26. Síndromes mieloproliferativos y Mieloma múltiple

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1. POLICITEMIA VERA •Aumento de la cuenta de células rojas sin importan la EPO DEFINICION •MUTACION JAK2- V617F(95%) ETIOLOGIA RECUERDA: NO HAY AUMENTO DE ERITROPOYETINA COMO EN LAS FORMAS SECUNDARIAS +FC VARON
2. CLINICA PRODROMICA O PREPOLICITEMICA • ERITROCITOSIS MODERADA O BORDELINE • ASINTOMATICO O HB Y VOL CELULAR LIGERAMENTE ELEVADO POLICITEMICA • AUMENTO MARCADO DE ERITROCITOS • RUBICUNDEZ, MAREO, ACUFENO, PARESTESIAS, ALTERACIONES NEUROLOGICAS, TROMBOSIS, SX DE DESGASTE E HTA • 75% ESPLENOMEGALIA Y 1/3 HEPATOMEGALIA GASTADA O DE FIBROSIS • HEMATOPOYESIS INEFICAZ INCLUSO ANEMIA • FIBROSIS MEDULAR • HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
3. DIAGNOSTICO LABORATORIOS HEMATIES AUMENTO VCM DIMSMINUIDO LEUCOS AUMENTO ESPECIALMENTE NEUTRO FA LEUCOCITARIA AUMENTO EPO DISMINUIDA PLAQUETAS AUMENTO OJO: AQUÍ AUMENTAN LAS 3 SERIES
4. TRATAMIENTO META HTO H: 45% M: 42% ELECCION: HIDROXIUREA SEGUNDA LINEA: ANAGRELIDA EMBARAZO: INTERFERON ALFA
5. NEONATAL  HTO > 65% TRATAMIENTO HTO>65% + MANIFESTACIONES SISTEMICAS O HTO > 75% ETP: EXANGUINOTRANSFUSION PARCIAL (LLEVAR A <55%)
6. MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON METAPLASIA MIELOIDE O MIELOFRIBROSIS AGNOGENICA TROMBOCITOSIS O TROMBOCITEMIA ESENCIAL DEFINICION MUTACION CLONAL DE LOS MEGACARIOCITOS ASOCIADA A MIELOFIBROSIS REACTIVA PROLIFERACION MEGACARIOCITICA PLAQUETARIA PATOGENIA a) PROLIFERACION ACELERADA LOS MEGACARIOCITOS b) MUERTE INTRAMEDUAR CON LIBERACION DE SUS MEDIADORES c) HEMATOPOYESIS MIGRA A HIGADO O BAZO MUTACION: JAK2 YMLP MUTACION JAK2 MUTACION DEL RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA (MLP) CLINICA ANEMIA + HIPERMETABOLISMO + VISCEROMEGALIAS + LESION OSEA OSTEOCONDENSANTE  50% ASINTOMATICOS  FENOMENOS HEMORREAGICOS Y/O TROMBOTICOS  LA MANIFESTACION MAS COMUN ES ERITROMELALGIA (DOLOR URENTE POR OCLUSION MICROVASCULAR)  ESPLENOMEGALIA ES MENOS FC PDGF:INDUCE FIBROSIS FACTOR PAQUETARIO 4: IMPIDE DEGRADACION DEL TEJIDO CONJUNTIVO
7. DIAGNOSTICO MIELOFRIBROSIS UNICO UTIL TRASPLANTE ALOGENICO DE PRECURSORES HEMATOPOYETICOS SI NO ES POSIBLE TRASPLANTE EPO Y TRASFUSIONES FORMAS JOVENES DE TODAS SERIES ASPIRADO DE MO O BIOPSIA TRATAMIENTO SI ESPLENO GRAVE ESPLENECTOMIA
8. TROMBOCITOSIS O TROMBOCITEMIA ESENCIAL DIAGNOSTICO TRATAMIENTO ELECCION: HIDROXIUREA SEGUNDA LINEA: ANAGRELIDA EMBARAZO: INTERFERON ALFA META: PLAQUETAS: 400MIL-450MIL
9. MIELOMA MULTIPLE  NEOPLASIA DE CELULAS PLASMATICAS QUE DERIVAN DE UN MISMO CLON Y QUE SE ASOCIA A PRODUCCION DE PROTEINA MONOCLONAL SERICA Y/O URINARIA 90% > 50 AÑOS EDAD PROMEDIO ES 60 AÑOS VARON FACTORES DE RIESGO AFECTA CARACTERISTICAMENTEA EDAD AVANZADA !!!
