44. Guillan Barre y Miastenia

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1. GUILLAIN BARRE  Definición.- POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE AGUDA ( con inflamación de las vainas de mielina) AUTOINMUNE caractizada por : 1.- PARALISIS FLACIDA ASCENDENTE Y SIMETRICA con ARREFLEXIA DE EXTREMIDADES, músculos faciales, de la deglución y respiratorios. 2.-TRANSTORNO SENSORIAL VARIABLE 3.- AUSENCIA DE FIEBRE  Etiología.- Aparece días después de INFECCION respiratoria o intestinal (CAMPYLOBACTER JEJUNI y CMV) también aparece con INMUNIZACIONES (INFLUENZA) Por mimetismo de antigenos  Epidemiologia.- JOVENES ( 15 – 30 AÑOS) y ancianos (60 – 70 años) pico máximo de la enfermedad en 2-4 semanas. / 80% se recuperan  Clínica.- 1.- PARALISIS FLACIDA SIMETRICA, ASCENDENTE, ARREFLEXICA, que puede afectar músculos faciales, de la deglución y respiratorios (pares craneales) . 2.-Trastorno sensorial variable 3.- Ausencia de fiebre  Diagnostico .- CLINICA + ELECTRONEUROGRAFIA + PUNCION LUMBAR (PL hasta la segunda semana, PROTEINORRAQUIA)  Tratamiento.- Soporte (20% ventilación) + 1ª Elección INMUNOGLOBULINA 2ª elección.- PLASMAFERESIS IMPORTANTE!!: NO USAR ESTEROIDE NI COMBINAR IG Y PLASMAFERESIS VAINA DE MIELINA!!!
2. PRIMERA SEMANA: ELECTRONEUROGRAFIA SEGUNDA SEMANA: ELECTRONEUROGRAFIA + PUNCION LUMBAR CRITERIOS CLINICOS (DIAGNOSTICOS) • PARALISIS FLACIDA ASCENDENTE SIMETRICA CON ARREFLEXIA • ALTERACIONES SENSORIALES • COMPROMISO DE PARES CRANEALES • AUSENCIA DE FIEBRE CRITERIOS DE UCI : • VENTILACION MECANICA • ARRITMAS, HIPOTENSION, BLOQUEOS • SEPSIS O NEUMONIA
3. AINE GABAPENTINA ENOXAPARINA MEDIAS COMPRESIVAS VENTILACION MECANICA ASISTIDA
4. MIASTENIA GRAVIS  Definición.- Enfermedad AUTOINMUNE crónica de la TRANSMISION NEUROMUSCULAR, mediada por ANTICUERPOS, debido a disminución o bloqueo de los receptores de ACETIL COLINA en la placa motora. Caracterizada por DEBILIDAD MUSCULAR y FATIGA  Etiología.- ANTICUERPOS contra receptores nicotínicos en la placa neuromuscular  Epidemiologia.- DOS PICOS 3ª década de la vida / Mujeres 3:1 6ª década de la vida/ Hombres 3:1  Clínica.- 1.- DEBILIDAD MUSCULAR FLUCTUANTE (AUMENTA DURANTE LA ACTIVIDAD) Y FATIGA Afectación clásica de MUSCULOS OCULARES, fasciales y bulbares  Diagnostico: Clinica y Prueba edrofonio + Anticuerpos anti receptores nicotinicos+ + Electromiografia PLACA NEUROMOTORA!!
5. TRATAMIENTO DE CTO VALIDADO SIMPLIFICADO DE GPC MIASTENIA 1.- PIRIDOSTIGMINA 2.-VALORAR TIMECTOMIA (TIMOMA O FORMA GENERALIZADA 3.-VALORAR IG EN FORMA GENERALIZADA 4.-VALORAR INMUNOSUPRESION
6. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA Diagnostico de Miastenia: Prueba de tensilon (edrofonio) o demostración de anticuerpos antirreceptor nicotínico de acetilcolina. Ca pulmonar (realizar Rx o Tac torax) PTOSIS + DIPLOPIA 70% Diagnostico Eaton Lambert: Anticuerpos anti canal de calcio Plasmaferesis e inmunosupresores PTOSIS + DIPLOPIA 75% ALTERACION TIMO!! DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL ASIMETRICA DEBILIDAD PROXIMAL ASIMETRICA CON EL REPOSO!!! CON EL EJERCICIO!! CON EL EJERCICIO !!!
7. VEO DOBLE!
8. BIBLIOGRAFÍA .-  Cto neurología y neurocirugía  Gpc diagnostico y tratamiento del síndrome de guillain barre (2016)  Gpc tratamiento de la miastenia gravis (2010)  GPC diagnostico y tratamiento de la cefalea tensional y migrañosa en el primer nivel de atención (2016)