LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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1. CURSO ENARM LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
2. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA Enfermedad autoinmune, crónica y multisistémica, de causa desconocida y de curso clínico variable, que se caracteriza por periodos de remisión y reactivación. Afecta a múltiples órganos y sistemas 5 - 12 Casos por cada 100,000 al año Mujeres 9:1 15 – 40 años Mestiza 78% Supervivencia a 15 años
3. FISIOPATOLOGÍA AFECTACIÓN FACTOR Elevación sostenida de interferón tipo I induce activación de células dendríticas, linfocitos B y T, y expresión de genes proinflamatorios. Interferón tipo I (citocina proinflamatoria) Presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares (ADNdc, Sm, RNP, Ro/SSA, La/SSB, C1q) que forman inmunocomplejos patógenos. Autoanticuerpos Luz ultravioleta, tabaquismo, virus Epstein-Barr, exposición a sílice o tóxicos industriales actúan como desencadenantes en personas genéticamente predispuestas. HLA –DR2 Y DR3 Factores ambientales desencadenantes
4. CLÍNICA % MANIFESTACIONES CLÍNICAS 95% Articulares 85% Cutáneas 80% Constitucionales 80% Hematológicas 60% Renales 50% Neuropsiquiátricas 50% Cardiopulmonares *ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS 31% Riesgo de trombosis, preeclampsia, perdida fetal
5. 1.- ARTRITIS Poliarticular, simétrica, no erosiva. Manos (MCF, IFP, IFD) Rodillas 2.- AFECTACION POLIARTICULAR Tendinitis y tenosinovitis 3.- ARTRALGIAS Eritema, rigidez matutina, limitación y dolor Artropatía de Jaccoud 4.3% MANIFESTACIONES ARTICULARES Rhupus Lupus + Artritis 2% (desviación cubital de las articulaciones MFC) Artropatía no erosiva reducible
6. 1.- LUPUS CUTANEO AGUDO 50% Exantema maculopapular en distribución generalizada o malar 2.- LUPUS CUTANEO SUBAGUDO 15%* Exantema fotosensible anular o papuloescamoso Respeta cara 3.- LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO – DISCOIDE 5%* Máculas o pápulas eritematosas delimitadas, escamosas que evolucionan a placas circulares induradas en cabeza y cuello. Deja cicatriz - Alopecia no cicatricial - Úlceras orales Nota: * Se pueden presentar de manera aislada sin LES y se relacionan con Anti-Ro/SSA MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
7. LABORATORIOS ESPECÍFICOS Comentarios Resultado esperado en LES Estudio / Prueba El mas sensible. Su ausencia descarta* lupus. Pueden ser + en otras patologías inmunes Positivo en >95% de los casos ANA (anticuerpos antinucleares) Asociado a nefritis lúpica; marcador de actividad Positivo en enfermedad activa, sobre todo renal Anti-ADN de doble cadena Marcador muy específico, pero poco sensible Positivo en LES Anti-Sm Disminución refleja consumo; útil en monitoreo Disminuidos en brotes o actividad alta Complemento C3 y C4 Asociados a trombosis y pérdida fetal; criterios para síndrome antifosfolípido Positivo en 20–40% Anticoagulante lúpico / Anticardiolipina / Anti-β2 GP I Asociados a lupus cutáneo y lupus neonatal Positivos en algunos casos Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB BIOMETRIA HEMATICA Leucopenia Trombocitopenia Anemia hemolítica
8. “DIAGNÓSTICO” (CRITERIOS ACR/EULAR 2019) MULTISISTEMICA 1>320
9. MÉDICO DE PRIMER NIVEL Paciente con: Dolor e inflamación articular Exantema fotosensible Leucopenia inexplicada, trombocitopenia, anemia o Proteinuria ANA > 1:80 / 1:320 REFERIR Mujer 15 – 40 años Mexicana
10. TRATAMIENTO OBJETIVOS: 1.- Controlar síntomas 2.- Reducir el daño orgánico 3.- Minimizar la toxicidad del tratamiento IDEALMENTE: REMISIÓN O BAJA ACTIVIDAD SOSTENIDA • Actividad clínica ausente • ANA y anti-ADN de doble cadena normales • C3/C4 normales • Sin uso de glucocorticoides o dosis de prednisona ≤5 mg/d • En tratamiento de mantenimiento con inmunomoduladores • ≤1 manifestación clínica leve • Prednisona ≤7.5 mg/d • No evidencia de afectación orgánica activa REMISIÓN: BAJA ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD:
11. TRATAMIENTO DOSIS / RECOMENDACIÓN BENEFICIOS INDICACIÓN TERAPIA ≤5 mg/kg/día de peso real; evaluación oftalmológica basal y anual Reduce actividad, daño acumulado, trombosis y mortalidad Todos los pacientes con LES Hidroxicloroquina Usar la menor dosis y duración posible; prednisona 7.5 mg/día en mantenimiento Control rápido de inflamación Brotes agudos y enfermedad moderada a grave Glucocorticoides sistémicos Según órgano afectado; puede usarse en combinación con glucocorticoides o biológicos Inmunosupresión eficaz; metotrexato útil en enfermedad articular Afectación moderada a grave; compromiso orgánico Azatioprina / Micofenolato / Ciclofosfamida / Metotrexato IV o subcutáneo; aprobado desde 2011 (LES) y 2020 (nefritis) Disminuye recaídas, actividad de enfermedad y necesidad de esteroides LES refractario y nefritis lúpica Belimumab Aprobado desde 2021 Bloquea interferón tipo I; mejora síntomas cutáneos y articulares LES moderado a severo Anifrolumab Usado con micofenolato; aprobado desde 2021–2022 Mejora tasa de respuesta renal completa Nefritis lúpica activa Voclosporina *AINES para dolor articular
12. Tratamiento recomendado Manifestaciones típicas Gravedad clínica Hidroxicloroquina (base) ± AINEs ± Glucocorticoides ≤7.5 mg/día - Artralgias - Rash cutáneo limitado - Fatiga - Alopecia no cicatricial - Serositis leve Leve Hidroxicloroquina + Glucocorticoides moderados + IS como MTX, azatioprina o micofenolato - Artritis activa - Rash extensivo - Citopenias moderadas - Serositis recurrente - Proteinuria leve - Actividad sistémica sin daño orgánico severo Moderada Hidroxicloroquina Glucocorticoides en pulso IV + IS + Biológicos en casos refractarios - Nefritis lúpica clase III–V - Afección neuropsiquiátrica - Citopenias graves - Vasculitis severa - Neumonitis - Miocarditis Grave o órgano-amenazante TRATAMIENTO POR GRAVEDAD