NEUROBLASTOMA / Déficit de atención (TDHA Actualización)

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1. CURSO ENARM NEUROBLASTOMA
2. DEFINICIÓN Tumores embrionarios del SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO, DERIVAN DE LA CRESTA NEURAL y surgen en la MEDULA ADRENAL, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático paraganglionar. LA MAYORIA CRECEN EN EL ABDOMEN pudiendo diseminarse a medula osea, hueso, higado y piel. GANGLIONEURO- BLASTOMA GANGLIO- NEUROMA PSEUDORROSETAS DE HOMER-WRIGHT NEURO- BLASTOMA
3. ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ANORMALIDADES Cromosoma 1p36 AMPLIFICACION N-myc Cromosoma 2
4. EPIDEMIOLOGÍA Vía de diseminación: Linfática (35%) y hematógena 65% 20% 1% 14% LOCALIZACIÓN ABDOMEN TORAX Y MEDIASTINO POSTERIOR NASOFARINGEO Tumor neuroblástico extracraneal más frecuente en la infancia <5 años 90% DIAGNOSTICO Ligero predominio en masculinos Estesioneuroblastoma Adrenales
5. CLASIFICACIÓN POR EXTENSIÓN I: Localizado en el lugar de origen II: situado más allá de la estructura de origen, sin pasar línea media sin afección ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB) III: Más allá de línea media con/sin afección ganglionar IV: Metástasis a distancia IVs: igual pero en menores de 1 año y limitado. Sistema internacional de estadificación de neuroblastoma Estadio Descripción Tumor localizado completamente resecado, con o sin enfermedad macroscópica residual, ganglios ipsilaterales representativo negativos para tumor microscópicamente (los ganglios adheridos a y los removidos con el tumor puede ser positivo) I Tumor localizado con resección gruesa incompleta, ganglios representativos ipsilaterales no adheridos son negativos para tumor microscópicamente II-A Tumor localizado con o sin resección gruesa completa, o con ganglios ipsilaterales no adheridos positivos para tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente. II-B Tumor unilateral no resecado infiltrado a través de la línea media, con o sin ganglios regionales comprometidos por el tumor, o tumor unilateral localizado con ganglios regionales contralaterales comprometidos por el tumor, o tumor de la línea media con extensión bilateral por infiltracion (no resecable) o por ganglios comprometidos por el tumor. III Algún tumor con afectacion a ganglios distantes, hueso, medula ósea, piel u otros órganos (excepto los definidos para el estadio 4S) IV Tumor primario localizado (como se define para el estadio 1. 2-A, o 2-B),con diseminación limitada a piel hígado o medula ósea (b) (limitado a niños de 1 año de edad) IVs
6. CLASIFICACION
7. CLÍNICA LOCALIZACIÓN METÁSTASIS SÍNDROMES COMPLEJOS
8. CLÍNICA: LOCALIZACIÓN •Masa abdominal dura y fija. (Manifestaciones adrenales raras pero caracteristicas) •Distensión y malestar; disfunción gastrointestinal (raro) ABDOMEN • Clínica de compresión medular (dolor radicular, paraplejia, disfunción genitourinaria o gastrointestinal) • Urgencia oncológica PARAESPINALES •Obstrucción mecánica •Síndrome de vena cava superior TÓRAX •Síndrome de Horner (Ptosis, miosis, enoftalmos) CABEZA Y CUELLO •Epistaxis NASOFARINGE
9. CLÍNICA: METÁSTASIS Síndrome de Hutchinson Síndrome de Bluberry muffin Síndrome de Pepper Diseminación a HUESO Y MEDULA ÓSEA Dolor óseo Diseminación CUTÁNEA Recién nacidos y lactantes DISEMINACION Y COMPROMISO MASIVO DE HIGADO Recién nacidos y lactantes Síndrome Opsoclono-Mioclono - Ataxia (Sx Kinsbourne) Sx Kerner-Morrison Diarrea secretora (producción peptido intestinal vasoactivo) Hipopotasemia y deshidratación
10. DIAGNÓSTICO 1.- BHC, QS, CATECOLAMINAS EN ORINA Ácido homovanilico, Ácido vanilmandelico: 100% especificidad 2.- Rx de abdomen (Calcificacion) Serie osea metastasica 3.- USG TC y RM • Delimitación de la masa • Descartar metástasis a distancia • Densidad mixta • ESTUDIO DE ELECCIÓN TC DX ANATOMOPATOLOGICO: BIOPSIA
11. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
13. TUMOR DE WILMS Definición: NEOPLASIA MALIGNA DE RIÑON, que aparece en NIÑOS PEQUEÑOS, caracterizado por HIPERTENSIÓN seguido de MASA PALPABLE, DOLOR Y HEMATURIA. TIPO: ADENOMIOSARCOMA EMBRIONARIO 80% Tumores renales en <15 años Tumor abdominal maligno de mayor prevalencia en la infancia 1-5 años Mutación genética (5%): •WT1 (11p13). •WT2 (11p15). 90% Unilaterales
14. ASOCIACIONES Y DISEMINACIÓN • 5% SE IDENTIFICA MUTACIONES • GEN TW1 Y TW2 Alteraciones en el cromosoma 11p • 65% TUMORES ANAPLASICOS TIENEN MUTACIONES TP53 Anomalías y síndromes asociados al tumor de Wilms Hemihipertrofia Anomalías genitourinarias: (hipospadias, criptorquidia, duplicación sistemas colectores, malformaciones renales) Aniridia Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, Malformaciones Genitourinarias, Retraso mental; asociado a deleción del cromosoma 11p) Síndrome de Beckwith Wiedemann (Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalia e hipoglucemias; alteraciones en el cromosoma 11p) Favorable o Convencional 90% Desfavorable o Anaplásico 10%
15. CLÍNICA Situada en un flanco Redondeada Elástica NO línea media Hematuria microscópica (24%) Fiebre (22%) Hematuria macroscópica (18%) Dolor abdominal (28%) Masa abdominal asintomática (75%)
16. DIAGNÓSTICO Ecografía abdominal •Localización del tumor •ESTUDIO DE ELECCION DX COSTO BENEFICIO TC/RM abdominal •VALORAR METASTASIS Y BILATERALIDAD Biopsia por aspiración •NO REALIZAR BIOPSIA!!!!!
