TUMORES HEPÁTICOS

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1. CURSO ENARM TUMORES HEPÁTICOS
2. HEPATOBLASTOMA Neoplasia maligna primaria del hígado, compuesta de tejido parecido al epitelio hepático fetal o embrionario, es un tumor embrionario de etiología desconocida. 1° Neuroblastoma 2° Tumor de wilms 3° hepatoblastoma 48% 1er neoplasia hepática en pediatría 66% <2 años Incidencia 1.5 casos x 1 millón menores 15 años
3. FACTORES DE RIESGO Peso al nacer <1000 gr Peso al nacer <1000 gr Tratamiento de infertilidad Tratamiento de infertilidad IMC alto de la madre previo al embarazo IMC alto de la madre previo al embarazo
4. CLÍNICA MASA ABDOMINAL PALPABLE ASINTOMÁTICA DOLOR ABDOMINAL RETRASO DE CRECIMIENTO
5. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE ALFAFETOPROTEINA ELEVADA 96% (Media de 9930 UG/L) + TROMBOCITOSIS (Media de 564 000) EXTENSIÓN TUMOR PRIMARIO = 1.- TC 2.- RM 3.- TEP METÁSTASIS= RX TÓRAX O TC TÓRAX ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DEFINITIVO PRE Y POST TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 1.- CLÍNICA COMPATIBLE 2.- LABS (ALFAFETO) 3.- TAC DE ABDOMEN 4.- TAC TÓRAX 5.- BIOPSIA
6. ETAPIFICACIÓN • Estadio I - III: Riesgo estándar, sobrevida global a 3 años 91% y libre de progresión 89%. • ESTADIO IV o METS: RIESGO ALTO, Sobrevida global a 3 años 53% y libre de progresión 48% 3 2 1 0
7. TRATAMIENTO RIESGO ESTÁNDAR: Iniciar QT neoadyuvante (4 ciclos cisplatino y 2 más post cirugía) Realizar resección hepática convencional posterior a QT y que sean susceptibles ALTO RIESGO: * 7 ciclos de QT alternando cisplatino y carboplatino+ doxorrubicina y * 3 ciclos más post cirugía Realizar resección hepática convencional Metástasis pulmonar: hacer QT y posterior resección hepática y de metástasis o trasplante hepático IRRESECABLE: TRASPLANTE HEPÁTICO EN PACIENTES CANDIDATOS POS-QT
9. SEGUIMIENTO EXPLORACION FISICA Y DETERMINACION DE ALFA-FETOPROTEINA MENSUAL EL PRIMER AÑO, BIMESTRAL EL SEGUNDO AÑO, TRIMESTRAL, TERCER AÑO, SEMESTRAL, CUARTO AÑO USG ABDOMINAL O TAC BIMESTRAL PRIMER AÑO,
10. CURSO ENARM HEPATOCARCINOMA
11. HEPATOCARCINOMA Neoplasia maligna primaria de células epiteliales del hígado 2ª Neoplasia hepática en pediatría (27%), 1ª en Adultos Más común en adolescente 87% (10-14 años) Mas frecuente en Hombres que en mujeres 3:1 Diagnostico tardío en 70% de casos con Sobrevida <30%
12. FACTORES DE RIESGO INFECCIÓN POR VHB Y VHC CIRROSIS (ADULTOS) TIROSINEMIA TIPO 1, SINDROME DE ALAGILLE, DEFICIENCIA ALFA-1-ANTITRIPSINA VHB
13. CLÍNICA MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA DOLOR ABDOMINAL (LOBULO DERECHO) PÉRDIDA DE PESO METS: GANGLIOS, PULMONES Y HUESOS
14. DIAGNÓSTICO USG C/6 MESES EN CIRROSIS CUANTIFICACIÓN AFP SERICA + 400 NG/ML y LABS COMPLETOS TC O RM DE HÍGADO TAC DE TÓRAX METS: #1 PULMÓN
15. ETAPIFICACIÓN PREQUIRÚRGICO 3 2 1 0
16. DIAGNÓSTICO 1.- CLINICA COMPATIBLE 2.- USG 3.- LABS (ALFA FETO) 4.- TAC ABDOMEN Y TORAX 5.- BIOPSIA ADULTO CON FACTORES DE RIESGO (VHB, VHC, CIRROSIS) VIGILAR CON USG Y SI NODULO MAYOR A 1 CM TAC
17. Todos resección quirúrgica + Trasplante Siempre que se pueda • CON metástasis: quimio pre y post • SIN metástasis quimio post TRATAMIENTO ADULTOS: LESION UNICA < 2 CM RESECCION LESION UNICA >3CM O 3 DE <3CM TRASPLANTE (MILAN) NO RESECABLE MANEJO MEDICO
18. BIBLIOGRAFÍA • GPC diagnostico y tratamiento del hepatoblastoma • GPC diagnostico y tratamiento del hepatocarcinoma