Malformações Pulmonares

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4.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada  Obstrução congénita alta  Atrésia brônquica  Quistos broncogénicos  Enfisema lobar congénito  Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
5.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada Obstrução congénita alta  Atrésia brônquica  Quistos broncogénicos  Enfisema lobar congénito  Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
6.  Laringotraqueomalácia  Estenose ou obstrução traqueal  Compressão externa  duplo arco aórtico Clínica  Afecta o desenvolvimento pulmonar fetal  Hiperplasia pulmonar  Hidrópsia Tratamento Cesariana programada para via aérea avançada
7. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
8.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada  Obstrução congénita alta Atrésia brônquica  Quistos broncogénicos  Enfisema lobar congénito  Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
9.  Raro  Obliteração do lúmen brônquico  Entrada de ar por vias colaterais com “air trapping” e hiperinsuflação distal  Mucocelo (vária morfologia)  Normalmente apenas um brônquio segmentar do lobo superior esquerdo Clínica  A maioria assintomático. Achado radiológico.
10.  Tríade clássica:  “Nódulo ou massa” central representando a impactação mucóide.  Hipertransparência/hiperexpansão do segmento afetado.  Hipoperfusão do segmento acometido. Expiração
11.  Tríade clássica:  “Nódulo ou massa” central representando a impactação mucóide.  Hipertransparência/hiperexpansão do segmento afetado.  Hipoperfusão do segmento acometido.
12.  Divisão anómala da árvore traqueobrônquica  Ocorre entre 26 e 40 dias de vida fetal  Mediastino +++  Parênquima  Pleura  Diafragma Clínica  Maioria assintomáticos.  Lactentes – sintomas de compressão da traqueia ou brônquios; infeções recorrentes (parênquima) Tratamento Podem diminuir espontaneamente. Cirúrgico.
13.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada  Obstrução congénita alta  Atrésia brônquica Quistos broncogénicos  Enfisema lobar congénito  Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
14. antigo
19. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/1 0.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
20.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada  Obstrução congénita alta  Atrésia brônquica  Quistos broncogénicos Enfisema lobar congénito  Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
21.  Causa + frequente: defeito congénito da cartilagem de suporte do brônquio do lobo envolvido. O defeito varia desde hipoplasia a ausência completa de cartilagem -> colapso do brônquio e obstrução ao fluxo expiratório  Também pode ser resultado de lesões endobrônquicas reversíveis (rolhões mucosos, tecido de granulação) ou compressões extrínsecas – broncoscopia e ecocardiograma.  Hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares anatomicamente normais, com consequente compressão das estruturas vizinhas  Não é um enfisema propriamente dito - não apresenta destruição das paredes alveolares que confluem para lesões quísticas.
22. Clínica  Geralmente sem sintomas ao nascimento – air trapping gradual  Cerca de 50% das crianças afectadas desenvolve sintomas no primeiro mês de vida; 10% a 15% toracotomia de emergência Diagnóstico pré-natal possível mas difícil O diagnóstico é feito, na maioria das vezes, pela radiografia simples de tórax, que revela hiperinsuflação lobar, desvio do mediastino, achatamento do hemidiafragma e compressão, ou mesmo atelectasia dos lobos adjacentes. TC se dúvidas! DD com CAMP Tratamento Geralmente progressiva, levando a insuficiência respiratória, pelo que o tratamento de eleição é a lobectomia.
