MIOCARDIOPATIAS Y MIOCARDITIS AGUDA 2025

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1. CURSO ENARM
2. TRASTORNO DEL MIOCARDIO en el cual el músculo cardiaco es ESTRUCTURAL Y FUNCIONALMENTE ANORMAL EN AUSENCIA DE ENFERMEDAD de las arterias coronarias, hipertensión, valvulopatía o cardiopatía congénita, suficientes para causar anomalía cardiaca DILATADA 0.4% HIPERTRÓFICA RESTRICTIVA 0.2% RARA
3. •Se caracteriza por DILATACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO CON DISFUNCIÓN SISTÓLICA, sin enfermedad que la condicione Definición •Prevalencia de 0.03 – 0.4% •Mayor prevalencia entre 20 y 50 años Epidemiologia •Genética 50%: TTN (Titina) LMNA (Laminina) •Adquirida: Viral, Alcohol o Antraciclina e imatinib, Periparto •Sitémicas: Sarcoidosis, lupus, chagas Etiología
4. = IC con función sistólica deprimida INSUFICIENCIA CARDIACA Disnea progresiva Edema y hepatomegalia Arritmias Ecocardiograma: con dilatacion del VI y disfunción sistolica FEVI < 50% Resonancia: Fibrosis Clínica Diagnóstico
5. • ¡TRATAR COMO INSUFICIENCIA CARDIACA! • IECA / ARNI / ISGLT2 Farmacológico Desfibrilador automático Trasplante cardiaco
6. •Aumento del grosor de la pared del VENTRICULO IZQUIERDO >15mm sin explicacion por sobrecarga hemodinamica (>13mm en familiares) Definición •Prevalencia 0.2% •Historia familiar de muerte súbita EpidemiologÍa •Genética 60% : Mutaciones en proteínas sarcomericas MYH7 y MYBPC3 (Miosina) •Otras causas: AMILOIDOSIS Y ENFERMEDAD DE FABRY Etiología
7. Disnea Angina Palpitaciones La mayoria asintomáticos Clínica (IC) Antecedentes familiares Ecocardiograma: HIPERTROFIA ASIMETRICA Y OBSTRUCCION DEL VI Resonancia: Fibrosis Estudio genético Diagnóstico “Extremos de la sintomatología” Asintomáticos – Muerte súbita
8. •ELECCION •Disminuyen contractilidad •Mejoran síntomas (Disnea, angina) B-Bloqueadores •Vasodilatadores (Verapamilo, diltiazem) Alternativos •DAI •Qx: Miectomia •Ablacion septal si contraindicada cirugia •Trasplante Otras opciones Tratamiento sólo en pacientes sintomáticos
9. •Disfunción diastólica y elevación de presiones telediastólicas en contexto de una función sistólica conservada. •Rigidez ventricular, incapacidad de llenado correcto Definición •Idiopática •Amiloidosis: depósito extracelular de proteína amiloide •Sarcoidosis: granulomas no caseificantes •Síndrome de Gaucher: déficit de betaglucosidasa •Enfermedad de Fabry: ligada a X por déficit de alfa- galactosidasa Etiología •Diagnóstico diferencial con Pericarditis constrictiva •Es la miocardiopatía MENOS frecuente Importante
10. Fibrilación auricular hasta en 75% INSUFICIENCIA CARDIACA: Disnea Edema Datos de bajo gasto Clínica  Descarte  Insuficiencia cardiaca  Pericarditis  Asociaciones sistémicas  Ecocardiograma: Ventrículos pequeños o normales, Hipertroficos, FEVI conservada. Diagnóstico
11. • Control de la insuficiencia cardiaca • Control de la FA • Trasplante cardiaco • Tratar la causa: Fabry, Amiloidosis o Sarcoidosis Sin manejo específico
12. CURSO ENARM
13. Proceso inflamatorio no isquémico del miocardio ya sea de causa conocida o desconocida, asociado a grados variables de disfunción cardiaca. El curso natural evoluciona a curación en la mayoría de los pacientes. CLINICAMENTE • Fuliminante • Aguda • Crónica activa • Crónica persistente PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE SUBITA NO ESPERADA <40 AÑOS ETIOLOGÍA: • Infecciosa (coxsackie) • No infecciosa
14. DISNEA 72% DOLOR TORACICO 32% ARRITMIAS 18% ANTECEDENTE DE RESFRIADO COMÚN 60%
15. EKG BIOMARCADORES ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA RESONANCIA MAGNÉTICA BIOPSIA
16. No usar de manera sistemática: Esteroides  sólo tercer nivel Antivirales  específico para virus Azatioprina  sólo tercer nivel Interferón  enterovirus Ciclofosfamida  lupus
17. • Diagnóstico y tratamiento de la miocarditis aguda en 1º 2º y 3er nivel de atención.
