42. Trastornos de movimiento (Parkinson, Coreas)

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1. ◦ TIENEN SU SUSTRATO FISIOPATOLÓGICO EN LOS GANGLIOS BASALES HEMIBALISMO Y COREA COREA PARKINSONISMO BRADICINESIA DIVIDEN HIPERCINESIAS TEMBLOR, DISTONÍA COREA ATETOSIS, BALISMO MIOCLONUS, PIERNAS INQUIETAS HIPOCINESIAS PARKINSONISMO
2. TEMBLOR TEMBLOR FRECUENCIA CARACTERÍSTICA TRATAMIENTO FISIOLÓGICO EXACERBADO 8-12 HZ ES POSTURAL Y AUSENTE EN REPOSO ❖ POR > B-ADRENÉRGICO Y DE CATECOLAMINAS ❖ TÍPICO DE: ANSIEDAD, TIROTOXICOSIS, HIPOGLUCEMIA Y FEOCROMOCITOMA, METILXANTINAS, RETIRADA DE B-BLOQ, MORFINA Y ALCOHOL CONTROLA CON B- BLOQUEADOR (PROPRANOLOL) ESENCIAL 4-12 HZ +FC AUTOSÓMICO DOMINANTE, 30% HISTORIA FAMILIAR DURA > 5 AÑOS TEMBLOR POSTURAL VISIBLE Y PERSISTENTE QUE AFECTA MUÑECA Y SEPARADOR DE LOS DEDOS PUEDE HABER RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA MEJORA CON EL ALCOHOL PROPANOLOL O PRIMIDONA
3. De reposo: ausencia de actividad muscular voluntaria Postural Cinético Característica • Aparece en reposo • Al principio suele ser unilateral • Grosero y lento • Aparece al intentar mantener una posición contra la gravedad, • Fino y rápido • Aparece con movimientos voluntarios precisos. • Interfiere en la realización del movimiento. - T. inicial - T. de transición. - T. terminal. Etiología • Enfermedad de Parkinson • Síndromes parkinsonianos • Temblor fisiológico. • Temblor fisiológico exacerbado. • Temblor familiar esencial o benigno. • Temblor postural de la enfermedad de Parkinson y otras enfermedades. • Patología cerebelosa o tronco encefálica. • Temblor esencial benigno. • Enfermedad de Wilson • Dosis elevadas de hidantoínas. Diagnóstico diferencial de los tipos de temblores.
4. DISTONÍA ◦ DEFINICIÓN: MOVIMIENTOS (CONTRACCIONES) INVOLUNTARIOS SOSTENIDOS QUE PRODUCEN DESVIACIÓN O TORSIÓN DE UN ÁREA CORPORAL, QUE NO SE SUPRIMEN A VOLUNTAD Y SE SUPRIME EN EL SUEÑO. ◦ PATOGENIA: PROBABLE POR DISMINUCIÓN DEL METABOLISMO DEL NÚCLEO LENTICULAR, QUIZÁ TAMBIÉN AFECTACIÓN DOPA Y NORADRENÉRGICA. ANATOMÍA FOCAL • UNA ÚNICA PARTE • NO PROGRESA Y APARECE EN EL ADULTO • DISTONÍA CERVICAL ES + FC SEGMENTARIO • ÁREAS CORPORALES CONTIGUAS • SX MEIGE: BLEFAROSPASMO+DISTONÍA MULTIFOCAL • MÚSCULOS DE 2 O MAS REGIONES CONTIGUAS HEMIDISTONIAS • ALTERACIÓN DE GANGLIOS CONTRALATERALES GENERALIZADA • DISTONÍA CRURAL + DE ALGUNA OTRA PARTE TRATAMIENTO: • LEVE: BDZ O BACLOFENO(INH GABA) O TIZANIDINA(AGO ALFA2) • MOD- GRAV: ANTICOLINÉRGICO • FOCAL: TOXINA BOTULÍNICA
