31. Epilepsia y Crisis febriles

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2. CRISIS CONVULSIVAS MANIFESTACION NEUROLOGICA GENERALMENTE MOTORA (NO SIEMPRE) PAROXISTICA CONSECUENCIA DE ACTIVACION ANOMALA DE NEURONAS CORTICALES HIPEREXCITABLES EN UN FOCO O GENERALIZADA
3. etiopatogenia Consciencia preservada Consciencia alterada Inicio Focal Inicio generalizado ILAE 2017 “NUEVA CLASIFICACION” Focal a bilateral
4. FACTORES DE RIESGO DESVELO FACTORES ESTRESANTES FIEBRE ALTAY PROLONGADA ESTIMULOS LUMINOSOSY ACTIVIDAD FISICA PELIGROSA O ESTRESANTE
5. CRISIS FEBRILES • CONVULSIONES MAS FRECUENTES EN EDAD PEDIATRICA • 14-18 MESES • RARO Antes de 6 meses o después de los 5 años • TONICO – CLONICAS GENERALIZADAS DESENCADENADOS POR AUMENTO RAPIDO DE TEMPERATURA CORPORAL EN UN PACIENTE SIN ANTECEDENTES DE CONVULSIONES AFEBRILES NI PATOLOGIA NEUROLOGICA
6. CLINICA • TIPICAS 80% • ATIPICAS 20% MAYOR RIESGO DE EPILEPSIA > 5 MINUTOS < 5 MINUTOS < 30 MINUTOS > 30 MINUTOS
7. DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO • PARA DESCARTAR OTRAS POSIBLES CAUSAS (PUNCION LUMBAR, PRUEBLAS DE LABORATORIO Y MICROBIOLOGICAS) solo bajo sospecha de infección de SNC • CE TIPICAS: ES EXCELENTE Y HASTA EL 2.5% DESARROLLA EPILEPSIA POSTERIORMENTE SI HAY ANTECENDENTES FAMILIARES DE EPILEPSIA O CRISIS FEBRILES ATIPICAS • EXAMENES DE LABORATORIO SE RESERVAN (BH, GLUCOSA, NA) ASOCIADO A DIARREA DESHIDRATACION AFECTACION PROGRESIVA, VOMITO Y NIÑOS QUE NO RECUPERAN RAPIDAMENTE NIVEL DE ALERTA CRISIS ATIPICA CLINICO
8. TRATAMIENTO FRENAR CRISIS (BENZODICEPINA RECTAL U ORAL), MEDIDAS GENERALES Y ANTIPIRETICOS(PARACETAMOL) PARA DISMINUIR LA TEMPERATURA
9. GABINETE EN CE AFEBRIL • REALIZAR EEG A TODOS LO NIÑOS EN LA PRIMERA CRISIS CONVULSIVA NO PROVOCADA PUEDE REALIZARSE EN VIGILIA O SUEÑO, DESVELO O FOTO ESTIMULACION DURACION DE 25-35 MIN Y CON LAS SIGUIENTES ESTIMULACION • A)PARAPADOS ABIERTOS Y CERRADOS • B)HIPERVENTILACION • C)ESTIMULACION LUMINOSA • D)ESTIMULACION SONORA TAC Y RMN CEREBRAL EN CRISIS CONVULSIVA CON DATOS DE FOCALIZACION Y CRISIS QUE NO CUMPLEN CARACTERISTICAS CLINICAS CLASICAS DE CRISIS IDIOPATICAS O CRIPTOGENICAS TAC URGENTE : TCE, NIÑOS NO SE HAN RECUPERADO DE ESTADO POSITCTAL DESPUES DE UNA HORA , PARALISIS DE TODD DESPUES DE 30 MIN
