GLOMERULONEFRITIS

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1. CURSO ENARM GLOMERULONEFRITIS
2. GLOMERULOPATIAS Primaria Confinada al glomerulo Cambios minimos/IgA/Membranosa Secundaria Por enfermedades sistémicas Post-estrepto/Lupica TIPOS DE LESIONES SEGMENTARIA (UNA PARTE) GLOBAL (TODO) FOCAL (< 50%) DIFUSA (> 50%) Parte del glomérulo afectada Total de glomérulos afectados Afeccion inmunoinflamatoria del glomerulo y sus componentes: Membrana basal glomerular, podocito, celulas mesangiales o celulas endoteliales. Que condiciona manifestaciones clinicas caracteristicas. DEFINICION Y CLASIFICACION
3. ◸ MEMBRANA BASAL (Carga negativa) ◸ PODOCITOS (Diafragma-Tamaño-carga) ◸ CELULAS MESANGIALES (Estructura) ◸ CELUALS ENDOTELIALES (Fenestrado) FISIOLOGIA GLOMERULAR ◸ GLOMERULO .- UNIDAD DE FILTRACION RENAL. FILTRA EL PLASMA Y FORMA ORINA, MEDIANTE UN PROCESO SELECTIVO. REGULADO POR CELULAS Y PRESIONES
4. ETIOPATOGENIA ◸ PROCESO INMUNOLOGICO - INFLAMATORIO QUE DAÑA LA BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR. ◸ 1.- DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS ◸ 2.- ACTIVACION DEL COMPLEMENTO ◸ 3.- RESPUESTA CELULAR INMUNE ◸ 4.- PERDIDA DE CARGA ELECTRICA EN MEMBRANA BASAL ◸ 5.- PROLIFERACION GLOMERULAR ◸ 6.- FIBROSIS GLOMERULAR
5. INMUNOCOMPLEJOS ◸ ANTIGENO – ANTICUERPO CIRCULANTES O DIRECTOS QUE OCASIONAN DAÑO ENDOTELIAL, MEMBRANA BASAL Y ESCLEROSIS IGA - MESANGIALES POST ESTREPTO (JOROBAS) Y MEMBRANOSA (SPIKES) - SUBEPITELIALES LUPICA III Y IV - SUBENDOTELIALES
6. ACTIVACION DEL COMPLEMENTO CLÁSICA COMPLEJO AG-AC C1q, C1r, C1s C2 C4 TODAS LAS GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS ACTIVAN EL COMPLEMENTO PERO NO TODAS HIPOCOMPLEMENTEMIA MB-LECTINA SUPERFICIE DE PATÓGENOS C2 C4 ALTERNATIVA SUPERFICIE DE PATÓGENOS C3 B D ACTIVACIÓN C3 CONVERTASA SISTEMAS COMÚNES QUIMIOTAXIS C3A Y C5A OPSONIZACIÓN C3B SISTEMA DE ATAQUE DE MEMBRANA C5-C9 ◸ EL COMPLEMENTO ES ACTIVADO Y GENERA ENFLAMACION AGUDA POR DAÑO DIRECTO O QUIMIOTAXIS. POST-ESTREPTOCOCICA C3 LUPICA C3 Y C4 MEMBRANOPROLIFERTIVA TIPO 1 C3 Y C4 C3
7. RESPUESTA CELULAR INMUNE ◸ ACTIVACION DE LINFOCITOS T Y MACROFAGOS CON INFLAMACION SEVERA Y FORMACION DE SEMILUNAS GOODPASTURE - SEMILUNAS LUPICA III Y IV
8. PERDIDA DE CARGA ELECTRICA DE MB ◸ DAÑO O DISFUNCION DE LOS PODOCITOS Y ALTERACION DE LOS COMPONENTES ANIONICOS (-) DE LA MEMBRANA BASAL, PERMITIENDO PASO DE PROTEINAS DE ALTO PESO MOLECULAR ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
9. ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
10. COMO ABORDAR UN CASO DE GLOMERULONEFRITIS EPIDEMIOLOGÍA: Niño vs adulto PRESENTACIÓN CLÍNICA: Nefrítico vs Nefrótico vs Insuficiencia renal TIPO DE PROLIFERACIÓN, Depósitos de inmunocomplejos y valoracion del complemento CARACTERÍSTICA CLAVE: …
