y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alternando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular. DEFINICION Y EPIDEMIOLOGIA Malformaciones congénitas más frecuentes 12 x 1000 RN 60% Diagnosticados al nacimiento y 30 % se omite 25% Cromosomopatía 3 % factores externos
oval Ostium secundum Deficiencia o perforacion del septm primum 75% Ostium primum Deficiencia total del septum primum 20% Seno venoso Comunicación entre 1 o mas venas pulmonares y cava sup/inf 10% Mixto Dos o mas zonas del taqbique
pulmonar y riesgo de infecciones NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Taquipnea, disnea, fatiga Insuficiencia cardiaca y arritmias SOPLO: Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido (Retraso en el cierre de la válvula pulmonar) CLÍNICA
•EJE DESVIADO A LA DERECHA •CRECIMIENTO AURICULOVENTRICULAR DERECHO •BLOQUEO DE RAMA DERECHA ECG • Dilatación de cavidades derechas y arteria pulmonar • Signos de plétora pulmonar con hiperflujo RX TORAX
• Infundibular 5% • De entrada “Presencia de uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos del corazón” 1ª nivel mundial 47% 3ª en mexico Tipos de CIV
hasta 75% PULMONES .- Aumenta el flujo pulmonar y riesgo de infección NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Falla de crecimiento, taquipnea, insuficincia cardiaca y sx eisenmenger con cianosis y acropaquias. SOPLO.- Holosistolico inversamente proporcional a tamaño del defecto
pulmonar y riesgo de infección NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Disnea, fatiga, retraso ponderoestatural, insuficiencia cardiaca Soplo continuo (MAQUINARIA DE VAPOR O DE GIBSON) En foco pulmonar con irradiación infraclavicular. Pulso saltón CLÍNICA
y 6º arco aortico • 8% De todos los defectos congenitos, 85% relacionado a valvula aortica bicuspide • Localización: En la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda. • Postductal (Forma del “Adulto”) • Preductal (Forma Infantil por ser mortal) • Términos en desuso • Hipertensión en extremidades superiores >20mm/hg • Sx Turner COARTACIÓN DE LA AORTA 4ª en mexico
Ductus: aumento de poscarga izquierda e IC grave • No sobreviven al periodo neonatal Preductal • Mejor pronostico • Asintomáticos hasta la edad adulta (30 años) • Causa: Hipertensión arterial e Hipoaflujo en Miembro superior • Cefalea, epistaxis, frialdad en extremidades inferiores, claudicación intermitente Posductal
superiores y las inferiores. • Pulsos con retraso braquio-femoral Clave • >10-20mmHg Diferencias en presión • Soplo mesosistolico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas • Soplos sistólicos y continuos: vasos colaterales • Latido del ápex intenso Auscultación
Muescas de Röesler • Signo del “3” • Signo de la “E” (esofagograma con bario) RX TORAX • Útil para dx y seguimiento posterior • Estimar el gradiente existente en el área estenosada ECOCARDIOGRAFIA • Realizar previo a procedimiento RESONANCIA MAGNETICA O ARTERIOGRAFIA
Ventrículo derecho. • Arteria pulmonar se origina en Ventrículo izquierdo. • Sexo masculino • Asocia para sobrevivir • CIA • DAP • CIV • SISTEMA DE DOBLE circulación en, paralelo
y Ductus CIANOSIS intensa desde el nacimiento • Hiperaflujo pulmonar • Base cardiaca mas estrecha • “corazón ovalado” HUEVO EN UN HILO RX TORAX • Confirmación diagnostica ECO/ANGIO TAC/RM ProstaglandinaS
el primer año de vida Mantener Ductus permeable • Prostaglandina E1 Quirúrgico Atrioseptostomia percutánea de Rashkind • Creación / aumento de CIA Switch arterial de Jatene en un tiempo • ELECCION • Reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente
año: cianosis en reposo • Crisis hipoxemicas 5-6 meses Cianosis proporcional a obstruccion pulmonar • Disnea • Acropaquias • Retraso en el crecimiento Clinica • Soplo de estenosis pulmonar con duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción • Disminuye en las crisis hipoxemicas Auscultación
colocarlo en acuclillamiento/genupectoral • Traslado a centro hospitalario Medicación • Oxigeno por mascarilla • Morfina 0.05-0.2mg/kg/dosis (max 15mg) • Ketamina 1mg/kg/dosis IV lento • Midazolam 0.05-0.1 mg/kg IV (max 5mg) • Corregir acidosis con bicarbonato de sodio • Fenilefrina, esmolol, propanolol Primera línea de manejo: Oxigeno + morfina