5. TRASTORNO MIOCLONIAS TICS SX PIERNAS INQUIETAS DEFINICIÓN MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS Y DE ESCASA DURACIÓN POR CONTRACCIÓN MUSCULAR ACTIVA MOVIMIENTOS ESTEREOTIPADOS QUE SE REPITEN IRREGULARMENTE SE SUPRIME A VOLUNTAD Y > CON ESTRÉS DISESTESIAS DE PREDOMINIO EN MI QUE APARECEN EN REPOSO Y SE ALIVIA CON EL MOVIMIENTO CARACTERÍSTICAS SEGÚN DISTRIBUCIÓN: FOCAL: UN GRUPO MUSCULAR SEGMENTARIA O GRAL: MÁS DE UN GRUPO MUSCULAR PROGRESIVA O ASOCIADA A EPILEPSIA SX GILLES DE LA TOURETTE TICS MÚLTIPLES, AUTOSÓMICO DOMINANTE (CROMO 18 O A X) ASOCIA A TOC Y TDAH CRITERIOS: 1. MÚLTIPLES 2. MUCHAS VECES AL DÍA 3. TIPO, GRAVEDAD Y COMPLEJIDAD CAMBIA CON EL TIEMPO 4. INICIO ANTES DE 21 AÑOS 5. NO SE JUSTIFICA POR OTROS MEDIOS 6. ASOCIA ECOLALIA Y COPROLALIA USUALMENTE ES IDIOPÁTICA O ASOC A ANORMALIDAD DE LA VÍA DOPAMINÉRGICA ASOCIA A NEUROPATÍA SENSITIVA O ANEMIA FERROPÉNICA TRATAMIENTO CLONAZEPAM, VALPROATO, 5- HIDROXITRIPTÓFANO NEUROLÉPTICOS, CLONIDINA Y ANTIDOPA SOLO SI 3 VECES SEMANA O LIMITA SUS ACTIVIDADES: AGONISTAS DOPA (PRAMIPEXOL) O LEVODOPA, BDZ U OPIACEO
6. COREA: ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ◦ MOVIMIENTOS ARRÍTMICOS, RÁPIDOS, INCOORDINADOS E INCESANTES QUE PUEDE AFECTAR CUALQUIER PARTE DEL CUERPO • MÁS FC ENTRE 4-5TA DECADA • MUEREN EN UN PERIODO DE 10-25 AÑOS • PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE: NEUMONÍA U OTRAS INFECCIONES EPIDEMIO • AUTOSÓMICA DOMINANTE PENETRANCIA COMPLETA POR ALTERACIÓN DEL CROMOSOMA 4p (CAG) • 50% DE PROBABILIDAD DE PRESENTAR LA ENFERMEDAD • FENÓMENO DE ANTICIPACIÓN: DEBUT ENF MÁS TEMPRANA EN SUCESIVAS GEN. GENÉTICA • ATROFIA DEL CAUDADO DÉFICIT DE ACETILCOLINA: HIPERACTIVIDAD DOPAMINÉRGICA RELATIVA, DILATACIÓN DE ASTAS FRONTALES DE VENTRICULO LATERAL. ANATOPATO
7. TRASTORNO DEL MOV DETERIORO COGNITIVO TRASTORNO PSIQUIÁTRICO TRIADA CLÍNICA ❖ COREA ❖ ALT DEL MOV OCULAR ❖ HABLA HIPERCINÉTICA, DISPROSÓDICA E INTELIGIBLE SUBCORTICAL ❖ SIN APRAXIA, AFASIA O AGNOSIA ❖ 35-75% ❖ MAS FC DEPRESION UNI O BIPOLAR > SUICIDIO ❖ 10% ESQUIZOFRENIA
8. • HC, EF O ANTECEDENTES • DETERMINACIÓN DE > 40 REPETICIONES DE CAG DX • NINGUNO EFICAZ POR LO QUE SE REALIZA TX SINTOMÁTICO • COREA: BLOQUEADOR DOPA (NEUROLÉPTICOS O RESERPINA O TETRABENAZINA) • DEPRESIÓN CON TRICICLICOS O ISRS TX TC: ATROFIA CAUDADO Y > ASTAS DEL VENTRÍCULO LATERAL
9. ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA • VARON/ EDAD MEDIA 55 AÑOS • 10-13 años MUERTE EPIDEMIO • DESCONOCIDO (90% idiopática) FACTOR HEREDITARIO 2º FACTOR RIESGO • FACT GENÉTICOS: AUTOSÓMICA DOMINANTE EN < 45 AÑOS, ALTERACIÓN GEN α-SINUCLEÍNA Y PARKINA • FACTORES AMBIENTALES: INTOX POR METIL FENIL TETRAHIDROPIRIDINA, ZINC, PESTICIDA, ARSÉNICO, ALUMINIO, MANGANESO PATOGENIA ENFERMEDAD DEGENERATIVA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL CARACTERIZADA POR LA PÉRDIDA NEURONAL QUE OCASIONA DISMINUCIÓN DE DOPAMINA Y SE MANIFIESTA COMO DESREGULACIÓN DEL MOVIMIENTO
10. ANATO-PATO • PÉRDIDA NEURONAS DOPAMINÉRGICAS • DEGENERACIÓN PROGRESIVA DEL LOCUS NIGER (SUSTANCIA NEGRA) • DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE DOPAMINA • ALTERACIÓN DE LA REGULACIÓN EN PUTAMEN Y NÚCLEO CAUDADO