11. ESCLEROSIS FOCAL Y SGMENTARIA MESANGIAL MEMBRANO PROLIFERATIVA MEMBRANOSA CAMBIOS MÍNIMOS POST- ESTREPTOCÓCICA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA 1 • LESION PODOCITARIA CON FUCION DE PEDICELOS • NEFROPATIA POR IgA SINDROME DE BERGER • PROLIFERACION MESANGIAL Y ENGROSAMIENTO DE MEMBRANA BASAL • AUTOANTICUERPOS CONTRA RECEPTOR FOSFOLIPASA A2 • PERDIDA DE CARGA – EN PODOCITOS • LESION MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS Y COMPLEMENTO • AUTOANTICUERPOS CONTRA CADENA A3 DEL COLAGENO IV CONTRA MEMBRANA BASAL SX GOODPASTURE CARACTERISTICA • NO HAY. SE PRESENTA ESCLEROSIS • MESANGIAL Y EXPANSION DE MATRIZ MESANGIAL • I Y III: Proliferación del mesangio y desdoblamineto de la MBG “Rriel” • II: Engorsamiento de la MBG por depósitos densos • ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LA MEMBRANA BASAL CON SPIKES • NO HAY • PROLIFERACION ENDOCAPILAR + MACROFAGOS • SEMILUNAS 50% EN EL ESPACIO DE BOWMAN PROLIFERACIÓN • NO HAY • IC IGA • MESANGIALES • IC IgG • C3 • SUBENDOTELIAL TIPO 1 • INTRAMEMBRANOSO TIPO II • IC IgG • C3 • SUBEPITELIALES • NO HAY • IC IgG • C3 / HIPOCOMPLEMENTO • JOROBAS SUBEPITELIALES • IC IgG • LINEALES SOBRE LA MEMBRANA BASAL TIPOS DE DEPÓSITOS • SINDROME NEFROTICO • SINDROME NEFRITICO • SINDROME NEFRITICO Y NEFROTICO • SINDROME NEFROTICO • SINDROME NEFROTICO • SINDROME NEFRITICO CLASICO •Sindrome nefritico severo •Insuficiencia renal rapidamente progresiva CLÍNICA • INFECCION POR VIH • INFECCION RESPIRATORIA • TIPO I: HEPATITIS, LUPUS • TIPO II: C3 • TIPO III: IDIOPATICA • ADULTO • Tumores • Lupus • Heptitis B y C • NIÑOS • ANTECEDENTE DE INFECCION PREVIA, FARINGITIS O IMPETIGO POR S. PYOGENES  GOODPASTURE – MANIFESTACIONES PULMONARES. HEMOPTISIS DISNEA ASOCIACIONES • IECA o ARA II • CORTICOIDES SI PRIMARIA • IECA O ARA II • CORTICOIDES • TIPO 1: TRATAR LA BASE • CORTICOIDES • INMUNOSUPRESION • DIALISIS • TRASPLANTE • CONSERVADOR • CORTICOIDES • INMUNOSUPRESO RES • Corticoides • Biopsia solo sino mejora • ANTIBIOTICO SI NO SE HA DADO. • EVITAR SOBRECARGA E HIPERTENSION  ESTEROIDE + INMUNOSUPRESORES  PLASMAFERESIS TRATAMIENTO
12. GLOMERULONEFRTIIS A MANERA DE REPASO… Adulto + insuficiencia renal rápida + asociación pulmonar Extracapilar I (rápidamente progresiva) Goodpasture Síndrome nefrítico + antecedente de infección por Strepto grupo A + depósitos subepiteliales joroba Postestretocócica (endocapilar) Niño + síndrome nefrótico + sin proliferación ni depósitos Cambios mínimos Adulto + síndrome nefrótico + depósitos subepiteliales en picos Membranosa Hematuria + depósitos IgA + infección faríngea al mismo tiempo Mesangial / Berger Síndrome nefrótico + esclerosis focal y segmentaria + VIH Focal y segmentaria
13. BIBLIOGRAFÍA Glomerulonephritis: an Approach to the KDIGO 2021 Guidelines. Pinzon. 2021