10. TRATAMIENTO • FASE ICTAL:DIAZEPAM IV: 0.25-0.5MG/KG VELOCIDAD DE 2-5MCG/MIN • EPILEPSIA TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO • DE ACUERDOA CRISIS PARCIALES: CARBAMAZEPINA, LAMOTRIGINA, OXCARBAZEPINA, TOPIRAMATO, VALPROATO DE MAGNESIO GENERALIZADAS: VALPROATO DE MAGNESIO LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO
11. IMSS 2017
14. EPILEPSIA • MAS DE 2 CRISIS COMICIALES NO SECUNDARIAS A OTRA PATOLOGIA, SEPARADAS MAS 24 HRS • ESTATUS CONVULSIVO: >5 MINUTOS DE DURACION O 2 CRISIS REPETIDAS DE MENOR DURACION, QUE CEDEN INTERMITENTEMENTE PERO SIN RECUPERACION DE CONCIENCIA ENTRE ELLAS
15. EPILEPSIAS ESPECIFICAS (MENOR EDAD A MAYOR) • SX DE OHTAHARA • SX DE WEST • SX DE LENNOX GASTAUT • EPILEPSIA MIOCLONICA BENIGNA DEL LACTANTE • EPILEPSIA MIOCLONICA MALIGNA DEL LACTANTE (SX DE DRAVET) • EPILEPSIA CON AUSENCIAS INFALTIL • EPILEPSIA TONICO CLONICA GENERALIZADA (GRAN MAL) • EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (ENFERMEDAD DE JANZ) • EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES (ROLANDICA)
16. Sx ohtahara (Encefalopatia epiléptica infantil temprana) • Asociado a patología neonatal como hemorragias o asfixia 40% idiopática 60% • Desde primeras horas de vida hasta los 3 meses • Espasmos tónicos que duran segundos • EEG brote de supresión (Brote-ahara) • DFH • MAL PRONOSTIVO
17. SINDROME DE WEST • ALREDEDOR DE 5 MESES • ANTECEDENTES DE ENCEFALOPATIA HIPOXICO –ISQUEMICA, ESCLEROSIS TUBEROSA O CRIPTOGENICO. • TRIADA CLASICA • H • E • R ACTIVIDAD HIPSARRITMICA EEG(ONDAS LENTAS Y AMPLIASY PUNTAS MEZCLADAS SIN PATRON FIJO ESPASMOS EN FLEXION O EXTENSION DE EXTREMIDADES (A VECES CABEZA) RETRASO MENTAL
18. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO • DE ELECCION: VIGABATRINA Y 2DA LINEA VALPROATO Y ACTH(MUY EFICAZ PERO MUCHOS EFECTOS SECUNDARIOS) • PRONOSTICO POR LO GENERAL ES MALO SUELE EVOLUCIONAR A LENNOX GAUSTAUT
19. SINDROME DE LENNOX GASTAUT • CRIPTOGENICO O SINTOMATICO DE ALGUNA ANOMALIA CEREBREAL • 20% PRECEDIDO DE UN SX WEST • 1 A 10 AÑOS DE EDAD EEG LENTO CON PATRON DE PUNTA ONDA EN VIGILIA (FOTO INDUCIBLES) CRISIS DE DIVERSOS TIPOS(TONICAS AUSENCIA ATONICAS )Y DIFICL TRATAMIENTO) RETRASO MENTAL. NO ESTA PRESENTE AL INICIO DE CRIPTOGENICOS.
20. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO • RESPUESTA PARICAL A FARMACO COMO LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO Y VALPROATO • MAL PRONOSTICO
21. EPILEPSIA MIOCLONICA BENIGNA DEL LACTANTE • 4-8 MESES • ANTECEDENTES DE CRISIS FEBRILES • EEG NORMAL • NO REQUIEREN TX PERO SI NECESITAN ADMINISTRAR VALPROATO • PRONOSTICO MUY BUENO CON DESAPARICION DE CRISIS A LOS 2 AÑOS CRISIS TIPO MIOCLONICA (sacudidas)DE TRONCO Y CUELLO QUE PUEDEN PROVOCAR CAIDA DEL PACIENTE ( ES COMO CRISIS FEBIRL DE REPETICION PERO SIN FIEBRE)
22. SINDROME DE DRAVET( MALIGNA DE LACTANTE) •FASE INICIAL CON CRISIS FEBRILES (6 MESES) ALTERNANDO CON CRISIS AFEBRILES CLONICAS FOCALES O GENERALIZADAS • A LOS 2 AÑOS MIOCLONIAS CON O SIN TONICO CLONICAS • RETRASO PSICOMOTOR Y DETERIORO NEUROLOGICO PROGRESIVO • EEG EN PRIMERAS FASES CON POSTERIOR ANORMALIDADES ALREDEDOS DE 2 AÑOS EPILEPSIA REFRACTARIA DE MAL PRONOSTICO (NO VALPROATO)
24. EPILEPSIA CON AUSENCIAS INFANTIL • NIÑOS DE 5-10 AÑOS • JUVENIL MAYOR A 10 AÑOS • MAYOR EN NIÑAS • CRISIS DE AUSENCIA REPRODUCIBLES CON HIPERVENTILACION (MAYOR 3 MIN) • EEG PUNTAS ONDA LENTA A 3HZ • ELECCION VALPROATO (MEXICO) ETOSUXAMIDA (LA MEJOR)
25. EPILEPSIA TONICA CLONICA GENERALIZADA(GRAN MAL) • IDIOPATICAS AUNQUE HAY ANTECEDENTES FAMILIDARES DE ESTE TIPO DE CRISIS O DE CRISIS FEBRILES • MAYORES DE 10 AÑOS MASCULINO • PRECEDIDAS POR AURA • DURACION DE 1 MIN Y SOMNOLENCIA POSCRITICA INICIO TONICO CON REVULSION OCULAR+CAIDA AL SUELO (GRITO EN MUCHOS CASOS), SEGUIDO DE FASE CLONICA (CONTRACCION RELAJACION MUSCULAR GENERALIZADA) EN ESTA FASE CIANOSIS PERIORAL(APNEA) RUIDOS GUTURALES MORDEDURA DE LENGUA Y RELAJACION DE ESFINTERES
26. • COLORAR A PACIENTE DECUBITO LATERAL Y TRATAR DE HIPEREXTENDER LA MANDIBULAR EVITANDO INTRODUCIR OBJETOS EN LA VIDAD ORAL • TX DE ELECCION : VALPROATO ¿QUÉ HACER DURANTE LA CRISIS)
27. EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (ENFERMEDAD DE JANZ) • ALREDEDOR DE 10 AÑOS • GENETICA EN CROMOSOMA 6p21 • MIOCLONIAS (SACUDIDAS BRUSCAS) PREDOMINIO EN EXT SUPERIORES CON PROYECCION DE OBJETOS • OCURREN AL DESPERTAR (CEPILLADO DENTAL, PEINANDO, DESAYUNO) • EEG PATRON PUNTA ONDA 4-6HZ • TX: VALPROATO DE ELECCION
28. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES (ROLANDICA) • SX MAS FRECUENTE DE LA INFANCIA • MAS FRECUENTE EN NIÑOS 2-14 AÑOS (DEBUTA MAYORIA A LOS 10 AÑOS) • ANTECEDENTES DE CRISIS FEBRILES Y EPILEPSIA FAMILIAR • DISFAGIA Y DIASARTRIA • NOCTURNAS • EEG FOCO ROLANDICO(LOB TEMPORAL) • FARMACO DE ELECCION: CARBAMAZEPINA • PRONOSTICO BUENO Y DESAPARECEN AL LLEGAR LA ADOLESCENCIA CRISIS PARCIALES CON CLINICA MOTORA (CLONIAS FACIALES O DE MIEMBROS), SENSITIVA(PARESIAS ENTUMECIMIENTO DE LENGUA Y ENCIAS) Y VEGETATIVA(SALIVACION). PUEDE HABER
30. ANTIL generalizada a 3hz(reproducibles con hiperventilación etosuximida NICO CLONICA NERALIZADA AN MAL) mayores 10 años(precede aura) inicio tonico con revulsion acular, caida al suelo(gritan) seguido de clonica con relajacion generalizada, cianosis perioral, ruidos guturales y mordedura de lengua+esfinteres relajados Fase tonica: descargas de gran amplitud y baja fec bilateral y sincronica Fase clonica: complejo polipunta onda lenta Poictal: isoelectrico colocar a paciente en decubito lateral hiperextender la mandibula valproato Malo CLONICA ENIL(JANZ) alrededor de 10 años cromosoma 6p21 mioclonias predominio en extremidades superior con proyeccion objetos(cepillo dental) patron punta onda 4-6hz valproato
31. PARALISIS BRAQUIAL