Tumores óseos en la infancia

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1. OSTEOSARCOMA
2. Neoplasia maligna de alto grado PRIMARIA DE HUESO mas común del esqueleto apendicular. Caracterizada por la FORMACIÓN DE HUESO INMADURO Ocurre con mayor frecuencia en personas JÓVENES y en HOMBRES. Se relaciona con LI FRAUMENI Y THOMPSON EN NIÑOS, Paget en adultos. MUTACION P53 HASTA 50% Definición
3. Epidemiología Causa mas frecuente de cáncer primario de hueso 2- 3 /1000000 al año Afecta característicamente a jóvenes entre 10 - 25 años con especial incidencia a los 16 años SUPERVIVENCIA 60-80% A LOS 5 AÑOS
4. Anatomía patológica • Puede afectar cualquier hueso pero tiene predilección por fémur distal y tibia proximal 57 % seguido de humero proximal 11% • Se presenta como destrucción de hueso medular que progresa a hueso cortical ( imagen en sol naciente rx) Clínica DOLOR 100% DE LOS CASOS ( DOLOR QUE NO CEDE AL TRATAMIENTO ANALGÉSICO HABITUAL ) Tumefacción Metástasis a pulmón
5. Diagnóstico RADIOGRAFÍA SIMPLE EN DOS PLANOS • Ante la sospecha de tumor primario de hueso la RADIOGRAFÍA AP Y LATERAL es el estudio inicial y optimo para la detección de tumores óseos primarios • DHL Y FA: Marcador pronostico • Rx y TAC de tórax para estudio sistematizado ( busca de metástasis) PULMÓN • RM para evaluar el tumor DIAGNÓSTICO DEFINITIVO POR BIOPSIA (CIELO ABIERTO)
6. Sol naciente
7. Referencia envió a segundo o tercer nivel SOSPECHA ( DOLOR QUE NO CEDE AL TRATAMIENTO ) DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO RESECCIÓN QUIRÚRGICA con márgenes amplios asociado a quimioterapia preoperatoria y posoperatoria SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS DEL 75 % Tratamiento
9. Sarcoma de Ewing
10. Sarcoma de Ewing Definición Tumor indiferenciado de células pequeñas que proviene de la cresta neural afecta a niños adolescente y adultos Epidemiología SEGUNDO TUMOR ÓSEO MALIGNO MÁS FRECUENTE ESPECIAL INCIDENCIA A LOS 15 AÑOS, SE ASOCIA A TRASLOCACIÓN 11 Y 22
11. ANATOMÍA PATOLÓGICA SE PRESENTA COMO OSTEOLISIS Y REACCIÓN PERIÓSTICA ( IMAGEN EN CAPAS DE CEBOLLA EN RADIOGRAFÍA) AFECTA GENERALMENTE A DIÁFISIS Esqueleto axial 54 % (PELVIS #1) Esqueleto apendicular 45% (FEMUR #1)
12. CLÍNICA DOLOR (aumenta con el ejercicio) TUMEFACCIÓN MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
13. DIAGNÓSTICO Ante la sospecha de tumor primario de hueso 1. RADIOGRAFÍA AP Y LATERAL es el estudio inicial y óptimo para la detección de tumores óseos primarios 2. DHL Y FA 3. RESONANCIA MAGNETICA Y GAMAGRAMA ÓSEO TC99 para valorar tumor (tercer nivel) 4. RADIOGRAFÍA y TAC de tórax para estudio sistematizado ( busca de mets) RADIOGRAFÍA SIMPLE EN DOS PLANOS DIAGNÓSTICO DEFINITIVO BIOPSIA + MOLECULAR POR FISH O PCR
14. TRATAMIENTO SUPERVIVENCIA MALA  30% PACIENTES SIN METS MUERE 70 % CON METS MUERE RESECCIÓN QUIRÚRGICA CON MARGENES AMPLIOS ASOCIADO A QUIMIOTERAPIA PREOPERATORIA Y POSOPERATORIA
16. Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Edad 12-16 años 10-15 años, 30% de los casos son <10 años Célula Fusiforme, productora de osteoide Pequeña, redonda indiferenciada. Marcadores neuronales Asociaciones Retinoblastoma, Li Fraumeni, radioterapia, Rothmund- Thomson 11:22 Localización Metáfisis huesos largos, esqueleto apendicular, fémur distal, tibia proximal, húmero próximal, fé Diáfisis huesos largos, huesos planos, esqueleto axial, pelvis, fémur, parrilla costal, columna Clínica Dolor + tumefacción Dolor + tumefacción + manifestaciones sistémicas Radiología Patrón en sol naciente Patrón en capas de cebolla Metástasis Pulmón Pulmón 10% Médula ósea 10% Pulmón y MO 5%
17. -Ante un dolor óseo o articular que no cede con tratamiento habitual debe sospecharse un tumor óseo. -Si además de dolor y tumefacción asocia clínica constitucional, se debe pensar en un sarcoma de Ewing
18. Bibliografía • GUIA DE PRACTICA CLINICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL OSTEOSARCOMA • GUIA DE PRACTICA CLINICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL SARCOMA DE EWING