Tumores óseos en la infancia

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1. Curso ENARM OSTEOSARCOMA
2. Neoplasia maligna de alto grado primaria de hueso, más común del esqueleto apendicular. Caracterizada por formación de HUESO INMADURO U OSTEOIDE Ocurre con mayor frecuencia en personas JOVENES (10-25) principal incidencia 16 años y en HOMBRES. Se relaciona con síndrome de SX DE THOMSON, BLOOM, LI – FRAUMENI en niños y Enfermedad de PAGET en adultos DEFINICIÓN 60 a 74% de todos los tumores oseos malignos Mutación de p53 en 30-50% y RB1 en 60-75% de pacientes con retinoblastoma hereditario y osteosarcoma Posibilidad de conservar la extremidad de 90-95% Supervivencia 60-80% a los 5 años
3. • Puede afectar cualquier hueso pero tiene predilección por: Fémur distal y tibia proximal 57 % seguido de húmero proximal 11% • Se presenta como destrucción de hueso medular que progresa a hueso cortical, con reaccion periostica (imagen en sol naciente rx) DOLOR 100% DE LOS CASOS (dolor que no cede al tratamiento analgésico habitual) Tumefacción Metástasis a pulmón PRESENTACIÓN CLÍNICA
4. RADIOGRAFÍA SIMPLE EN DOS PLANOS ✓ RADIOGRAFIA AP Y LATERAL es el estudio inicial y óptimo para la detección de tumores óseos primarios ✓ Fosfatasa alcalina y DHL : marcador pronóstico ✓ Rx y TAC de tórax para estudio sistematizado (busca de metástasis) PULMON ✓ RM para evaluar el tumor DIAGNÓSTICO DEFINITIVO POR BIOPSIA (CIELO ABIERTO) DIAGNÓSTICO
5. Sol naciente DIAGNÓSTICO
6. SOSPECHA (DOLOR QUE NO CEDE AL TRATAMIENTO, >3 MESES) DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO RESECCIÓN QUIRURGICA con márgenes amplios asociado a quimioterapia preoperatoria y posoperatoria TRATAMIENTO SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS DEL 60-80 % REFERENCIA A 2° Y 3° NIVEL
8. Curso ENARM SARCOMA DE EWING
9. Sarcoma de Ewing (familia Ewing): neoplasia maligna primaria de hueso y tejidos blandos compuesta por células pequeñas redondas indiferenciadas, de alto grado, que afecta principalmente a niños y adolescentes (pico en la segunda década, alrededor de 15 años), y se caracteriza por reordenamientos del gen EWSR1, con mayor frecuencia la translocación t(11;22)(q24;q12) EWSR1–FLI1. DEFINICIÓN Translocacion 11:22 en 85% de los casos Proteina de fusion EWSR-FLI1 Segundo cancer de hueso Mas comun en la edad pediatrica TUMORES OSEOS CORRESPONDEN 6-7% DE CANCER EN LA EDAD PEDIATRICA Supervivencia a 5 años: Enfermedad localizada 70% Enfermedad metastasica 30%
10. Esqueleto axial 54 % (pelvis 25%, costillas 12%, columna 8%) Esqueleto apendicular 45% (fémur 16%, tibia 7%, humero 5%) Metástasis en 25% de los casos, pulmón y medula ósea 10% Se presenta como reacción perióstica que produce capas de hueso reactivo (capas de cebolla) DOLOR (Aumenta con el ejercicio y disminuye con reposo pero no desaparece por completo) Tumor palpable Sintomas constitucionales Fiebre, perdida de peso, astenia, adinamia PRESENTACIÓN CLÍNICA
11. RADIOGRAFÍA SIMPLE EN DOS PLANOS ✓ RADIOGRAFIA AP Y LATERAL es el estudio inicial y óptimo para la detección de tumores óseos primarios ✓ Fosfatasa alcalina, DHL Y VSG: marcador pronóstico ✓ Rx y TAC de tórax: para estudio sistematizado (busca de metástasis) PULMON ✓ RM para evaluar el tumor ✓ Gammagrama oseo con tecnecio 99: para evaluar la totalidad el esqueleto en busqueda de lesiones ✓ Biopsia de medula osea: para descartar metastasis DIAGNÓSTICO DEFINITIVO POR BIOPSIA (CIELO ABIERTO) + FISH o PCR-TR para identificar translocaciones DIAGNÓSTICO
12. Riesgo ESTANDAR ALTO NECROSIS > 90% < 200 ml TUMOR INICIAL EN EXTREMIDADES NECROSIS <90% > 200 ml TUMOR EN ESQUELETO AXIAL O METASTASIS
13. CAPAS DE CEBOLLA
14. SOSPECHA (DOLOR QUE NO CEDE AL TRATAMIENTO) DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO - QUIMIOTERAPIA - RESECCIÓN QUIRURGICA - RADIOTERAPIA TRATAMIENTO REFERENCIA A 2° Y 3° NIVEL
17. -Ante un dolor óseo o articular que no cede con tratamiento habitual debe sospecharse un tumor óseo. -Si además de dolor y tumefacción asocia clínica constitucional, se debe pensar en un sarcoma de Ewing
18. • Guia de practica clinica diagnóstico y tratamiento del osteosarcoma • Guia de practica clinica diagnóstico y tratamiento del sarcoma de ewing BIBLIOGRAFÍA