10. CLINICA  20-30% ES ASINTOMATICO DOLOR OSEO DE ESPALDA O COSTILLA QUE EMPEORA CON MOVIMIENTO SEC A LESIONES OSTEOLITICAS: HUESOS HEMATOPOYETICOS (70%) INSUFICIENCIA DE MEDULA OSEA : ANEMIA HIPERCALCEMIA INSUFICIENCIA RENAL, PLASTOCITOMAS, INFECCIONES REPETICION S. PNEUMONIAE S. AUREUS K. PNEUMONIAE E. COLI RIÑON DE MIELOMA: CILINDROS EOSINOFILOS EN TCD Y TC CLAVE EN DIAGNOSTICO Y ENFERMEDAD. PARAPROTEINA !!! PROTEINA M (MONOCLONAL)
11. SINTOMAS ASOCIADOS MM 1.- DOLOR ESPALDA Y LESIONES LITICAS 2.- INFECCIONES 3.- ANEMIA 1.- CUANTIFICACION DE INMUNOGLOBULINAS SERICAS 2.- CUANTIFICACION DE CADENAS LIGERAS EN ORINA DE 24 HRS (BENCE JONES) 3.- ELECTROFORESIS DE PROTEINA EN SUERO U ORINA MGUS: GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO AMO Y BIOPSIA DE HUESO RECUERDA: A TODOS SE LES REALIZA SERIE OSEA EN BUSCA DE LESION OSTEOLITICA EN SACABOCADO
12. DIAGNOSTICO CRITERIOS DX SEGÚN GPC 1. PROTEINA MONOCLONAL SERICA O URINARIA 2. CELULAS PLASMATICAS CLONALES EN MO 3. DAÑO A ORGANO O TEJIDO SINTOMATICO 30 G/L DE IG-G 25 G/L DE IG-A 1 G/L DE CADENA LIGERAS (BENCE JONES) >10% DE CELULAS NUCLEADAS SI ASINTOMATICO 30 G/L DE IG-G 25 G/L DE IG-A 1 G/L DE CADENA LIGERAS (BENCE JONES) >10% DE CELULAS NUCLEADAS NO NO SECRETOR NO >10% DE CELULAS NUCLEADA SI
13. TRATAMIENTO RECUERDA: SOLO TRATAR CUANDO HAY CLINICA PASO NO 1. TX DE SOPORTE:  BIFOSFONADOS PARA LESIONES LITICAS  EPO SEMANAL PARA LA ANEMIA TALIDOMIDA/LENALIDOMIDA + DEXA SI CANDIDATO A TRANSPLANTE MO MELFALAN + PREDNISONA CONSOLIDACION O NO CANDIDATO A TRANSPLANTE MO PASO NO 2 QUIMIOTERAPIA
14. MIELOMA MULTIPLE GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO MONOCLONALES MONOCLONALES DOLOR E INFILTRACION OSEA, INFECCIONES, ANEMIA, HIPERCALCEMIA, IR ASINTOMATICO PICO MONOCLONAL > 30G/L (3G/DL) PICO MONOCLONAL < 30G/L (3G/DL) CELULAS PLASMATICAS EN MO >10% (DX DEFINITIVO) CELULAS PLASMATICAS EN MO <10% (DX DEFINITIVO) PROTEINA BENCE JONES +++ (CADENAS LIGERAS) MAL PRONOSTICO BUEN PRONOSTICO
15. GAMAPATIA MONOCLONALES MENOS FRECUENTES Waldenstrom AMILOIDOSIS CARAC INFILTRACION DE LA MO > 10% CADENAS LIGERAS CLINICA: HIPERVISCOSIDAD ANEMIA DX ASPIRADO DE MO TINCION CON ROJO CONGO TX: ASINTOMATICO-NO DAR TX SINTOMATICO: PLASMAFERESIS O FLUDARABINA, CLADRIBINA AUTOTRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS
16. BIBLIOGRAFIA  CTO HEMATOLOGIA  GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL MIELOMA MULTIPLE  GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO POLICITEMIA NEONATAL EN 2º Y 3º NIVEL DE ATENCION