31. Riñón y enfermedades sistémicas

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1. NEFROPATÍA DIABÉTICA ENFERMEDAD RENAL DE TODO PACIENTE CON DATOS DE DM DE LARGA EVOLUCIÓN (> 10 AÑOS) CON PROTEINURIA (>0.5 G/DIA) Y OTROS SIGNOS DE AFECTACIÓN DE PEQUEÑO VASO (RETINOPATÍA) Y SIN EVIDENCIA DE ENFERMEDAD RENAL ES LA PRIMERA CAUSA DE ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA TERMINAL EN EL MUNDO. EN MÉXICO CAUSA 55% DE LOS CASOS A favor En contra Evolución de la DM >8-10 años <5 años Microalbuminuria Si No Aparición de la afectación renal Progresiva Brusca Síndrome metadiabético Si No Datos de otra enfermedad renal No Hematuria, hipocomplementenemia, etc.
2. SE MANIFIESTA EN FORMA DE GLOMERULOESCLEROSIS CON DOS PATRONES: + FC AUMENTO DIFUSO DE LA MATRIZ Y ENSANCHAMIENTO DE MEMBRANA BASAL DIFUSA MÁS CARACTERÍSTICA PERO SOLO PRESENTE EN 15% NODULOS PAS (+) SITUADOS EN PERIFERIA DEL GLOMÉRULO NODULAR LESIÓN DE KILMEINSTEIN WILSON PATOGNOMONICAS : CELULAS DE ARMANI-EBSTEIN: CEL PAS (+) CARGADAS DE GLUCOGENO EN TCD Y TCP.
3. OJO: MAYOR INCIDENCIA DE IVU Y NECROSIS DE PAPILA > FG, > ACLARAMIENTO, > TRASPORTE DE GLUCOSA Evolución Microalbuminuria Estadio II (>20ug/min) Microalbuminuria °Control metabolico intermitente °Disminuir TA (IECA) Estadio III ° Restricción proteica M. persistente Nefropatía Terapéutica R-E-N-A-L= 5 ESTADIOS Inicio de hiperglucemia Estadio I + tamaño renal COMIENZA A DISMINUIR LA FG PROTEINURIA > 500 MG/DÍA O ALBUMINURIA > 300 MG/DÍA Estadio IV °Control estricto de la TA NEFROPATÍA CLÍNICA (IECA) INSUFICIENCIA RENAL Estadio V °Diálisis <15 FG TERMINAL °Trasplante renal 15 7 7 HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINÉMICO ND ESTABLECIDA ND INCIPIENTE ND PRECOZ > 30 MG/DIA EN 2-3 MUESTRAS RECOGIDAS EN 3-6 MESES
4. TRATAMIENTO • IECA Y ARA II: DILATA ARTERIOLA EFERENTE LA < DE PROTEINURIA < PROGRESIÓN DE LA ENFERMEDAD: • HBA1C <7% PERO SI TIENE RIESGO DE HIPOGLUCEMIA SE PERMITE 7-8% • CAPILAR PREPANDRIAL : 90-130 Y POSPANDRIAL < 180 CONTROL METABÓLICO • RESTRICCIÓN DE LA DIETA, EVITAR AINE, B-BLOQUEADOR DIURETICO AHORADOR DE K VIGILANCIA DE LA HIPERPOTASEMIA • <15 TFG DIÁLISIS PRECOZ: Fármacos SULFONILUREAS DE PRIMERA GEN DEBEN EVITARSE POR K < SU ACLARAMIENTO Y OCASIONA HIPOGLUCEMIA SE PREFIEREN LAS DE 2 GEN POR TENER ELIM HEPÁTICA METFORMINA NO USAR EN ESTADIO 4-5. EN ESTADIO 3 SE PUEDE USAR SI SE TIENE EVIDENCIA DE ESTABILIDAD FUNCIONAL INSULINA DISMINUIR 25% CON TFG 10-50 ML/MIN Y DISMINUIR 50% CON TFG <10% ML/MIN
