ALTERACIÓN DEL METABOLÍSMO DE BILIRRUBINA

Transcript

1. CURSO ENARM ALTERACIÓN DEL METABOLÍSMO DE BILIRRUBINA
2. DEFINICION Y METABOLISMO PIGMENTO BILIAR de color AMARILLO - NARANJA que resulta de la DEGRADACION DEL GRUPO HEMO DE LA HEMOGLOBINA DEGRADACION GRUPO HEMO BILIVERDINA (HEMO OXIGENASA) BILIRRUBINA NO CONJUGADA (BILIVERDINA REDUCTASA) BILIRRUBINA CONJUGADA (GLUCORINILTRANSFERASA UGT) EXCRESION BILIAR (COTRANSPORTADOR MRP2) FORMACION DE UROBILINOGENO Y ESTERCOBILINA POR BACTERIAS INTESTINALES. TRANSPORTE AL HIGADO UNIDA A ALBUMINA, CAPTACION Y CONJUGACION HEPATICA
3. CASIFICACION PRE-HEPATICAS • HEMOLISIS HEPATICAS • HEPATOPATIA • METABOLICAS • EXCRETORAS • FARMACOS POST-HEPATICAS
4. DEFICIENCIA HEREDITARIA DE GLUCURONILTRANSFERASA DIAGNÓSTICO •CLINICO •ANTECEDENTES •BILIRRUBINA NO CONJUGADA <5 NO REQUIERE TRATAMIENTO ESPECIFICO SOLO EVITAR DESENCADENANTES Gilbert 3-10% Población + Frecuente Ictericia leve intermitente • Ayuno prolongado • Estrés físico o emocional • Ejercicio intenso • Infecciones Autosímica RECESIVO <5mg/dl Bilirrubina (mg/dl) Indirecta Bilirrubina predominante Mutacion UGT1A1 Estudio genetico Bueno Pronóstico DEFECTO  ACTIVIDAD BAJA DE UGT UDP-GLUCURONOSILTRANSFERASA (UGT) DISMINUIDA
5. DEFICIENCIA HEREDITARIA DE GLUCURONILTRANSFERASA UDP-GLUCURONOSILTRANSFERASA AUSENTE (UGT) TIPO I Autosómica recesiva Muy rara UDPGT AUSENTE Riesgo de Kernikterus >20mg/dl Bilirrubina (mg/dl) Indirecta Bilirrubina predominante MUEREN EN EL 1ER AÑO DE VIDA Pronóstico TIPO II Autosómica recesiva Infrecuente UDPGT DISMINUIDA La ictericia aparece hasta la adolescencia 6 - 20mg/dl Bilirrubina (mg/dl) Indirecta Bilirrubina predominante Bueno Pronóstico SE PUEDE USAR FENOBARBITAL Crigler-Najjar NO RESPONDE A FENOBARBITAL
6. AUMENTO MIXTO DE BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA DUBIN-JOHNSON Autosómica recesiva Infrecuente MUTACION ABCC2/MRP2 PROTEINA INVOLUCRADA EN SECRECION DE BILIRRUBINA 3 -10 mg/dl Bilirrubina (mg/dl) DIRECTA Bilirrubina predominante ABCC2/MRP2 PIGMENTO NEGRO EN BIOPSIA Mutacion Bueno Pronóstico ROTOR Autosómica recesiva Muy rara Alteración en almacenamiento <7 mg/dl Bilirrubina (mg/dl) DIRECTA Bilirrubina predominante SLCO1B1 Biopsia normal Mutacion Bueno Pronóstico Clínica: Discreta ictericia: crónica y fluctuante Desencadena por estrés, infección o embarazo NO REQUIEREN TRATAMIENTO ESPECIFICO
7. AMEBIANO Y PIOGENO ABSCESOS HEPÁTICOS
8. ABSCESO HEPÁTICO AMEBIANO NECROSIS ENZIMATICA DE LOS HEPATOCITOS y MULTIPLES MICROABSCESOS QUE CONFLUYEN, formando habitualmente una CAVIDAD UNICA conteniendo liquido homogéneo que puede variar en color desde “CREMA BLANCA hasta “PASTA DE ANCHOAS” QUISTE: FORMA INFECCIOSA (ALIMENTOS) TROFOZOITO: FORMA INVASIVA (COLON – HIGADO) PROTOZOARIO ENTAMOEBA HISTOLYTICA LA MAYORIA DE INFECCIONES ES ASINTOMATICA, PERO PUEDE PRESENTAR, DISENTERIA, ABSCESO HEPATICO Y EN RARAS OCASIONES AFECTAR, PULMON, CORAZON O CEREBRO