25.  Malformações focais  Malformação broncopulmonar isolada  Obstrução congénita alta  Atrésia brônquica  Quistos broncogénicos  Enfisema lobar congénito Malformação vias aéreas pulmonares (“malformação adenomatóide quística”)
26.  “Malformação adenomatóide quística”  Grupo de malformações heterogéneas quísticas ou não quísticas que resultam de malformação precoce das vias aéreas pulmonares  “Massa” de tecido pulmonar desorganizado  Pode estar associado a atrésia brônquica no mesmo lobo, pode envolver + do que 1 lobo ou ser bilateral.  Mesma frequência em todos os lobos excepto lobo médio - raro  Quando quísticas, comunicam com as vias aéreas e são vascularizados por circulação pulmonar (≠ sequestro pulmonar – vascularização sistémica) (formas mistas possíveis)
27. Radiologicamente Indistinguíveis
28. Clínica  Muito variável  Desde achado no Rx de tórax…  … a dificuldade respiratória no RN ou adulto  Diagnóstico pré-natal por ecografia cada vez mais frequente  Hidrópsia fetal em 40%  Regressão em 60%  Resolução em 20%  TC – gold standart
29.  5 tipos, dependentes do nível a que ocorre na árvore tráqueo-broncopulmonar  tipo 0 – traqueo-brônquica;  tipo 1 – brônquica / bronquiolar;  Tipo 2 – bronquiolar;  tipo 3 – bronquiolar / ductos alveolares (adenomatóide);  tipo 4 – acinar distal
30. Critérios propostos por Stocker  Tipo 0 – aspecto sólido, com vias aéreas tipo brônquico contendo cartilagem, músculo liso e glândulas, separados por abundante tecido mesenquimatoso;  tipo I – aspecto cístico, com um ou múltiplos grandes cistos (> 2 cm de diâmetro) revestidos por epitélio ciliado colunar pseudoestratificado com células produtoras de muco;  tipo II – aspecto espongiforme, com múltiplos cistos pequenos (< 1 cm de diâmetro) revestidos por epitélio colunar ou cubóide ciliado;  tipo III – aspecto sólido, massa de pequenos cistos (< 0,5 cm de diâmetro) revestidos de epitélio cubóide;  tipo IV – aspecto cístico, com grandes cistos (até 10 cm) revestidos por epitélio achatado sobre tecido mesenquimatoso laxo.
31.  Apenas 3 tipos distinguíveis ao Rx: Tipo I: quísto único ou múltiplos com até 10 cm de diâmetro(mais comum). Tipo II: múltiplos pequenos quístos de 1 a 2 cm de diâmetro. Tipo III: forma sólida ou microquística.
32. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/1 0.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
33. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/1 0.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
34. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/1 0.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
36. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
37. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
38. RadioGraphics, http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.306105508 Published in: Deepa R. Biyyam; Teresa Chapman; Mark R. Ferguson; Gail Deutsch; Manjiri K. Dighe; RadioGraphics 2010, 30, 1721-1738. DOI: 10.1148/rg.306105508
39. 1. Sequestro pulmonar 2. Síndrome Cimitarra 1. Vascularização sistémica isolada para pulmão normal 1. Complexo agenesia-hipoplasia do pulmão 2. Complexo agenesia-aplasia lobar
40. 1. Sequestro pulmonar 2. Síndrome Cimitarra
41. 2ª causa mais comum de lesão pulmonar (pré-natal) Malformação congénita rara do trato respiratório inferior que ocorre num estado embriológico precoce (antes da separação da circulação aórtica e pulmonar) Zona do pulmão não funcionante: sem comunicação com a árvore traqueobronquial e vascularizada pela circulação sistémica Zona do pulmão mecanicamente separada do resto por compressão de estruturas vasculares, tração por vasos aberrantes ou fluxo sanguíneo pulmonar inadequado. + lobo inferior esquerdo (LIE) Drenagem venosa normal para AE mas já foi documentada drenagem anormal para AD, veia cava e ázigos. [Congenital lung malformations, update and treatment; Steven Rothenberg MD] [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
42.  Intralobar (+ frequente): Congénito antes do desenvolvimento da pleura  pertence ao lobo pulmonar normal e partilha a pleura visceral. Adquirido inflamação pulmonar repetida (Diagnosticada na infância/idade adulta).  Extralobar Após a formação da pleura Massa localizada fora do pulmão normal com pleura visceral própria Associada a anomalias sistémicas congénitas (hérnia diafragmática, hipoplasia pulmonar, alterações cardíacas). + comum diagnostico pré-natal.  [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote] Pode apresentar-se como pneumonia recorrente do lobo inferior que persiste mesmo sob antibioterapia. A maioria são ressecadas cirurgicamente, mesmo que assintomáticas, por risco de infeção, hemorragia ou malignidade.
