23. Anemias

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1. Caso clínico  Hombre de 27 años con antecedentes de enfermedad de Crohn y reseccion de ileon terminal hace 3 años presenta intensa astenia y palidez cutaneomucosa. En la bioquimica LDH 2730 UI/l y BI 1,7mg/dl. En el hemograma muestra 2.9x109 leucos/L con recuento diferencial normal, hb 7.5 g/dl, Hto 22%, VCM 135fL y 105x109 plaquetas/L. reticulocitos 1% y en frotis abundantes neutrofilos hipersegmentados. ¿DX? a) Anemia de probable origen inflamatorio b) Anemia megaloblastica por deficit Vitamina B12 c) Anemia hemolitica d) Sindrome mielodisplasico
2. Anemia • GPC: Disminución en la concentración de hemoglobina Definición • Hombres: 13g/dl • Mujeres: 12 g/dl Niveles Hb • Niños 0-5 años (23%) • Mujeres (50%) Epidemiologia
3. Clasificación *en base a esta clasificación podríamos determinar una “guía diagnostica rápida” Análisis de Fe* Reticulocitos* Frotis sanguíneo* CON Megaloblastos SIN Megaloblastos Para el estudio de toda anemia solicitar de inicio BHC (HB, VCM, HCM) FROTIS Y RETICULOCITOS MICROCITICAS = FERROPENICAS O HEMOLITICAS NORMOCITICAS = TRANSTORNOS CRONICOS O HEMOLITICAS MACROCITICAS = MEGALOBLASTICAS
4. Anemia ferropenica • Déficit de hierro • Causa MAS frecuente de anemia (50% de las anemias) • Dos etapas: 6-18meses y Adolescencia de la mujer Concepto • Lactantes y adolescentes • Mujeres en edad reproductiva, gestantes o lactancia Factores de riesgo • Disminución del aporte (Dieta) • Disminución de absorción (aclorhidria, qx gástrica, enf. Celiaca o EII) • Incremento en las perdidas (menstruación y sangrado gástrico crónico) Etiopatogenia • Síndrome anémico (Astenia, Adinamia, Mareos, Cefalea, Disnea, palpitaciones) • Consecuencias Ferropenicas (Estomatitis, glositis, neuralgias, parestesias) Clínica
5. Anemia ferropenica Diagnostico <80fL BH FROTIS RETICULOCITOS ANEMIA MICRO-HIPO SIN RETICULOCITOS HIERRRO Y FERRITNA SERICA HIERRO Y FERRITINA BAJAS!! ANEMIA POR DEFICIT DE HIERRO VCM SOSPECHA HEMOLISIS ENVIO A 2º NIVEL HCM <28p g
6. Anemia ferropenica Tratamiento: HIERRO Y SEGUIMIENTO MENSUAL Elevar Ferritina Sérica 20-200microgr/ml Una vez alcanzado Nivel Hb adecuado (M:12g/L, H:13g/L) se continua TX durante el mismo tiempo que se tardó en alcanzarlo
7. Anemia de enfermedad crónica Características • Segunda en frecuencia de anemias • Normocitica normocromica (A veces: Micro/hipocroma) Patogenia • Disminución de uso del hierro por macrófagos de deposito (causa hiposideremia) • Disminución vida media eritrocito • Inadecuada respuesta de M.Osea Diagnostico • Disminución Transferrina y aumento Ferritina Tratamiento • De la enfermedad asociada • NO se administra hierro
8. Anemias hemolíticas Clasificación Causa Extracorpuscular (Adquiridas) Intracorpuscular (Hereditaria) Lugar Intravascular Extravascular Etiopatogenia • Destrucción de hematíes • >BILIRRUBINA INDIRECTA • >DHL • > RETICULOCITOS Clínica Clásica • Anemia • Ictericia • Esplenomegalia Defecto de membrana Enzimopatias Defecto Hb EL FROTIS ES LA CLAVE ! PEDIR FROTIS A TODOS
