24. Leucemias y Lisis tumoral

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2. LEUCEMIAS DR RE LA CLAVE DEL DIAGNOSTICO ES EL CONTEXTO EPIDEMIOLOGICO (ADULTO O NIÑO) Y PUNTOS CLAVE DE CADA LEUCEMIA
3. • Acude a su consulta paciente masculino de 8 años de edad. Su madre refiere malestar general durante las ultimas dos semanas asi como sudoración nocturna que se acompaña de perdida de peso significativa por los últimos 2 meses. Presenta muestras de laboratorio con los siguientes resultados, Hb 7mg/dl Leucocitos: 5000, Glucosa 80mg/dl, Examen general de orina dentro de parámetros normales. A la exploración física paciente presenta marcada afeccion al estado general, astenia, adinamia, se palpan adenopatias cervicales bilaterales asi como hepato esplenomegalia. Se solicita frotis sanguíneo con mas de 20% de blastos y traslocacion 9:22. • 1.- ¿Cual es el diagnostico mas probable de este paciente? a) Linfoma de hodking b) Linfoma no hodking c) Leucemia mieloide aguda d) Leucemia linfocítica aguda
4. • 2.- ¿Cómo se conoce a la traslocacion asociada a mal pronostico de esta enfermedad ? a) Cromosoma philadephia b) Tricoleucemia c) Leucemia de células peludas d) Linfoma de burkit
5. • Acude a su consulta paciente femenino de 50 años de edad. Diagnosticado con leucemia desde hace 1 año, actualmente en tratamiento con fármaco tipo inmunológico. Refiere encontrarse en remisión en este momento. 1.- ¿Cual es el principal tipo de leucemia en adultos? a) Leucemia linfocítica crónica b) Leucemia linfocítica aguda c) Leucemia mieloide crónica d) Leucemia mieloide aguda
6. • 2.- Cual es tratamiento de elección en esta paciente? a) Imatinib b) Rituximab c) Citaravina d) Efavirenz 3.- Cual es el índice de curación en este tipo de pacientes con tratamiento adecuado en fase crónica a) 90% b) 70% c) 50% d) 10%
7. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) • Definición.- Neoplasia mielo proliferativa crónica en la que predomina la serie MIEOLOIDE. • EPIDEMIOLOGIA .- ADULTO 50 – 60 AÑOS VARON • Etiopatogenia.- TRASLOCACION 9;22 CROMOSOMA PHILADELPHIA PRESENTE EN EL 95% DE LOS CASOS (PRODUCE FUSION DEL GEN ABL/BCR) • CLINICA 1.-HIPERMETABOLISMO 2.-HEPATOESPLENOMEGALIA 3.- SINDROME ANEMICO ASINTOMATICOS 40% PERDIDA DE PESO/DIAFORESIS/ ASTENIA/ADINAMIA
9. • DIAGNOSTICO.- BHC .- LEUCOCITOSIS (Neutros, eosinofilos, basófilos, monocitos, y células inmaduras todas de línea MIELOIDE) LEUCOS EN LOS MILES Y HASTA MILLONES ! MEDULA OSEA .- Citomorfologia: HIPERCELULARIDAD Relación MIELOIDE/eritroide AUMENTADA CITOGENETICA.- TRASLOCACION 9:22 CROMOSOMA PHILADELPHIA hasta en el 95% de los casos FASE CRONICA LEUCOCITOSIS + <5% DE BLASTOS FASE ACELERADA LEUCOCITOSIS + 5 – 19% DE BLASTOS + ESPLENOMEGALIA FASE BLASTICA LEUCOCITOSIS + >20% DE BLASTOS CONVERSION A (LMA) 85% de los casos TRATAMIENTO FASES CLINICAS (TRIFASICA) TRANSPLANTE ALOGENICO DE MEDULA (CURATIVO) IMATINIB (RESPUESTA 89%) TRATAMIENTO INSATISFACTORIO EXCELENTE PRONOSTICO ! PESIMO PRONOSTICO !
10. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) • Definición.- Neoplasia monoclonal de LINFOCITOS B (95%) funcionalmente INCOMPETENTES • EPIDEMIOLOGIA .- ADULTO (ANCIANOS >60 AÑOS) VARON (LEUCEMIA CRONICA MAS FRECUENTE DEL ADULTO) • Etiopatogenia.- DESCONOCIDA • CLINICA 1.- SINTOMAS B 2.-ADENOPATIAS Y HEPATOESPLENOMEGALIA 3.- ANEMIA/TROMBOPENIA ASINTOMATICOS PERDIDA DE PESO/DIAFORESIS/ FIEBRE TROMBOPENIA, HIPOGAMAGLOBULINEMIA , E INFECCIONES DE REPETICION EN ETAPAS AVANZADAS
11. NOTA: LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS/ TRICOLEUCEMIA = LEUCEMIA B + CELULAS CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS (PELOS) + ESPLENOMEGALIA MASIVA + FIBROSIS MEDULAR (PANCITOPENIA) ASOCIADO A VASCULITIS Y LEGIONELLA TRATAMIENTO = ESPLENECTOMIA
12. • DIAGNOSTICO.- BHC .- LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS ABSOLUTA (BAJAS IG) LINFOS EN LOS MILES! 15 x 10 A LA 3! MADUROS MEDULA OSEA .- Citomorfologia: NORMOCELULAR O HIPERCELULAR CON >30% LINFOS CITOGENETICA.- DELECION DEL BRAZO LARGO DEL CROMOSOMA 13 ESTADIO CARACTERISTICAS CLINICAS SUPERVIVENCIA EN AÑOS 0 LINFOCITOSIS >15000 >10 I + ADENOPATIAS 7 II + ESPLENOMEGALIA 7 III + ANEMIA <11-10 .75 - 4 IV + TROMBOPENIA <100000 .75 - 4 CLASIFICACION DE RAI TRATAMIENTO ASINTOMATICO = OBSERVACION SINTOMATICO = QUIMIOTERAPIA.
