– 5% De los CCR • Autosomico dominante con mutación MSH y MLH1 e inestabilidad de MICROSATELITES • Aumenta riesgo de Cancer de: GASTRICO, INTESTINO DELGADO, HEPATOBILIAR, ENDOMETRIO, OVARIO, PELVIS Y URETER • Dx.- Análisis genético por criterios ya mencionados. • Tx.- NO SE RECOMIENDA COLECTOMIA PROFILACTICA • COLECTOMIA TOTAL UNA VEZ DIAGNOSTICADO EL PRIMER TUMOR En mayores de 60 años realizar cirugía segmentaria debido a baja esperanza de vida