia de coanas. Experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría. Acta Pediátrica de México, Vol. 29 (6), 319-323. Ortegón López, Alonso de Jesús, Acevedo Gallegos, Sandra, Gallardo Gaona, Juan Manuel, Velázquez Torres, Berenice, Ramírez Calvo, José Antonio, Camarena Cabrera, Dulce, Copado Mendoza, Yazmín, & Aguinaga Ríos, Mónica. (2020). Diagnóstico y seguimiento prenatal de pacientes con onfalocele. Ginecología y obstetricia de México, 88(11), 756-766. Epub 18 de octubre de 2021 Ruíz Celorio, M., La Tijera F, H., & Pérez Torres, E. (2014). El divertículo de Meckel. Revista Médica del Hospital General de México. Recuperado el 17 de diciembre de 2024