25. Linfomas

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1. CASO CLINICO  UN NIÑO DE 9 AÑOS D EDAD ES TRAIDO A CONSULTA POR FIEBRE DE 39°C DESDE HACE 3 DIAS. LA MADRE DICE QUE EL ULTIMO MES EL NIÑO HA PRESNETADO DOLOR EN EL CUELLO Y MUCHA DEBILIDAD. COMO ANTECEDENTE HABIA PRESENTADO FARINGOAMIGDALITIS DE REPETICION EN LOS ULTIMOS 3 MESES, CON INFLAMACION DE GANGLIOS CERVICALES QUE CEDE PARCIALMENTE AL USO DE AINES. A LA EF SE ENCUENTRAN TUMORACIONES BILATERALES EN CUELLO QUE CORRSPONE A CADENA GANGLIONAR CERVICAL POSTERIOR, NO DOLOROSAS, DE 1 CM DE DIAMETRO APROX. EN ABDOMEN SE PALPA ESPLENOMEGALIA, SIN OTROS HALLAZGOS ¿Cuál DE LAS SIGUIENTES OPCIONES DIAGNOSTICAS ES MAS PROBABLE? A. LINFOMA NO HODGKIN B. LINFOMA HODGKIN C. TUBERCULOSIS GANGLIONAR D. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
2. LINFOMA NO HODGKIN DEFINICION TIPOS DE CANCER QUE AFECTAN EL SISTEMA LINFATICO. DERIVADOS DE LINFOCITOS B 90% O T TRATAMIENTO: ALTAS TASAS DE CURACION PARTICULARMENTE CON RITUXIMAB SUPERVIVENCIA: A UN AÑO CON LNH: 79% A 5 Y 10 AÑOS: 63% Y 51% MÁS FRECUENTE
3. LINFOMA NO HODGKIN • INMUNOSUPRESION CONGENITA O ADQUIRIDA • INFECCIONES VIRALES: E. BARR (BURKITT, LINFOCITOS T), VHC (LINFOPLASMACITICO), VH-6 (SARCOMA DE KAPOSI), VIH • ENFERMEDADES AUTOINMUNES (TIROIDITIS, ENF. CELIACA) • H. PYLORI (MALT GASTRICO) FACTORES DE RIESGO • t (8;14) myc: LINFOMA DE BURKITT • t (11;14) ccndi: LINFOMA DEL MANTO • t (14;18) bcl-2: LINFOMA FOLICULAR • t (2;5) AKL: LINFOMA T ANAPLASICO CEL GRANDES ALTERACIONES CITOGENICAS AFECTA 2 PICOS VARONES 5-15 AÑOS Y 40-60 AÑOS ADULTOS: VIH Y H. PYLORI NIÑOS: INMUNOSUPRESION Y E. BARR
4. CLINICA SINTOMAS B: PERDIDA DE PESO (10% EN 6 MESES) DIAFORESIS, FIEBRE LINFADENOPATIA (CERVICALES, AXILARES E INGUINALES) > 3 SEMANAS NIÑOS: TUMORACION ABDOMINAL, DATOS ABDOMEN AGUDO, SX VENA CAVA SUP AFECCION EXTRALINFATICA MAS FRECUENTE QUE EN LH
5. Diagnostico ESTANDAR DE ORO: BIOPSIA EXCISIONAL DEL GANGLIO AFECTADO (DEFINITIVO) ABORDAJE INICIAL: BAAF (NO DEFINITIVO) OTROS: RX TORAX, TAC ABDOMEN Y PELVIS, PET CT (ESTADIO TEMPRANO), BHC, VSG, QS, DHL, FA, EGO, ES, SOSPECHA AFECCION SNC: PUNCION LUMBAR + TAC DE CRANEO CONFIRMADO EL DIAGNOSTICO POR BIOPSIA CLASIFICAR EN LAS DOS SIGUIENTES: 1.- OMS 2.- ANN ARBOR Linfoma no hodking Si eleva linfos
6. CLASIFICACION OMS 2008 LINFOMAS B: MAS FRECUENTE ADULTOS LINFOMAS T: MAS FRECUENTE NIÑOS 90% CD30 + BENIGNO AGRESIVO AGRESIVO LINFOMA DIFUSO CEL GRANDES: AFECCION A SNC Y MEDIASTINO
8. TRATAMIENTO R-CHOP RITUXIMAB CICLOFOSFAMIDA DOXORRIBUCINA VINCRISTINA PREDNISONA MANTENIMIENTO CON RITUXIMAB MANTENIMIENTO RITUXIMAB INTERFERON ALFA EN CASO DE NO DISPONER ANTERIOR LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES LINFOMA BURKITT LINFOMA FOLICULAR
9. LINFOMA HODGKIN EL LINFOMA DE HODGKIN ES UN PADECIMIENTO MALIGNO QUE SE ORIGINA EN LOS LINFOCITOS B MADUROS DE LOS GANGLIOS LINFATICOS. CON AUMENTO DE TAMAÑO DE GANGLIOS, BAZO Y OTROS TEJIDOS. LAS CÉLULAS DE REED-STERNBERG, DE HODGKIN Y LA VARIEDAD LINFOCÍTICA Y/O HISTIOCÍTICA SON LAS QUE CARACTERIZAN ESTA PATOLOGÍA. RELACIONADA ESTRECHAMENTE CON INFECCION POR VIRUS EPSTEIN BAR 1.- CRECEN A NIVEL GANGLIONAR PRINCIPALMENTE CERVICAL!! 2.- AFECTA ADULTOS ENTRE 20-40 AÑOS!! 3.- PRESENTAN CELULAS DE REED STERNBERG y HODKING !! 4.- INFECCION POR VIRUS EPSTEIN BAR 50% !!