5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 2/3 TENDRÁN COMPROMISO AL DX 60% TENDRÁ AFECTACIÓN A LOS 5 AÑOS Y DE ESTOS 10- 20% DESARROLLARA ERC • PROTEINURIA 100% • HEMATURIA MICROSCÓPICA 80% • SX NEFROTICO 45-65% • CILINDROS GRANULARES 30% CLÍNICA • ELECCIÓN: BIOPSIA PERCUTÁNEA CON GUÍA ECOGRÁFICA SE DEBE OBTENER MIN 10 GLOMÉRULOS DX INDICACIONES ❖ HEMATURIA ❖ PROTEINURIA >0.5 G/DÍA ❖ DETERIORO DE LA FUNCIÓN RENAL O ALT DEL SEDIMIENTO (TELESCOPADO) ❖ SX NEFROTICO Y NEFRITICO
6. CLASE IV Y V MAYOR RIESGO DE IR A TODOS SE LES DEBE REALIZAR MICROSCOPIA ELECTRÓNICA DE LUZ E INMUNOFLUORESCENCIA Clase I: mínima Clase II: mesangial Clase III. proliferativa focal y segmentaria Clase IV: proliferativa difusa Clase V: membranosa Clase VI MO Normal Proliferación mesangial Proliferación celular mesangial y subendotelial en <50%de los glomérulos Proliferación celular mesangial y endotelial difusa. Engrosamiento difuso de la pared capilar. Proliferación mesangial. Esclerosis de más del 90% de los glomérulos IF+ME Depósitos mesangiales (escasos) Depósitos granulares mesangiales Depósitos subendoteliales y subepiteliales mesangiales Depósitos subendoteliales y subepiteliales mesangiales Depósitos subepiteliales (spikes) CLÍNICA Función renal normal. Forma más frecuente en pacientes asintomáticos. Función renal normal proteinuria (raro SN) Función renal normal 75% Proteinuria + (SN 30%) Insuficiencia renal Proteinuria ++ Función renal normal inicial Proteinuria ++ Insuficiencia renal terminal Clasificación de la Nefropatía Diabética AFECTA < 50% AFECTA > 50%
7. CRITERIOS PARA DETERMINAR NEFRITIS LÚPICA AL MENOS 1 DE LOS SIGUIENTES BIOPSIA DIAGNÓSTICA* < 30% DE DEP DE CR EN 1 AÑO EN PACIENTE CON DX DE LES PROTEINURIA >1G EN 24H AL MENOS 2 DE LOS SIG EN SEGUIMIENTO MÉDICO POR 12 MESES ALBUMINURIA > 3 PROTEINURIA 2+ A 4+ CUERPOS OVALES O CILINDROS HEMATURIA PERSISTENTE SEGÚN COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGÍA PROTEINURIA PERSISTE > 0.5 G/D O > 3+ CILINDROS CELULARES DE CUALQUIER TIPO
8. TRATAMIENTO • BROTE: METILPREDNISOLONA + INMUNOSUPRESORES. • MANTENIMIENTO: CORTICOIDE A DOSIS BAJAS + INMUNOSUPRESORES EN PAUTA DESCENDENTE (MICOFENOLATO, CICLOSPORINA O AZATIOPRINA) • REFRACTARIA: RITUXIMAB
9. VASCULITIS • PROCESOS CARACTERIZADOS POR LA EXISTENCIA DE INFLAMACIÓN EN LAS PAREDES DE LOS VASOS. • LA CLASIFICACIÓN MÁS USADA ES SEGÚN TAMAÑO DEL VASO (CHAPEL HILL) ❖ GRAN VASO: TAKAYASU Y TEMPORAL ❖ MEDIANO VASO: KAWA SE COMIÓ SU PAN POR QUE HIZO UNA BUENA BUERGER ❖ PEQUEÑO TODAS LAS DEMÁS (SON LAS QUE PUEDEN PRODUCIR ENF RENAL)