con bloqueo de rama derecha ECG • Silueta cardiaca en “zueco o bota” con apex levantado, pulmonar excavada, flujo pulmonar disminuido • “signo del hachazo” RX TORAX • Confirmar diagnostico ECOCG/TC/RM • Previo a intervención QX para evaluar estado hemodinamico CATETERISMO
Aumentar el flujo sanguíneo pulmonar • Pacientes sintomáticos menores de 6 meses con anatomía NO favorable • Valoraciones al mes, 3, 6 y 12 meses • COLOCACION DE STENT • Valvulopatía con balón • Parche en tracto de salida de VD Paliativo • Cierre del defecto septal IV • Abrir via de salida del ventriculo derecho • Al menos en el primer año de vida • MAYORES de un año con/sin síntomas y con/sin anatomía favorable • Tasa de mortalidad baja (3%) supervivencia 94% Quirúrgico
afectando los velos valvulares o a nivel sub/supravalvular • Subvalvular: Tetralogía Fallot • Supravalvular: estenosis aislada • Aislada o asociada Fisiopatología Cambio gradiente VD---Pulmonar Obstrucción al flujo del VD Hipertrofia compensadora
del eje a la derecha RX TORAX • Silueta cardiaca normal • Crecimiento de cavidades derechas • Dilatación de arteria pulmonar ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER • Confirmar diagnostico
MUNDO P: Sin clínica M: Falla cardiaca izq. G:Insuficiencia cardiaca Pansistólico y rudo de alta frecuencia PULMONAR BAJO ECOCARDIOGRAMA TRANSTORACICO DOPPLER Cardiomegalia con plétora pulmonar Cierra solo <3 años: 50% Percutáneo: CIV musculares QX: Qp/Qs >2 Su principal complicación es la endocarditis CIA 6-8% Infancia: asintomática Adulto: IC/HTP Sistólico con desdoblamiento 2 ruido PULMONAR ALTO ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFAGICO Dilatación de cavidades derechas <7mm: cierre espontaneo >7mm y QP/QS >1.5: cierre percutáneo El tipo más común es Ostium secundum (60%) DUCTUS PERSISTENTE 6-8% +FRECUENTE MEXICO P: soplo continuo sin cambios hemodinams M: disnea de esfuerzo, HTP leve/mod, cambios hemodinamicos G: Datos de IC, taquipnea, diaforesis Soplo de Gibson o “Maquinaria” Irradiación infraclavicular No hay DX elección: ECG, EKG y RM Botón aórtico prominente <3mm Sin clínica: cierre espontaneo Con clínica: cierre percutáneo >3mm sin/con clínica: valorar para CP o QX Prematuros: se trata con Indometacina o ibuprofeno FR: mujeres, prematuros y RUBEOLA COARTACION AORTICA 5-7% Disminución y retraso del pulso femoral con el radial/humeral (>10-20mmHg) Soplo mesosistolico en tórax anterior ECG: CTO Aortografia: GPC Muescas de Rósler Signo del 3 Signo “E” (esófago de Bario) El TX elección es quirúrgico y de preferencia antes de los 5 años (2% mortalidad) Dos formas: Preductal o infantil y Posductal en el adulto TETRALOGIA FALLOT }5-7% Cianosis Acropaquias Retraso en el crecimiento CRISIS HIPOXEMICAS Soplo de estenosis pulmonar que disminuye con las crisis ECG/TC/RM para confirmar DX EKG: bloqueo de rama derecha “Zapato zueco o bota” Squatting: Crisis Fistula de Blalock Taussing: paliativo QX: >1 año + anatomía desfavorable Cardiopatía congénita cianótica más frecuente al año de vida ESTENOSIS PULMONAR 5-7% Datos de bajo gasto Angina Hipoxemia Cianosis Soplo sistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvallo) ECG DOPPLER: confirmar DX EKG: hipertrofia de ventrículo derecho Crecimiento de cavidades derechas y dilatación postestenosis Valvuloplastía percutánea con balón dilatador Dos tipos: Subvalvular: Tetralogía Fallot Supra: asilada D-TRASPOSICION GDES ARTERIAS 3-5% Cianosis intensa desde el nacimiento X ECG ANGIO TAC RM Corazón en huevo u ovalado Quirúrgico: Switch de Jatene Cardiopatía congénita cianótica + frecuente al nacimiento
de los defectos del tabique interventricular en menores de 18 años, CENETEC México • Guía de practica clínica; Diagnostico y Tratamiento de la persistencia del conducto arterioso en niños, adolescentes y adultos, CENETEC México. • Guía de practica clínica; Tratamiento de la Tetralogia de Fallot en edad pediátrica, CENETEC México. • Guia de practica clinica tetralogia de fallot • Guia de practica clinica cardiopatias congenitas
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