13. LEUCEMIAS AGUDAS (LLA – LMA) • Definición.- Transformación maligna de células hematopoyéticas, pluripotenciales con PROLIFERACION Y CRECIMIENTO INCONTROLADO DE CELULAS INMADURAS > 20% DE BLASTOS • EPIDEMIOLOGIA .- • Etiopatogenia.- RADIACION/HEREDITARIO/GENETICO/QUIMICO/VIRAL/SX DOWN, FANCONI, NEUROFIBROMATOSIS • CLINICA 1.- SINDROMES INFILTRATIVOS LINFOCITICA = NIÑOS (leucemia mas frecuente en NIÑOS) MIELOCITICA = ADULTOS (leucemia mas frecuente en ADULTOS) LEUCEMIA PROMIELOCITICA = HEMORRAGIA Y COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
14. CLINICA RESUMEN • SINDROME ANEMICO (Palidez, Astenia, Adinamia, Disnea, Palpitaciones) • SINDROME INFECCIOSO (Fiebre, infecciones) • SINDROME PURPURICO (Petequias, Equimosis, Hemorragias) • SINDROME INFILTRATIVO (Dolor óseo, Adenopatias, Hepato-Esplenomegalia) LEUCOPENIA LEUCOCITOSIS 50/50 ANEMIA TROMBOCITO PENIA EN LLA PENSARN EN ESTIRPE B SI HAY INFILTRACION GASTRICA ESTIRPE T SI HAY TUMOR MEDIASTINO
15. • DIAGNOSTICO.- BHC .- 95 % DE ALTERACIONES EN EL HEMOGRAMA (VER TABLA) BASTONES DE AUER = LMA ASPIRADO MEDULA OSEA .- >20% DE BLASTOS CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LEUCEMIA MIELOBLASTICA M0 y M1 INMADURA M2 MADURA M3 PROMIELOCITICA CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA L1 BLASTOS PEQUEÑOS (85% MAS FRECUENTE!!) L2 BLASTOS GRANDES L3 TIPO BURKIT (VACUOLAS) Tratamiento con Inducción: ANTRACICLINA Y CITARABINA Mantenimiento CITARABINA DOSIS ALTAS CITOGENETICA 9:22 8:21 15:17 CITOGENETICA T 9:22 (PHILADELPHIA) MAL PRONOSTICO T 8:14 TRATAMIENTO NO RENTABLE APRENDERLO QUIMIO + ESTEROIDE > 85% LINFOS = LLA BASTONES DE AUER = LMA SE CLASIFICA EN 1.- MORFOLOGIA (LA MAS RENTABLE) 2.- INMUNOFENOTIPO 3.- CITOGENETICA
16. CLASIFICACION INMUNOFENOTIPICA (LLA) CITOGENETICA CD1,2,3,4,5,6,7,8 SON ESTIRPE T !!!! MAL PRONOSTICO CITOGENETICA CD10, 20, 19, 79 SON ESTIRPE B !!!! BUEN PRONOSTICO
17. URGENCIAS HEMATOLOGICAS. SUPER CUADRO!! PROMIELOCITICA
18. A MANERA DE REPASO… LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA ADULTO + CROMOSOMA PHILADELPHIA + <5% DE BLASTOS LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA ADULTO + LINFOCITOCIS SIN BLASTOS LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA ADULTO + >20% BLASTOS MIELOIDES + BASTONES DE AUER LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA NIÑO + >20% BLASTOS LINFOIDES TRASLOCACION (8:14) LAL L3 o BURKIT TRASLOCACION (8:21) LAM TRASLOCACION (15:17) LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA TRASLOCACION (9:22) LAL MAL PRONOSTICO / LMC BUEN PRONOSTICO
19. BIBLIOGRAFÍA • GPC Diagnostico y tratamiento de la leucemia mieloide aguda • GPC Diagnostico y tratamiento de la leucemia linfoblastica aguda en el adulto • GPC Diagnostico oportuno de la leucemia aguda en pediatria en primer y segundo nivel de atención