35. Enfermedades intersticiales y Sarcoidosis

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1. PATRÓN OBSTRUCTIVO ESPIROMÉTRICO. CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF) BAJA!!! FEV1 BAJA!!! FEV1/CVF NORMAL >.7 FEV1 Y LA CVF BAJAN AL MISMO TIEMPO POR LO QUE LA FEV1/CVF SE MANTIENE NORMAL LIMITACIÓN DEL VOLUMEN (RESTRICCIÓN)
2. CLASIFICACION DE LAS NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS NEUMONÍAS IDIOPÁTICAS ETIOLOGÍA INMUNOPATOGENIA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO PRONÓSTICO NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL (FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA) IDIOPÁTICA DAÑO INTERSTICIAL INMUNOCOMPLEJO S INFLAMACIÓN PROLIFERACIÓN FIBROSIS HALLAZGO INICIAL: FOCO FIBROBLÁSTICO 50-70 AÑOS • DISNEA • TOS • CREPITANTES • ACROPAQUIAS RX: EVOLUCIÓN EN EL SIGUIENTE ORDEN 1.- INFILTRADO INTERSTICIAL BILATERAL INFERIOR 2.- PATRÓN VIDRIO ESMERILADO 3.- PATRÓN EN PANAL O QUESO SUIZO 4.- QUISTES 5.- BRONQUIECTASIAS CRITERIOS: 1.- PATRÓN RADIOLÓGICO CLÁSICO (NEUMONÍA INTERSTICIAL) PATRÓN ESPIROMÉTRICO INTERSTICIAL FEV1/CVF NORMAL PIRFENIDONA NINTEDANIB IRREVERSIBLE MAL PRONÓSTICO (-3 AÑOS) HISTIOCITOSIS X IDIOPÁTICA INFILTRADO DE CÉLULAS DE LANGERHANS (HISTIOCITOS) CLINICA CONSTITUCIONAL CLÍNICA PULMONAR RESTRICTIVA RADIOGRAFÍA AFECTACIÓN SUPERIOR.- 1.- NÓDULOS 2.- QUISTES 3.- PATRÓN RETICULONODULAR CRITERIOS: 1.- PATRÓN RADIOLÓGICO CLÁSICO (NEUMONÍA INTERSTICIAL) + CLÍNICA LAVADO BRONQUIAL SI DUDA BIOPSIA SI DUDA PENICILAMINA MUY VARIABLE
4. SARCOIDOSIS ENFERMEDAD GRANULOMATOSA MULTISISTÉMICA, DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA, EN LA QUE EXISTE UNA RESPUESTA EXAGERADA A LA INMUNIDAD CELULAR AFECTA MÁS A MUJERES 20-40 AÑOS RESPUESTA EXAGERADA DE LT CD4 ANATOMÍA PATOLÓGICA ACTIVA: GRANULOMA NO CASEIFICANTE
5. 🞇🞇 CLÍNICA: PULMÓN DE ENF. INTERSTICIAL A FIBROSIS 5% HTP HILARES BILTERALES
6. ÓRGANO O SISTEMA AFECTADO Parénquima pulmonar 90%: EPOC, bronquiectasias. Ocular 20-30%: Uveitis anterior y posterior, neuritis optica, coriorretinitis. Dermocutanea 20-30%: Eritema nodoso, nodulos o placas cronicas. Linfático torácico 70-90%: Linfadenopatías parahiliares retroperitoneales. Hematológico/linfático 20-30%: Linfadenopatías periféricas retroperitoneales, esplenomegalia, anemia, linfopenia. Musculoesquelético y articular 10-20%: Poliartritis, quistes óseos. Endocrinológico 10-30%: Diabetes insípida, hipercalcemia, hipercalciuria. Hepático: Hepatomegalia, ictericia, cirrosis, fiebre y puede haber hepatalgia.
7. DIAGNOSTICO 🞇🞇 RX: AUMENTO HILIAR BILATERAL PUEDEN CALCIFICARSE: CÁSCARA DE HUEVO 🞇🞇 FUNCIÓN PULMONAR: DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN CORRIENTE(+ SENSIBLE): PATRÓN RESTRICTIVO 🞇🞇 LABS: LINFOPENIA, EOSINOFILIA, AUMENTO VSG Y ECA, HIPERCALCIURIA 🞇🞇 LBA: AUMENTO DE LINFOCITOS COCIENTE CD4/CD8 >3.5=DX 🞇🞇 AUMENTO ECA E HIPERGAMMABLOBULINEMIA 🞇🞇 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL: GRANULOMAS NO CASEIFICANTES: ELECCIÓN
8. TRATAMIENTO TRATAMIENTO SE INICIA A PARTIR DE ESTADIO II CON SÍNTOMAS O SARCOIDOSIS EXTRATORÁCICA 🞇🞇 CORTICOIDES ELECCIÓN 🞇🞇 1/3 REMISIÓN ESPONTÁNEA EN 1-2 AÑOS 🞇🞇 1/3 PROGRESA 🞇🞇 1/3 ESTABLE FALLA: ANTI-TNF(INFLIXIMAB)= MEJORA FUNCIÓN PULMONAR
9. CASO CLÍNICO Paciente de 65 años fumador de 25 paquetes/año, de profesión ingeniero, sin antecedentes de interés. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un año. La exploración revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persistentes. La radiografía de tórax muestra imágenes reticulonodulares basales y simétricas, con reducción de los campos pulmonares. La exploración funcional pulmonar únicamente indica: capacidad de difusión 43% referencia; SaO2 94% en reposo y 72% al esfuerzo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica b. Bronquiolitis obliterativa con neumonía organizada c. Alveolitis alérgica extrínseca d. Fibrosis pulmonar idiopática.