TRASTORNOS TUBULOINTERSTICIALES - SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

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1. CURSO ENARM SINDROME HEMOLITICO UREMICO
2. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA SHU Es una microangiopatía trombótica que se caracteriza por la aparición conjunta de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda TIPICO Toxina Shiga ECOLI O157:H7 Atípico Mutaciones del complemento o Neumonía, VIH, Lupus 90% Niños < 5 años 1-2 CASOS POR 100,000
3. PATOGENIA Lesión endotelial con agregación plaquetaria y formación de trombos con isquemia en tejidos afectados. Fragmentación de eritrocitos mecanica Anemia HMA Trombocitopenia Lesión renal Mecánica Adhesión y agregación Secundaria TNF-a IL-1 IL-6 Toxinas atraviesan barrera intestinal por neutrófilos, monocitos hasta microcirculación renal Predisposición genética con activación del complemento
4. CLÍNICA Y DIAGNOSTICO DIARREA SANGUINOLIENTA QUE SIGUE DE SINTOMAS SITEMICOS: ANEMIA HMA (Esquistocitos en frotis y HDL elevada) TROMBOCITOPENIA (<150,000) LESION RENAL AGUDA (Cr elevada y oliguria) 1.- CLINICA COMPATIBLE 2.- BHC, FROTIS DE SANGRE PERIFERICA, QS 3.- BUSQUEDA DE E.COLI O157:H7 Y TOXINA SHIGA POR CULTIVO MCCONKEY Y SEROLOGIA EN HECES 4.- MUTACIONES DEL COMPLEMENTO TIPICO Autolimitado ATIPICO ERC > 50%
5. TRATAMIENTO SHU atípico (disregulación del complemento) SHU típico (asociado a toxina Shiga) Medida terapéutica Indicada en todos los casos Indicada en todos los casos Hidratación IV temprana Misma indicación Se indica si hay anemia sintomática o Hb < 7 g/dL Transfusión de eritrocitos Tratamiento de elección; inhibe la vía del complemento No indicado Eculizumab Indicada No indicada Plasmaféresis Se consideran en casos con autoanticuerpos anti-FH o lupus No indicados Inmunosupresores
6. CURSO ENARM ACIDOSIS TUBULAR RENAL
7. DEFINICIÓN ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA Entidad clínica causada por un grupo de defectos en la secreción de iones de hidrogeno (H) en el túbulo distal, en la absorción de bicarbonato (HCO3) en el túbulo proximal o ambos. Se caracteriza por acidosis metabólica hiperclorémica con (A-GAP) normal 6 Casos en España en 47 millones DISTAL TIPO 1 (H) + HIPOKALEMIA, NEFROCALCINOSIS, LITIASIS PROXIMAL TIPO 2 (HCO3) + FANCONI Mixta tipo 3 * Tipo 4 HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINEMICO PRIMARIA GENETICAS, NO GENETICAS SECUNDARIA MEDICAMENTOS, TOXICOS, ENFERMEDADES
8. Causa principal Forma más común Frecuencia relativa en México Tipo de ATR Autoinmunes (Sjögren, LES) Anfotericina B, VIH Secundaria Más frecuente (60–65% de los casos reportados) Tipo 1 (Distal) Síndrome de Fanconi, mieloma múltiple Secundaria Menos frecuente (10– 20%) Tipo 2 (Proximal) FACTORES DE RIESGO Y CLINICA FALLA DE CRECIMIENTO: TALLA BAJA <2DE O <P3 POLIURIA, POLIDIPSIA, DESHIDRATACION, NEFROCALCINOSIS, SORDERA, RAQUITISMO, HIPOTONIA
9. DIAGNSOTICO BHC, VSG, QS, ES, GASV, EGO, COPRO, USG RENAL, ACIDIFICACION RINARIA TIPO 1 DISTAL PH URINARIO >5.5 – 6 TIPO2 PROXIMAL PH URINARIO <5.5
10. TRATAMIENTO ATR CITRATO DE POTASIO
11. CURSO ENARM TRASTORNOS TUBULO INTERSTICIALES
12. Patologías asociadas Diuréticos que actúan Transportadores / Mecanismos Funciones / Reabsorciones principales Segmento - Síndrome de Fanconi (Pierde todo) - Acidosis tubular proximal (Tipo 2) Inhibidores SGLT2 (ej: Eno, exclusivamente que transmpagliflozina) Acetazolamida (inhibidor de anhidrasa carbónica) -Cotransportador Na⁺-glucosa (SGLT2) Na⁺/H⁺ (NHE3) - Na⁺/K⁺ ATPasa - Reabsorbe 65-70% Na⁺, Cl⁻, H₂O - 100% glucosa y aminoácidos - Reabsorbe HCO₃ y actúan Anhidrasa carbonica Túbulo Proximal - Síndrome de Bartter (Pierde sodio, potasio y cloro) Diuréticos de asa: Furosemida, bumetanida, torsemida - Cotransportador Na⁺-K⁺-2Cl⁻ - ROMK (canal de K⁺) - Na⁺/K⁺ ATPasa - Reabsorbe 25% de Na⁺, K⁺, Cl⁻ - Impermeable a H₂O (diluyente) Asa de Henle - Síndrome de Gitelman (Pierde sodio y cloro) Tiazidas: hidroclorotiazida, clortalidona - Cotransportador Na⁺-Cl⁻ Na⁺/K⁺ ATPasa - Reabsorbe 5% de NaCl - Reabsorbe Ca - Impermeable a H₂O Túbulo distal (rama inicial) - Síndrome de Liddle (Aumenta Sodio y pierde potasio) - Acidosis tubular distal (Tipo 1) Antialdosterónicos: espironolactona, eplerenona Amilorida (bloquea ENaC) - ENaC (epithelial Na⁺ channel) - Canales de K⁺ (ROMK) - Intercambiador H⁺-ATPasa - AQP2 (por ADH) - Absorbe Na y H₂O - Secreta K, H - Función de la aldosterona Túbulo colector cortical - Diabetes insípida central/nefrógena - SIADH - Acidosis tubular distal tipo 1 y 4 Vaptanes (antagonistas de ADH): tolvaptán - AQP2 (por ADH) - V2 receptor ADH - H⁺-ATPasa, NH₄⁺ transport - Reabsorbe H₂O (por ADH) - Secreción de H⁺ y NH₄⁺ - Concentración final de orina Túbulo colector medular