43. Doppler tórax fetal, mostra massa ecogénica homogenea no pulmão esquerdo. Suprimento sanguíneo através da aorta. TAC mostra massa homogenea no segmento posterior do lobo inferior esquerdo. Suprimento sanguineo a partir da aorta. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
44. Radiografia do tórax - hipotransparência homogénea, na base do campo pulmonar esquerdo, de forma triangular e limites bem definido. A ecografia torácica mostrou na mesma localização formação aparentemente sólida, heterogénea, com estrutura vascular paralela à aorta torácica descendente, parecendo ter origem nesta. Hiperdensidade no LIE. Vaso sistemico originario da aorta vasculariza o sequestro. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
45. Retorno venoso pulmonar anómalo ipsilateral (todo ou parte do pulmão direito) que drena para a VCI. Pode apresentar-se no período neonatal ou mais tarde como uma falência entre as veias pulmonares direitas e a AE. Constitui um shunt esquerda-direita. Hipoplasia pulmonar Dextrocardia (desvio do mediastino) Hipoplasia artéria pulmonar direita Suprimento sanguíneo arterial sistémico do LID a partir da aorta infradiafragmática Hérnia diafragmática Lesões cardíacas: hipoplasia coração esquerdo, defeito do septo arterial, coartação da aorta, ducto arterioso patente, tetralogia de Fallot. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period; Josep M. Mata and Amparo Castellote] [Scimitar Syndrome: A complex form of anomalous pulmonary venous return; Askin A.; J. Card Surg 2011; 26:529-534]
46. Eco pré-natal - dextrocardia isolada com polihidramnios. Radiografia de tórax – veia anómala com densidade curvilínea no LID para o hemidiafragma direito (aumento do calibre na direção caudal como a espada turca). TC pulmonar – demonstra melhor a veia pulmonar anómala e anomalias brônquicas e arteriais pulmonares associadas. Dependendo do volume do shunt, pode manifestar-se como intolerância ao exercício físico, dispneia, fadiga, palpitações, síncope ou insuficiência cardíaca. Infância: cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida. Adolescência: fatiga extrema, dispneia e infeções respiratórias de repetição. Defeito do septo atrial associado – infeções respiratórias de repetição, dispneia de esforço, deformação do hemitórax direito. A Hipertensão Pulmonar (HTP) pode ocorrer na infância e persistir após correção cirúrgica  Transplante Pulmonar. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period; Josep M. Mata and Amparo Castellote]
47. Tratamento médico – aliviar insuficiência cardíaca e permitir o crescimento até à cirurgia Indicações cirúrgicas: Defeito do septo atrial que acompanha a “veia cimitarra”; HTP; Estenose do tronco pulmonar venoso anómalo Durante a infância, a menos que se desenvolva uma HTP, o follow-up médico permite o crescimento antes da reparação cirúrgica. O principal objetivo da cirurgia é redirecionar a drenagem venosa pulmonar anómala para a AE. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period; Josep M. Mata and Amparo Castellote]
48. Radiografia de torax - mostra perda de volume no hemitorax direito com desvio do mediastino. Veia anómala no ângulo cardio-frénico direito. Este vaso aumenta de calibre na direcção caudal (“sinal de cimitarra”). Radiografia de perfil – banda retroesternal [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
49. Criança de 2 anos e meio que recorreu ao SU por febre, tosse e rinorreia anterior 22/01/2014 – veia pulmonar aumenta de calibre na direção cefalo-caudal para o diafragma com forma crescente “forma cimitarra” 24/01/2014
50. 11/02/2014
51. Ecografia pré-natal – veia pulmonar a cruzar o diafragma e a juntar-se a veia cava inferior hepática. Veia “cimitarra” que drena na veia cava inferior. [Prenatal findings and differential diagnosis of scimitar syndrome and pulmonary sequestration. Bhide A1, Murphy D, Thilaganathan B, Carvalho JS.] [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period; Josep M. Mata and Amparo Castellote]
52. TC com reconstrução 3D – veias pulmonares juntam-se e drenam na VCI [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period; Josep M. Mata and Amparo Castellote]
53. 1. Vascularização sistémica isolada para pulmão normal