17. ESTATIFICACIÓN (NWTS) •Limitado al riñón y extirpación completa Estadio I •Situado más allá del riñón y extirpación completa Estadio II •Resección incompleta sin metástasis hematógena Estadio III •Metástasis a distancia Estadio IV •Afectación bilateral Estadio V
18. TRATAMIENTO Siempre que se pueda I y II •Reseccion quirurgica de inicio En todos los casos sugestivos a ser de wilms I - IV •Quimioterapia pre o post operatoria Tumor residual o METS III y IV •Radioterapia
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20. WILMS-NEFROBLASTOMA NEUROBLASTOMA -2º tumor abdominal más frecuente en niños -Mayores que los niños del neuroblastoma (≥3 años) -Deleción cromosoma 11 -Tumor solido extracraneal más frecuente en niños -Sobre todo <2 años -Deleción cromosoma 1 Epidemiologia -Riñón -No pasa línea media -A veces bilateral (familiares) -70% abdomen (suprarrenal o paramedial) -Pasa línea media -20% tórax Localización -Asocia a veces a hemihipertrofia, aniridia (Síndrome de Beckwit-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias -Masa abdominal -Hipertensión arterial sistémica -Masa -Síndrome paraneplásico (VIP, opsoclono-mioclono) Clínica -Qx -RT -QT Según estadio -Cirugía en estadio I -Otros: Qx + QT+ RT Tratamiento -Bueno sobre todo en menores de 2 años -Metástasis a pulmón -Bueno a veces se diferencia o regresa espontáneamente -Metástasis a hígado, m.o, piel y hueso Pronóstico
21. PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Trastorno del tono postural y del movimiento (MOTOR) de carácter persistente, secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro. FRECUENTEMENTE ACOMPAÑADO DE COOMORBILIDADES Prevalencia: 2/1000 nacidos vivos origen prenatal 80% Discapacidad física más frecuente en la niñez. PREMATUREZ Principal factor de riesgo X50
22. ETIOLOGÍA BAJO NIVEL SOCIOECONÓMICO DEFECTOS GENÉTICOS EVENTO HIPOXICO ISQUÉMICO INFECCIONES
23. FALTA DE CONTROL CEFÁLICO FALTA DE SONRISA SOCIAL PERSISTENCIA DE REFLEJOS PRIMITIVOS MORO > 6 MESES PERSISTENCIA DE EMPUÑAMIENTO FALTA DE SEDESTACION >9 MESES
24. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Exploración neurológica para detectar retraso en desarrollo psicomotor REFERIR INMEDIATAMENTE DIAGNÓSTICO CLÍNICO. IDEALMENTE ANTES DE LOS 6 MESES DE EDAD PRUEBAS DIAGNOSTICAS 1.- HAMMERSMITH (HINE) 2.- MOVIMIENTOS GENERALES ANORMALES 3.- NEUROIMAGEN: RESONANCIA MAGNETICA
25. 1.- CLASIFICACIÓN MOTORA 2.- CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA 3.- CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
26. CLASIFICACIÓN MOTORA DE PCI Espastica 85% Disquenesica 4% Ataxica 4% Hipotónica 2% 38% 37% 24% CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
27. PATOLOGÍAS ASOCIADAS 1 DE CADA 2 DOLOR CRÓNICO 75% DISCAPACIDAD INTELECTUAL 49% EPILEPSIA 35% SIALORREA 1 DE CADA 3 PACIENTES CON PCI ALTERACIÓN EN LA COMUNICACIÓN
28. TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO Farmacológico Rehabilitación Quirúrgico Manejo integral especialidades
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30. BIBLIOGRAFÍA • GPC Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms en pediatría 2015. • GPC Diagnóstico oportuno de masas abdominales malignas en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención 2015. • GPC Evaluación diagnostica de parálisis cerebral en lactantes 2018.
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