18. CURSO ENARM SÍNDROME DE MARFAN
19. DEFINICIÓN, ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA Trastorno genético autosómico dominante, ocasionado por mutaciones en el gen FBN1, responsable de codificar la fibrilina-1, una proteína estructural fundamental para la formación de microfibrillas de la matriz extracelular brindando fuerza y elasticidad al tejido conectivo. 6.5 X 100,000 *Dinamarca 1 de cada 4 Mutaciones de novo Mortalidad similar a la población general desde el advenimiento de cirugía aórtica preventiva
20. CLÍNICA Dilatación de raíz aórtica, aneurisma de aorta ascendente, disección aórtica, anomalías de la válvula mitral y aortica. Cardio vascular Ectopia lentis, miopía axial o lenticular, desprendimiento de retina Ocular Talla alta desproporcionada, aracnodactilia, deformidades torácicas o vertebrales como pectus excavatum/carinatum y escoliosis Musculo esquelético Neumotórax espontáneo, estrías cutáneas atróficas no relacionadas con embarazo o cambios ponderales, hernias recurrentes Otros Manifestaciones pleiotrópicas que progresan con la edad
21. CLÍNICA Disección aórtica Ectopia lentis Pectus excavatum Subuxación Temporal superior
22. DIAGNÓSTICO Clínico - genético: Nosología de Ghent II CLÍNICA / VARIANTE PATOGÉNICA EN FBN1 / PUNTAJE SISTÉMICO >7 Dilatación de raíz aórtica o disección + ectopia lentis Sin antecedente familiar Dilatación de raíz aórtica o disección + variante patogénica en FBN1 Dilatación de raíz aórtica o disección + puntaje sistémico ≥7 Ectopia lentis + variante en FBN1 conocida por asociarse a dilatación de aorta ascendente Ectopia lentis Con antecedente familiar de Marfan Puntaje sistémico ≥7 Dilatación de raíz aórtica Ecocardiograma transtorácico Valoración oftalmológica Prueba genética TAC o RM de aorta* TAC o RM musculoesquelética*
23. TRATAMIENTO Manejo multidisciplinario: cardiología, genética, oftalmología, ortopedia/rehabilitación y cirugía cardiovascular según el caso. General Ecocardiograma transtorácico seriado para raíz aórtica y aorta ascendente; TAC o RM si se requiere valorar toda la aorta. Seguimiento cardiovascular Betabloqueador o ARA-II —por ejemplo, losartán— a dosis máximas toleradas para disminuir estrés hemodinámico y enlentecer crecimiento aórtico. Tratamiento médico cardiovascular Cirugía profiláctica de raíz aórtica si diámetro ≥5.0 cm, o desde ≥4.5 cm si hay factores de alto riesgo: crecimiento rápido, historia familiar de disección, insuficiencia aórtica significativa o dilatación difusa. Cirugía cardiovascular Revisión oftalmológica periódica; corrección óptica de miopía/astigmatismo, manejo de ectopia lentis, glaucoma, catarata o desprendimiento de retina según gravedad. Ocular Vigilancia de pectus, escoliosis, pie plano, hiperlaxitud y dolor; rehabilitación, ortesis o cirugía si hay deformidad progresiva o compromiso funcional. Musculoesquelético
24. BIBLIOGRAFÍA • Milewicz, D. M., Braverman, A. C., De Backer, J., Morris, S. A., Boileau, C., Maumenee, I. H., Jondeau, G., Evangelista, A., & Pyeritz, R. E. (2021). Marfan syndrome. Nature Reviews Disease Primers, 7, Article 64. https://doi.org/10.1038/s41572-021-00298-7