10. PANARTERITIS NODOSA POLIANGEITIS MICROSCÓPICA GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (CHURG STRAUSS) AFECTA VASOS DE PEQ Y MEDIANO CALIBRE HISTOLÓGICAMENTE ES IGUAL A LA CLÁSICA SOLO QUE TAMBIÉN AFECTA CAPILARES Y VÉNULAS PEQUEÑO, MEDIANO, CAPILARES Y VÉNULAS CAUSA IDIOPÁTICA AUNQUE EL 10-30% ES POR VHB 6º-7º DÉCADA DE VIDA 40 AÑOS SISTÉMICA: FIEBRE, NEUROPATÍA, MIALGIAS, PÉRDIDA DE PESO SINTOMAS CONSTITUCIONALES + HEMORRAGIA ALVEOLAR + (+) p-ANCA (MPO) ASMA O RINITIS ALERGICA (>IGE Y EOSINOFILOS) GRANULOMAS PULMONARES PIEL: NODULOS, PURPURA (+) p-ANCA Y c-ANCA RIÑÓN ES EL MÁS AFECTADO: HEMATURIA Y DOLOR + HTA RENOVASCULAR BIOPSIA: GN EXTRACAPILAR TIPO III LEUCOS PERIGLOMERULARES NO HAY DEPÓSITOS INMUNOLÓGICOS AFECTACIÓN RENAL EN 45% BIOPSIA: GN EXTRACAPILAR TIPO III CON ESOSINOFILOS INTERSTICIALES CORTICOIDE + ID BUEN PRONÓSTICO CORTICOIDE + ID(CICLOFOSFAMIDA) AFECTACIÓN PULMÓN O RIÑÓN GRAVE: PLASMAFÉRESIS CORTICOIDES SOLOS Y SI NO RESP ASOCIA ID GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (WEGENER) SX DE SCHÔNLEIN HENOCH CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL NECROTIZANTE PEQUEÑO.MEDIANO, CAPILARES Y VÉNULAS CAPILARES Y VÉNULAS IG QUE SE PRECIPITAN DE MANERA REVERSIBLE A 4ºC EN VITRO HOMBRE / INICIO 40 AÑOS MÁS FC EN LA INFANCIA MUJER / 5º DECADA ASOC A INFECCCIONES COMO VHC AFECTACIÓN PULMONAR ES MÁS FC QUE EN EL RESTO DE VASCULITIS CARACTERÍSTICO AFECTACIÓN VÍA AÉREA SUP Y PRESENCIA DE NODULOS (+) c-ANCA PÚRPURA NO TROMBOPÉNICA ARTRALGIAS DOLOR ABDOMINAL PÚRPURA FIEBRE, NECROSIS EN ÁREAS EXPUESTO AL FRÍO ARTRALGIA, HEPATOESPLENO TIPO IgM ANTI IgG < COMPLEMENTO 70% AFECTA AL RIÑÓN HEMATURIA, PROTEINURIA Y GN III (SEMILUNAS) GRANULOMAS PERIGLOMERULARES Y EN EL INTERSTICIO HEMATURIA Y PROTEINURIA PROLIFERACIÓN MESANGIAL CON DEPOSITO DE IgA Y COMPLEMENTO SX NEFRITICO U OLIGURIA GN EXTRACAPILAR II CORTICOIDE + INMUNOSUPRESOR (CICLOFOSFAMIDA) AFECTACIÓN PULMÓN O RIÑÓN GRAVE: PLASMAFÉRESIS SINTOMÁTICO SI ES GRAVE: CORTICOIDES CORTICOIDES + ID BROTE: PLASMAFÉRESIS TRATAR LA ENF DE BASE
11. CLÍNICA DATOS ANALÍTICOS BIOPSIA POLIANGEITIS MICROSCÓPICA CLINICA CONSTITUCIONAL p-ANCA INFILTRADOS LEUCOCITARIOS WEGENER AFECTACIÓN ORL RX: NÓDULOS FIJOS/CAVITADOS c-ANCA GRANULOMAS PERIGLOMERULARES Y EN INTERSTICIO CHURG-STRAUSS ASMA, RINITIS ALÉRGICA. RX: NÓDULOS MIGRATORIOS p/c- ANCA O NEGATIVO PUEDE HABER IgE/EOSINOFILIA. INFILTRADOS EOSINOFÍLICOS INTERSTICIALES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE VASCULITIS
12. ENFERMEDAD DE GOOD PASTURE • UNA DE LAS CAUSAS DE SX RENOPULMONAR EN LA QUE HAY AB ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR DEFINICIÓN • VARÓN JOVEN DE 20-30 AÑOS • FR: TABACO, COCAÍNA, PROCESOS GRIPALES, INHALACIÓN DE HIDROCARBUROS Y DISOLVENTES EPIDEMIOLOGÍA • PULMÓN: DISNEA+INFILTRADOS ALVEOLARES HIPOXEMIA+HEMOPTISIS • RENAL: AFECTACIÓN GLOMERULAR RÁPIDAMENTE PROGRESIVA CON HEMATURIA+CILINDROS HEMÁTICOS Y PROTEINURIA CLÍNICA 80% HLA DR2
13. • ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR 90% CONTRA EL COLÁGENO TIPO IV • CONFIRMA CON BIOPSIA RENAL EN EL QUE OBSERVAN DEPÓSITOS DE IG SOBRETODO IgG DIAGNÓSTICO • ELECCIÓN PLASMAFÉRESIS • TRASPLANTE TRATAMIENTO
14. TRASTORNOS TUBULOINTERSTICIALES
15. NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES AGUDA CRÓNICA ETIOLOGÍA 1. Medicamentos Quinolonas, Rifampicina Aines. 1. Infecciones 2. Metabólicas 3. Enfermedades Sistémicas 4. Idiopáticas 1. Medicamentosa Analgesicos, litio 1. Metales 2. Mieloma 3. Uropatía obstructiva 4. Metabólica DOSIS Dosis- INDEPENDIENTE Dosis-DEPENDIENTE CLÍNICA Fiebre, rash y eosinofilia Poliuria, nicturia, anemia, leucocituria esteril. DIAGNÓSTICO Eosinofilia. falla renal aguda Enfermedad renal crónica de progresión lenta ECOGRAFÍA Riñones discretamente agrandados Riñones pequeños HISTOLOGÍA Infiltrado inflamatorio intersticial (IgE, eosinofilia) Fibrosis tubular, necrosis papilar- TRATAMIENTO • Retirada del alergeno • Soporte • Corticoterapia Soporte de Enfermedad renal crónica ASOCIACIONES Riesgo de carcinoma de células transicionales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL AGUDA Y CRÓNICA LESIONES GLOMERULARES LESIONES TUBULOINTERSTICIALES • Oliguria • Hematuria y cilindros hemáticos • Proteinuria (albúmina) • HTA • Acidosis metabólica con anión gap alto • Poliuria • Piuria y cilindros piúricos • Proteinuria (b2 microglobulina) • TA normal (síndrome pierde sal) • Acidosis metabólica con anión gap normal Semiología según la localización de la lesión glomerular tubular
16. Caso clínico • Mujer de 39 años que sufre una IVU en tratamiento con ciprofloxacino y AINES. Siete días después acude al cuarto de emergencia por presencias astenia y rash. A la exploración física sin alteraciones. BH con leucos de 8500 (63% PMN, 9% eosinófilos) creatinina de 2, diuresis normal, NA 139 y K 5.5 • Cual es dx mas probable a) Nefritis intersticial aguda b) Gn postinfecciosa c) Nefritis crónica d) Nefropatía de los balcanes
17. • Mujer de 24 años que acude referida de atención primaria por astenia, artralgias, febrícula, edemas maleolares. Exámenes de laboratorio con anemia normo normo, creatinina de 2, sedimento con microhematuria y proteinuria. • Cual es el dx mas probable a) Nefropatia lupica b) Nefropatía diabética c) Nefropatía por wegener d) Nefropatía por PAN Cual es la forma más frecuente de lesión en paciente sintomático a) Cambios mínimos b) Mesangial c) Proliferativa difusa d) Membranosa
18. Bibliografía • GRR DX Y TX NEFROPATIA LUPICA EN MAYORES DE 18 AÑOS • GRR PREVENCIÓN, DX Y TX IRC