10. CELULAS TUMORALES DISPERSAS MONO Y MULTINUCLEADAS (HODKING Y REED- STERNBERG RESPECTIVAMENTE) DENTRO DE UN CONJUNTO DE CELULAS INFLAMATORIAS NO NEOPLASICAS LAS CELULAS TUMORALES TIENEN ABUNDANTE CITOPLASMA Y ESTAN RODEADAS POR ROSETAS DE LINFOCITOS T
11. •VIRUS EPSTEIN BARR • VIH FACTORES DE RIESGO •LINFATICA (CERVICAL) DISEMINACION •ADENOMEGALIAS (CERVICAL, AXILAR, INGUINAL, MEDIASTINAL) • C/S SINTOMAS B (PERDIDA DE PESO, DIAFORESIS, FIEBRE) CLINICA • ESTANDAR DE ORO: BIOPSIA EXCISIONAL DEL GANGLIO AFECTADO •BHC, VSG, DHL, ALBUMINA, BUN, •RX TORAX, TC ABDOMINAL Y PELVIS, PET CT, ASPIRADO DE MO Y BIOPSIA DE HUESO •ELISA PARA VIH Y PRUEBA EMBARAZO EN EDAD REPRODUCTIVA DIAGNOSTICO LINFOMA DE HODKING NO ELEVA LINFOS
12. CLASIFICACION CLASICO 95% CD30 + Y CD15 CEL DE RED STERNBERG ESCLEROSIS NODULAR 70% 1.- CEL REED- STENBERG LACUNARES 2- AFECTACION MEDIASTINAL 80% BAZO 50% CELULARIDAD MIXTA 20-25% (VIH Y RARA AFECTACION EXTRANODAL) PREDOMINIO LINFOCITICO 5% RARA AFECTACION EXTRANODAL) DEPLECION LINFOCITICA -1% (PEOR PRONOSTICO) LINFOCITICO NODULAR CELULAS B CD20 + Y CD45 + (CEL GRANDES PALOMITA DE MAIZ )
14. TRATAMIENTO ELECCION: ABVD (ADRIAMICINA, BLEOMICINA, VINCRISTINA, DACARBACINA)+ RT 3 CICLOS + RADIO 20/30 Gy 6 – 8 CICLOS + RADIO
15. LINFOMA NO HODKING LINFOMA DE HODKING ADULTOS Y NIÑOS ADULTOS JOVENES CELULAS B ADULTOS CELULAS T NIÑOS CELULAS B +- SINTOMAS B +- SINTOMAS B AFECTACION EXTRAGANGLIONAR AFECTACION GANGLIONAR LOCALIZADA SE ELEVAN LINFOS! NO SE ELEVAN LINFOS (BAJAN) BIOPSIA DE GANGLIO BIOPSIA DE GANGLIO CELULAS DE HODKING Y REED STERNBERG R-CHOP + RADIO ABVD + RADIO
16. BIBLIOGRAFIA  GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LINFOMA NO HODGKIN EN EL ADULTO  GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LINFOMA NO HODGKIN EN EDAD PEDITARICA  GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LINFOMA HODGKIN EN PACIENTES MAYORES DE 16 AÑOS EN SEGUNDO Y TERCER NIVEL DE ATENCION