9. 500 MILLONES •PAISES POBRES Y EN DESARROLLO (MEXICO) •MASCULINO X12 •20-40 AÑOS •ALCOHOLISMO •INMUNOSUPRESION •VIAJE A ZONA ENDEMICA EL ALELO HLA-DR3 HACE SUCEPTIBLE A LA POBLACION MEXICANA EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO Personas infectadas anualmente en el mundo 2ª CAUSA MORTALIDAD Por parásitos en el mundo
10. CLÍNICA ANTECEDENTE DE VIAJE A ZONAS ENDEMICAS HASTA 5 MESES PREVIS A CUADRO MEDIA 12 SEMANAS 10% ICTERICIA 2-7% ROMPE Y CAUSA PERITONITIS SÍNTOMAS •FIEBRE (38.5 – 39.5°C) •DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO •DIARREA DISENTERICA SIGNOS •HEPATOMEGALIA DOLOROSA
11. DIAGNOSTICO 1.- CLINICA + LABORATORIALES: BHC, PFH, MICROSCOPIA FECAL 2.- ULTRASONIDO / TAC CONTRASTADA 3.- SEROLOGIA UNICO REGULAR DERECHO 77%
12. USG TAC ABDOMEN CONTRASTADA POSITIVA SEROLOGIA POSITIVA*
13. TRATAMIENTO • Metronidazol 500-750 mg vo cada 8 h por 7-10 días Elección • Tinidazol u ornidazol 60 mg/kg/día por 10 días • Alimentos ricos en hierro Intolerancia a metronidazol • Nitazoxanida Intolerancia a imidazoles • Paramomicina 20-35 mg/kg/ día cada 8 por 7 días • Yodoquinol 650 mg cada 8 por 10 días Siempre agregar amebicida luminal
14. PUNCION PERCUTANEA •Persistencia de síntomas •Datos de ruptura inminente •Absceso del lóbulo izquierdo •Embarazadas • Contraindicación para metronidazol •Complicaciones pleuropulmonares •Sin mejoría en 72 hrs TRATAMIENTO INVASIVO FALLA PUNCION PERCUTANEA SI DRENAJE LAPAROSCOPICO + AB RUPTURA O NO HAY PUNCION PERCUTANEA O LAPAROS LAPAROTOMIA
15. PIOGENO MULTIPLES IRREGULAR BILATERAL
16. COMPARATIVA
17. HÍGADO GRASO NO ALCOHOLICO
18. DEFINICION HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO (ESTEATOSIS SIMPLE) ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHOLICA Infiltración grasa macrovesicular del hígado en forma de triglicéridos en >5% de los hepatocitos Necroinflamacion con daño hepatocelular y balonizacion con fibrosis variable y potencial progresión a cirrosis 75% ENFERMEDADES HEPATICAS CRONICAS
19. Obesidad Diabetes mellitus Dislipidemia Sindrome metabolico Hispanos / Japoneses Epidemiologia • 4ª y 5ª década de la vida • 25% de la población adulta • 11% Riesgo de cirrosis • 2.5% Hepatocarcinoma
20. 1.- 4ª y 5ª Decada d e la vida Asintomaticos - Fatiga, malestar general y dolor vago 2- Elevacion de FA AST/ALT >2 3.- Estudio de imagen USG (Eleccion) 4.- Biopsia (Estandar de oro) Clinica y diagnostico
22. 1.- Cambios estilo de vida: Dieta y ejercicio 2.- Pioglitazona 3.- Semaglutida 4.- Cirugia bariatrica
23. BIBLIOGRAFÍA Diagnostico y tratamiento del absceso hepático amebiano no complicado GPC 2014 Diagnostico y tratamiento de enfermedad hepática grasa no alcohólica en el adulto GPC Guerra-Ruiz AR, Bilirrubina: Medición y utilidad clínica en la enfermedad hepática. Adv Lab Med. 2021;2(3):362–72 Torre Delgadillo A. Abscesos hepáticos. Gastroenterología y Hepatología Continuada. 2006;5(5):201–207