11. BRADICINESIA RIGIDEZ TEMBLOR DE REPOSO INESTABILIDAD POSTURAL SX CLÍNICO ❖ LENTITUD PARA INICIAR Y CONTINUAR LOS MOVIMIENTOS ❖ FORMA MAS INCAPACITANTE Y NECESARIA PARA DIAGNOSTICO ❖ MARCHA FESTINANTE ❖ +FC MANOS: CUENTA MONEDAS ❖ 4-6 HZ ❖ ASIMÉTRICO AL INICIO ❖ FORMA DE PRESENTACIÓN MÁS FRECUENTE ❖ RESISTENCIA PASIVA AL MOVIMIENTO ❖ RUEDA DENTADA ❖ PROPULSIÓN ❖ RETROPULSIÓN DEPRESIÓN E INSOMNIO
12. DIAGNÓSTICO 1 CLÍNICO EN 3 PASOS (CON EL PASO 1 ES SUFICIENTE) 2 3 Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson Se requiere la ausencia de todos para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 1. Historia de infartos cerebrales de repetición con progresión brusca de los rasgos parkinsonianos. 2. Historia de TCE de repetición. 3. Historia de encefalitis diagnosticada. 4. Crisis oculógiras. 5. Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas. 6. Mas de un familiar afectado. 7. Remisión mantenida de los síntomas. 8. Síntomas estrictamente unilaterales después de 3 años de evolución. 9. Parálisis supranuclear de la mirada. 10. Signos cerebelosos. 11. Afectación autonómica severa precoz. 12. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias. 13. Signo de Babinski. 14. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante de la TAC. 15. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa. 16. Exposición a MPTP. Criterios predictivos positivos de enfermedad de Parkinson Se requieren tres o más para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 1. Inicio unilateral. 2. Temblor de reposo presente. 3. Trastorno progresivo. 4. Asimetría persistente, afectando más al lado inicial. 5. Respuesta excelente con levodopa. 6. Corea severa inducida por levodopa. 7. Respuesta a la L-dopa durante 5 años o más. Curso clínico de 10 años o más. Diagnóstico de síndrome Parkinsónico Se requieren la presencia de todos para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 1. Bradicinesia (lentitud del inicio de los movimientos voluntarios con reducción progresiva de la velocidad y amplitud de acciones repetitivas). 2. Y al menos uno de los siguientes: a) Rigidez muscular b) Temblor de reposo de 4-6 Hz c) Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva.
13. DIAGNÓSTICO RESUMIDO CON LA CLÍNICA CLÁSICA ES SUFICIENTE Paciente con sospecha de enfermedad de Parkinson Temblor Rigidez Bradicinesia Inestabilidad postural Diagnóstico de enfermedad de Parkinson Inestabilidad en los primeros 3 años. Congelamiento de la marcha Alucinaciones no relacionadas con el medicamento en los primeros años Parkinsonismo Informar al paciente sobre las posibilidades diagnósticas. Señalar medidas generales de manejo mientras acude con especialista. Referir al paciente a 3er nivel de atención ¿Hallazgos clínicos característicos?