54. Variante do sequestro pulmonar. Artéria de grandes dimensões que vasculariza pulmão normalmente conectado com arvore traqueo- bronquial. Bases + afetadas. Assintomático Pode haver falência cardíaca por shunt esquerdo-esquerdo. Pode ocorrer hemoptise associada. Radiografia de tórax – aumento da opacidade artéria sistémica sem + alterações do parênquima pulmonar. Diagnóstico definitivo: TC pulmonar Identifica a artéria sistémica (aorta torácica ou abdominal) a vascularizar pulmão normal. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote] Imagens tubulares produzidas por vasos anómalos no lobo inferior
55. 1. Complexo agenesia-hipoplasia do pulmão 2. Complexo agenesia-aplasia lobar
56. Interrupção do desenvolvimento de todo o pulmão é incomum (= frequência em ambos os hemitorax). Em idade pediátrica, agenesia do lado direito tem pior prognóstico porque resulta numa maior distorção da via aérea e grandes vasos (grande desvio do coração e mediastino). Termos: Agenesia (sem brônquio, pulmão ou vascularização). Aplasia (tem brônquio sem parênquima/vascularização). Hipoplasia (tem brônquio e pulmão presentes com vascularização, alvéolos e via aérea em menor tamanho e número). [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
57. Dificuldade respiratória. Infeções recorrentes. Compressão da via aérea por estruturas vasculares como arco aórtico ou artéria pulmonar. Anomalias traqueobronquicas (traqueomalacia). Associa-se com malformações ósseas, digestivas, cardíacas, urinárias e do pulmão contralateral. A pleura apresenta-se final por acumulação de tecido adiposo subpleural a preencher o espaço criado pelo “não desenvolvimento” pulmonar. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
58. Radiografia de torax postero-anterior – opacidade difusa num hemitorax com desvio do mediastino. Semelhante a doença pleural crónica com herniação marcada do pulmão contralateral. Radiografia de torax lateral - hipertransparência retroesternal com coração e vasos do mediastino colocados posteriormente. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
59. TC pulmonar – herniação pulmonar atrás do esterno como hiperdensidade. A rotação do mediastino explica o desvio posterior do coração. A TAC revela a presença ou ausência de tecido brônquico/pulmonar e permite medir a artéria pulmonar ipsilateral (existe um pequeno numero de pacientes com artéria pulmonar perto da normalidade com fluxo sanguíneo substancial (setas representam os brônquios sendo que o esquerdo tem menor calibre). Caso clínico-radiológico para diagnóstico; Luis E. Muse R.1; Ignacio Sánchez D.2; Cristián García B.2,3
60. Grupo de malformações pulmonares que afetam predominantemente e, quase exclusivamente, o hemitorax direito. Ausência de um ou mais lobos pulmonares. Síndrome do pulmão hipogenético – agenesia de 1 ou mais lobos pulmonares, mais frequente LSD, assintomático. Caracteriza-se por hemitorax direito de pequenas dimensões com desvio do mediastino para a direita com apagamento do borde cardíaco direito. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
61. Síndrome da veia pulmonar única anómala unilateral – pulmão hipogenético com veia única anómala que retorna de todo o parênquima pulmonar para a aurícula esquerda. Veia pulmonar direita serpiginosa e de grande calibre a drenar na AE. [Pulmonary Malformations Beyond the Neonatal Period Josep M. Mata and Amparo Castellote]
62. Horseshoe lung Banda de parênquima pulmonar que se extende entre o pulmão direito e esquerdo. O tecido pulmonar pode ser visto tanto anteriormente à aorta como posterior ao pericárdio na extremidade caudal. Fusão que ocorre através de um defeito da pleura parietal e permite comunicação entre os componentes dos dois pulmões. Associado a: dextrocardia, hipoplasia pulmonar, hérnia diafragmática, síndrome de cimitarra ou lipomas pleurais. [Horseshoe lung — a case report with unusual bronchial and pleural anomalies and a proposed new classification. F. H. Figa, S. J. Yoo, P. E. Burrows MD, S. Turner-Gomes, R. M. Freedom ]
63. 1 – Radiografia de tórax - dextrocardia, hipoplasia do pulmão direito e tecido pulmonar abaixo do coração correspondendo ao istmo. 2 – TAC – confirma o diagnóstico pela demonstração da presença de tecido pulmonar que se estende entre os dois pulmões; istmo que conecta os dois pulmões. 3 – Angiograma – artéria pulmonar direita hipoplásica, Istmo. 4 – Brônquios displásicos. Ramo brônquico da suprimento sanguíneo ao istmo. [Horseshoe lung — differencial diagnosis N.D. Hawass, M. G. Badawi, et all]