Miastenia gravis

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1. MIASTENIA GRAVIS
2. DEFINICIÓN AFECTA LA PLACA NEUROMUSCULAR ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR AUTOINMUNE CAUSADA POR ANTICUERPOS QUE SE DIRIGEN CONTRA LA MEMBRANA MUSCULAR POSTSINÁPTICA. EPIDEMIOLOGÍA • MUJERES < 40 AÑOS • HOMBRES > 50 AÑOS DE EDAD • MORTALIDAD DEL 5-10% EN EL MUNDO
3. CLÍNICA DEBILIDAD MUSCULAR (SIMÉTRICA) • FLUCTUANTE • AUMENTA CON EJERCICIO • AFECTA DE PRÓXIMAL A DISTAL (OCULARES, FACIALES BULBARES) 1.- DIPLOPIA Y PTOSIS (ASIMÉTRICO), SE PRESENTA EN EL 85% DE LOS PACIENTES 2.-DISARTRIA, 3.- DISFAGIA Y DISNEA (15%) CLASIFICACIÓN LOCALIZADA: AFECTA PÁRPADOS Y MÚSCULOS EXTRAOCULARES GENERALIZADA: LOCALIZADA + MÚSCULOS BULBARES, RESPIRATORIOS Y DE LAS EXTREMIDADES.
4. DIAGNÓSTICO REALIZAR DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EATON LAMBERT ANTI-MUSK ESTIMULACION NERVIOSA REPETITIVA ELECTROMIOGRAFIA DE FIBRA UNICA PRUEBA TERAPEUTICA
6. TRATAMIENTO
7. INMUNOSUPRESORES NO ESTEROIDEOS • INE DE PRIMERA ELECCION Azatriopina •INE SEGUNDA LINEA Micofenolato, tacrolimus, ciclosporina •MUSK POSITIVOS RITUXIMAB •Pacientes que presenten deterioro de miastenia Inmunoglobulina •Realizar en los primeros 2 días de hospitalización para reducir mortalidad y complicaciones asociadas Plasmaféresis
9. CRISIS MIASTÉNICA •NEUMONITIS POR ASPIRACIÓN, CIRUGÍA, EMBARAZO, ESTADO PERIMENSTRUAL SECUNDARIO A INFECCIÓN (38%) •INVOLUCRA MÚSCULOS RESPIRATORIOS + DISFAGIA + REGURGITACIÓN + DEBILIDAD MANDIBUELAR + PARESIA BIFACIAL Y DEBILIDAD DE LENGUA CLÍNICA •60-9% REQUIEREN INTUBACIÓN + VMA (SE PUEDE UTLIZAR BIPAP PARA PREVENIR INTUBACIÓN) •IG IV Y PLASMAFÉRESIS •INICIAR GLUCOCORTICOIDES ORALES O NASALES TRATAMIENTO DEL 10 AL 15% DE LOS PACIENTES CON MIASTENIA SON AFECTADOS POR UNA CRISIS MIASTÉNICA AL MENOS UNA VEZ DURANTE SU VIDA.
11. BIBLIOGRAFÍA  GPC: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS 2020