14. TRATAMIENTO ◦ PRIMERA LINEA: LEVODOPA ASOCIADA A INHIBIDOR DE LA DOPA DESCARBOXILASA (CARBIDOPA- BENSERACIDA) QX: ❖ JÓVENES ❖ SÍNTOMAS INCAPACITANTES ❖ NO RESPONDEN AL TX O INTOLERANCIA AL TX ❖ EFECTOS 2ª IMPORTANTES ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA BILATERAL DEL NÚCLEO SUBTALÁMICO RECORDAR DISCINESIAS INDUCIDAS POR LEVODOPA (60% DE TODOS LOS PACIENTES) COREA!!! SÍ Paciente con diagnóstico establecido de enfermedad de Parkinson ¿Requiere tratamiento sintomático? Edad del paciente ¿Existe alguna comorbilidad o deterioro cognitivo? ¿El grado de deterioro es mínimo o moderado? Iniciar tratamiento con inhibidores de la MAO-B o agonistas dopaminérgicos. Iniciar tratamiento con agonistas dopaminérgicos. Iniciar tratamiento con Levodopa. ¿Afecta la calidad de vida? Educación para la salud dirigida al paciente y sus familiares Vigilancia NO NO SÍ < 70 AÑOS > 70 AÑOS NO NO SÍ SÍ
15. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA STEELE-RICHARDSON- OLSZEWSKI DEGENERACIÓN CORTICOBASAL GANGLIÓNICA ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ ATROFIAS MULTISISTÉMICAS • CAIDAS HACIA ATRÁS • RIGIDEZ CUELLO Y BLEFAROESPASMO • PARÁLISIS EN INFRAVERSION DE LA MIRADA • TEMBLOR POSTURAL • PÉRDIDA SENSORIAL CORTICAL • FENÓMENO DE MANO AJENA O ALIENÍGENA 👾👾 • AUTOSÓMICA RECESIVA • ADOLESCENTE • ACUMULÓ DE HIERRO EN GANGLIOS BASALES EN PALIDO Y PORCION RETICULAR DE SUSTANCIA NEGRA “SIGNO DEL OJO DE TIGRE” • CLÍNICA DE PARKINSON (DEGENERA ESTRIO NIGRICA) + • PIRAMIDALISMO + • SÍNTOMAS CEREBELOSOS (ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELOSA) AUTONÓMICOS (SHY DRAGER) • PÉRDIDA NEURONAL Y GLIOSIS SIN CUERPOS DE LEWY ESCASA O NULA RESPUESTA A L-DOPA SIN RESPUESTA A L-DOPA LOS QUELANTES NO FUNCIONAN USA LEVODOPA O AGONISTAS DOPA
16. CASO CLÍNICO ◦ HOMBRE DE 28 AÑOS, PREVIAMENTE SANO QUE ACUDE POR UN CUADRO DE UNA AÑO DE EVOLUCIÓN CARACTERIZADO POR LA URGENCIA DE MOVER LAS PIERNAS. SUCEDE 5 VECES A LA SEMANA ◦ CUAL ES DX MAS PROBABLE a)SX PIERNAS INQUIETAS b)TICS c)MIOCLONIAS d)TEMBLOR ◦ CUAL ES MECANISMO FISIOPATOLÓGICO QUE MEJOR PODRÍA EXPLICAR ESTA ENFERMEDAD a) ALTERACIÓN VÍA DOPAMINÉRGICA b) ALTERACIÓN DE ACETILCOLINA c) DEGENERACIÓN NEURONAL d) ALTERACIÓN SEROTONINÉRGICA ◦ CUAL ES EL TX DE ELECCIÓN a) CLONAZEPAM b) DIAZEPAM c) PRAMIPEXOL d) LEVODOPA
17. ◦ HOMBRE DE 65 AÑOS INICIÓ HACE 2 AÑOS CON CAÍDAS HACIA ATRÁS Y PARKINSONISMO. NIEGA ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD DE PARKINSON EN SU FAMILIA. A LA EF PRESENTA DIFICULTAD PARA REALIZAR MOVIMIENTO VERTICALES DE LOS OJOS, MOVIMIENTOS SACÁDICOS DE LOS OJOS DE CORTA DURACIÓN Y RIGIDEZ, AMPLIA BASE DE SUSTENTACIÓN. a) PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA b) STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI c) A Y B SON CORRECTAS d) PARKINSON HOMBRE DE 45 AÑOS TRAÍDO A CONSULTA POR DETERIORO COGNITIVO PROGRESIVO. LA EF MUESTRA MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS IRREGULARES DE LAS EXTREMIDADES, EL PADRE FALLECIÓ A LOS 60 AÑOS EN UN CENTRO PSIQUIATRICO Y TAMBIÉN PRESENTABA LOS MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS. CUAL ES EL DX PROBABLE a) COREA DE SYDENHAM b) ENF HUNTINGTON c) ENF DE LAFORA d) ENF DE VACAS LOCAS
18. BIBLIOGRAFÍA ◦ DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON EN EL PRIMER NIVEL DE ATENCIÓN GRR 2008