AUTOINMUNE EPIDEMIOLOGÍA MUJER 40-60 AÑOS VARÓN 4TA DECADA MUJER 20-30 AÑOS ASOCIACIÓN HLA HLA-DR8 (DEBIL) HLA DR8, DR3, DR4 DR3, DR4 MEXICO DRB1 0404 ANATOMIA PATOLÓGICA • DESTRUCCIÓN CONDUCTOS BILIARES • ESTADIO IV: CIRROSIS FRANCA • LESION EN PIEL DE CEBOLLA (PATONOGMÓNICO) • FIBROSIS Y OBLITERACION CONDUCTOS BILIARES HEPATITIS DE INTERFASE Y LOBULAR CLÍNICA ASTENIA Y PRURITO ASTENIA, PRURITO E ICTERICIA ASTENIA, FALLO HEPATICO FULMINANTE DIAGNÓSTICO AMA2 (+) IGM, GGT Y FA ELEVADAS BIOPSIA CONFIRMA PANCA (+) IGM, IGG Y FA ELEVADO COLANGIOGRAFIA: ESTRECHAMIENTOS Y DILATACIONES BIOPSIA CONFIRMA ANA, SMA, LKM-1, PANCA, SLA IGG, GOT Y GPT ELEVADOS BIOPSIA CONFIRMA ASOCIACIONES PRONÓSTICO SX CREST SX SECO 70% PROGRESION LENTA 20-30 AÑOS REQUIERE TRASPLANTE COLITIS ULCEROSA 9-30% PROGRESA A COLANGIOCARCINOMA SUPERVIVENCIA 9-12 AÑOS TRAS DX TIROIDITIS TRATAMIENTO • AC. URSODESOXICOLICO • COLESTIRAMINA, VIT D Y CALCIO • AC. URSODESOXICOLICO • COLESTIRAMINA, VIT D Y CALCIO • PREDNISONA + AZATIOPRINA • REMISIÓN 80%