9. Anemias hemolíticas hereditarias Anemia Etiopatogenia Clínica Diagnostico Tratamiento Característica Esferocitosis hereditaria (Mas frec) Alteración en las proteínas de membrana (Ankirina 50%, Banda 3: 25%, Espectrina 25%) ESFEROCITO PROPENSO AGUA -Clínica Clásica -Crisis hemolíticas (infección) -Crisis aplásica (hemolisis crónica) - C. Megaloblásticas (sobreuso Ac. Fólico) -Suben: LDH, BI, reticulocitos -VCM normal o bajo - HCM Alto - MICRO-HIPER - Prueba hemolisis osmótica ACIDO FOLICO Esplenectomía (se espera hasta 5-6 años) Hematíes de forma esférica, permeables a Na y agua Déficit glucosa 6PD Oxidación de la Hemoglobina no hay NADH, ni glutation reducido se genera METAHEMOGLOBI NA Cuerpos de Heinz CLÍNICA CLÁSICA Crisis hemolíticas por: infecciones, fiebre, acidosis, favismo o fármacos Suben: LDH, BI, reticulocitos Dosificación enzimática del eritrocito (evidenciar el déficit G6PD) ACIDO FOLICO Evitar riesgos a crisis hemolíticas (comer habas, antipalúdicos, sulfamidas) Herencia ligada al Cromosoma X B.Talasemia major (Anemia Cooley) Menor síntesis de cadena B (HbA1) + Eritropoyetina Hiperplasia MO Eritropoyesis extramedular Pseudoquistes “Cráneo en cepillo” Hipoxia tisular cron. Hemosiderosis Sec. Electroforesis de Hb (menor HbA1, mas HbA2 y HbF) IMP: CLINICA 6-8m Trasplante alogénico precursores hematopoyéticos Esplenectomía Transfusión HOMOCIGOTO B Crx 11 B.Talasemia minor Menor síntesis de cadena B Asintomáticos No hay “anemia” Px con microcitosis -VCM y CHCM nrml + HbA2 y Fe normal Según gravedad HETEROCIGOTOS “Rasgo talasemico” De Celulas falciformes Drepanocito sis Sustitución Ac glutámico x valina (Posición 6 de cadena B) HbS Variable Crisis vasooclusivas Isquemia e Infartos Autoesplenectomia + LDH, BI, RET, PCT Clínica vasooclusiva Electroforesis de Hb Crisis: analgesia e hidratación Vacunación Trasplante APH Célula Falciforme
10. Anemias hemolíticas adquiridas • Por Ac Calientes (70-75%, Mujeres, Secundarias a otras enfermedades, Hemolisis: IgG anti-Rh, Extravascular) • Por Ac Fríos (20%, Mediado IgM Crioaglutininas Ag anti-l/i, Hemolisis: intravascular) • Por Fármacos (10-20%, unión farmaco-memb, hemolisis por inmunocomplejos, formación Ac) • HPN Deficit de PIG, CD59, HEMOLISIS POR COMPLEMENTO Inmunohemoliticas • Destrucción células hematológicas en bazo (secuestro esplénico) Hiperesplenismo • Arsénico, cobre, anfotericina-B, venenos, toxinas Hemolisis química • Hiperlipoproteinemia y hepatopatías que alteren lípidos plasmáticos Metabólicas • Malaria, babesiosis, bartonelosis Parasitosis • De la marcha, patología cardiovascular, alteración microcirculacion Trauma eritrocitario
11. Macroovalocitos Test Schilling Aspirado de medula ósea Anemias Macrociticas DACRIOCITOS
12. Anemia Característica Etiología Clínica Diagnóstico Tratamiento Déficit Vitamina B12 Aumento de Homocisteina y Acido metilmalónico en plasma Disminución en la ingesta Disminución en absorción Alteración en utilización Digestivas (glositis Hunter y malabsorción) Neurológicas (Polineuropatías) -Concentración sérica de Vit B12 <200 - Eliminación urinaria de Ac Metilmalónico - Aumento de Homocisteina Tratar causa subyacente Administrar Vitamina B12 y acido fólico Anemia Perniciosa - Enfermedad de Addison-Biermer - Causa mas fc malabsorción de Vitamina B12 - Atrofia crónica mucosa gástrica Mayores 60 años Variante juvenil (10-20 años) Destrucción autoinmune de células parietales Similar a Déficit de Vitamina B12 Anticuerpos IgG vs Células parietales (90%) y versus Factor intrínseco (60%) Prueba de Schilling Administración de Vitamina B12 de por vida Seguimiento (premaligna para Adenocarcinoma gástrico) Déficit Folatos (Mas frec) Causa mas fc de Anemia Megaloblásticas - Disminución de aporte o absorción -Activación bloqueada de folatos - Incremento de perdidas Clínica similar PERO en caso aislado no presenta datos neurológicos Disminución de Folato sérico <2ng/ml Folato intraeritocitario <100ng/ml Administración Ac Fólico 1mg/24hr (Ac Folinico en caso de no haber respuesta) Anemias Megaloblásticas
