ENFERMEDADES DE HIPÓFISIS E HIPOTÁLAMO (HIPERPROLACTINEMIA, SDAH, DIABETES INSÍPIDA)

1. CURSO ENARM HIPOTÁLAMO E HIPÓFISIS
2. HIPERPROLACTINEMIA Niveles de prolactina > 25 mujeres > 20 hombres MUJERES 10:1 20 - 50 años ETIOLOGÍA 1.- Fisiológica (Embarazo) 2.- Farmacológica (Antipsicóticos) 3.- Patológica (Prolactinoma) 17% De mujeres con problemas menstruales TIPOS DE PROLACTINOMAS • 90% Microadenomas <1cm y más frecuente en mujeres. • 10% Macroadenomas >1cm y más frecuente en hombres.
3. PROLACTINA CARACTERÍSTICAS Sintetizada – células lactotróficas en hipófisis anterior (cromosoma 6) Función – prepara las mamas para la lactancia (pico máximo en el parto 600 ng/m) Ante función – inhibe la hormona GNRH, FSH y LH. (Estrógenos y testosterona de forma secundaria) Inhibida por – dopamina Estimulada por – péptido intestinal vasoactivo, hormona liberadora de tirotropina, serotonina etc.
4. CLÍNICA ALTERACIONES VISUALES O CEFALEA SI TUMOR HIPOFISARIO >1CM RETRASO PUBERAL EL NIÑOS Y NIÑAS MUJERES: Galactorrea Oligomenorrea Infertilidad HOMBRES: Disminución de la libido Impotencia sexual Infertilidad HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO
5. ACTÚAN COMO ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DOPAMINÉRGICO TIPO 2 Característica de lesión quiasmática HEMIANOPSIA BITEMPORAL + PROLACTINA >100 = PROLACTINOMA CLÍNICA COMPATIBLE + PACIENTE PSIQUIÁTRICO + PROLACTINA 25 - 100 = PROLACTINEMIA POR FÁRMACOS < 100 = FISIOLÓGICA - FÁRMACOS  100 - 200 = MICROADENOMA  >200 Y HASTA 1000 MACROADENOMA CLAVE VALORES PARA DETERMINAR ETIOLOGÍA HASTA EN 70% 1.- SUSPENDER FARMACO 2.- CAMBIAR FARMACO 3.- AGONISTA DOPAMINA
6. DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Referir todo paciente con sospecha a SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÓN FÁRMACOS = Retirar fármaco TUMOR = Quitar tumor ( si no mejora con tratamiento farmacológico o si hay alteraciones visuales ) Ante sospecha clínica: Descartar embarazo* Uso de fármacos MEDICIÓN DE PROLACTINA SÉRICA (1 RESULTADO CONFIRMA DIAGNÓSTICO EN AYUNO Y 30 MINUTOS DESPUÉS DE PUNCIÓN Resultado >100 = RESONANCIA MAGNÉTICA CON GADOLINEO DE SILLA TURCA Siempre medir como complemento  FSH, LH, estrógenos y testosterona
7. OTRAS ENFERMEDADES ASOCIADAS A DESCARTAR Hipotiroidismo primario (efecto estimulador de la TRH) Síndrome de ovarios poliquísticos (hiper – estrogenismo) Enfermedad renal crónica (disminución de eliminación de PRL) Idiopática por descarte (no fisiológica, no farmacológica, no tumoral) MACROPROLACTINEMIA.- PROLACTINA GRANDE (Big-Big PRL) >150KDa esta unida a una IgG y es inactiva. Se observa en pacientes con hiperprolactinemia asintomática, ante este caso realizar prueba de polietilenglicol. (Disminuye 40% al precipitarse) no requiere tratamiento MACROADENOMAS >1CM. Pueden dar resultados de prolactina sérica normales o limites, por saturación de la muestra (EFECTO GANCHO) ante sospecha diluir muestra. Los niveles verdaderos al diluir la muestra se muestran >1000
8. ¡CUIDADO! ANTE UN CASO CON HIPERPROLACTINEMIA ASINTOMÁTICA: Ahí realizar antes que nada prueba de POLIETILENGLICOL ¡CUIDADO! ANTE UN CASO CON ADENOMA HIPOFISARIO CON SÍNTOMAS PERO PRL NORMAL Ahí realizar dilución de la muestra por EFECTO GANCHO 1. . Descartar embarazo y uso de fármacos 2. Medir prolactina sérica junto con FSH, LH, estrógenos y testosterona 3. RMN si lo anterior fue descartado y si valores >100 PRL PASOS DEL DIAGNÓSTICO ANTE CLÍNICA COMPATIBLE…
9. Pasos del tratamiento 1.- Fármacos agonistas dopamina • Cabergolina 0.5 – 1 mg /semana (moderno) . Menos efectos secundarios de elección • Bromocriptina (clásico) 2.- Cirugía hipofisaria transesfenoidal 3.- Radioterapia REVALORACIÓN Y MEDICIÓN CADA 3-6 MESES NORMAL Y ASINTOMÁTICO SEGUIMIENTO MACROADENOMA (>1cm) TODOS SE TRATAN! >1000 CIRUGÍA <1000 SEGUIR ALGORITMO >25 MUJERES >20 HOMBRES
10. DIABETES INSÍPIDA POLIDIPSIA PRIMARIA: Pacientes que beben mucha agua por otra razón. Trastorno del metabolismo del agua, caracterizado por POLIURIA (>50ml/Kg/dia) junto con disminución de la capacidad de concentración de la orina 1.- Sodio > 145mEq/L, 2.- Osmolaridad plasmática > 295 mOsm/kg 3.- Osmolaridad urinaria <300mOsm/kg ETIOLOGÍA  Idiopática 30%  Trauma 20%  Cirugía 20%  Tumor 20%  Genética 10% FISIOPATOLOGÍA Central (disminución de ADH/VSP) Periférica (disfunción de receptores renales) ADH/VSP: Actúa sobre el riñon aumentando la osmolaridad (concentración) urinaria. Actúa en los receptores V2 del túbulo colector activando acuaporinas tipo 2 reabsorbiendo agua
11. CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO POLIURIA, POLIDIPSIA DIAGNÓSTICO 1.- Descartar diabetes 2.- Natremia, Volumen urinario, osmolaridad plasmática y urinaria Casos dudosos: Test de restricción hídrica y test de respuesta a desmopresina TRATAMIENTO  Sustitución hormonal con desmopresina (central)  Restricción de sal y diuréticos (nefrogénica) ADH
12. SÍNDROME DE SECRECIÓN INADECUADA DE LA HORMONA ANTIDIURÉTICA ADH siadh TRASTORNO DE LA REGULACIÓN EN LA EXCRECIÓN RENAL DE AGUA LIBRE SECUNDARIO A EXCESO DE ADH ALTERACIÓN DEL SNC ETIOLOGÍA  Neoplasias  Enfermedades pulmonares  Enfermedades del SNC  Cirugía FISIOPATOLOGÍA Aumento de absorción de agua en túbulo distal y colector DIAGNÓSTICO  Hiponatremia NA<135  Osmolaridad plasmática <275  Osmolaridad urinaria >100 TRATAMIENTO  Etiológico: tratar la hiponatremia, restricción hídrica, aporte de sal y furosemida a dosis baja ( también pueden usarse vaptanes) ADH
13. BIBLIOGRAFÍA • GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DIAGNÓSTICO DE HIPERPROLACTINEMIA • GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRATAMIENTO DE HIPERPROLACTINEMIA