13. Aplasia de medula ósea (DESCARTE) • Disminución tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos, y de las células sanguíneas en sangre periférica (1,2 o 3 series) Concepto • Congénitas (Anemia Fanconi, disqueratosis, aplasias selectivas) • Adquiridas (Primarias: Idiopáticas y Secundarias: fármacos, tóxicos, radiación, virus, Enf. autoinmunes) Etiología • Defecto intrínseco de las Células Germinales • Defecto del microambiente de MO • Anomalías en la regulación de la hematopoyesis Patogenia
14. Aplasia de medula ósea • Síndrome anémico • Infecciones de repetición • Fenómenos hemorrágicos Clínica • Moderada (Hipocelularidad MO <30%, Ausencia pancitopenia grave, 2/3 series disminuidas) • Grave (Hipocelularidad <25%, 2/3: Neut <500/mm3, Trombopenia <20,000/mm3, Reticulocitos <1%) • Muy grave (Criterios de “Grave” y Neut <200/mm3) Criterios de gravedad • Trasplante alogénico progenitores hematopoyéticos • Globulina antilinfocitaria o antitimocitica Tratamiento Pancitopenia (No especifica) Ciclosporina + Fact. Crecimiento Granulo- monocitario
15. Anemia mieloptísica • Ocupación de la Medula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal • Salida de células inmaduras a sangre periférica: reacción leucoeritoblástica Definición • Rojas: normoblastos y reticulocitos • Leucos: cayados, mielocitos y metamielocitos • Plaquetas gigantes Células inmaduras • MICROMETASTASIS de carcinoma en MO • Linfomas o leucemias • Vasculitis • Granulomatosis Etiología MIELOPTISIS Reacción leucoeritoblastica + Dacriocitos (Cels Lagrima)
16. Síndromes mielodisplásicos Definición • Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética con citopenia, displasia en una o mas líneas celulares Epidemiologia • Varones y edad avanzada (70 años) Etiología • Primarios (90% idiopáticos) • Secundarios (10%: Adquiridos: Antraciclinas, etopósido, o Hereditarios: anemia Fanconi) Clínica • Clínica de anemia (es progresiva) • Infecciones (derivadas de leucopenia) • Transtornos hemostasia (trombopenia) • Puede haber Hemosiderosis • 1/3 derivan en Leucemia aguda VCM Normal/ AUMENTADO
17. • 1° Anemias (o citopenias) refractarias EN ANCIANOS!!! • 2° anemia acompañada de hemosiderosis • Sangre: Anemia Normo/Macrocitica con reticulocitos disminuidos. Leucopenia y/o Trombopenia • Medula ósea: medula normo/hiper/hipocelular, displasia de las 3 series, alteraciones citogénicas. Diagnostico • Definitivo: Trasplante APH (<60 años) • Transfusiones asociadas a desferroxamina (evitar exceso de hierro) • Resto son excepcionales (Respuesta a Vit B6, androgenos, esteroides, ciclosporina) Tratamiento • Anemia refractaria simple y AR con Sideroblastos (30-60meses) • AR exceso blastos 12-15 meses • PUEDE DAR LEUCEMIA ! • AR Excexo Blastos en transformacion (Escasos meses) Pronostico Síndromes mielodisplásicos
19. Intoxicación plomo A. Sideroblastica Talasemias Mieloma múltiple Mieloptisis Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías Esferocitosis hereditaria Déficit G6PD Hipoesplenismo Hemolisis Traumática Anemia Células Falciformes Sx Bassen Kornweig Estomatocitosis A.Hemolitica Cirrosis hepática Hepatopatías neonatales