AUTOINMUNE EPIDEMIOLOGIA MUJER 40-60 AÑOS VARON 4TA DECADA MUJER 20-30 AÑOS ASOCIACION HLA HLA-DR8 (DEBIL) HLA DR8, DR3, DR4 DR3, DR4 MEXICO DRB1 0404 ANATOMIA PATOLOGICA DESTRUCCION CONDUCTOS BILIARES ESTADIO IV: CIRROSIS FRANCA LESION EN PIEL DE CEBOLLA (PATONOGMONICO) FIBROSIS Y OBLITERACION CONDUCTOS BILIARES HEPATITIS DE INTERFASE Y LOBULAR CLINICA ASTENIA Y PRURITO ASTENIA, PRURITO E ICTERICIA ASTENIA, FALLO HEPATICO FULMINANTE DX AMA2 (+) IgM, GGT Y FA ELEVADAS BIOPSIA CONFIRMA pANCA (+) IgM, IgG Y FA ELEVADO COLANGIOGRAFIA: ESTRECHAMIENTOS Y DILATACIONES BIOPSIA CONFIRMA ANA, SMA, LKM-1, pANCA, SLA IgG, GOT Y GPT ELEVADOS BIOPSIA CONFIRMA ASOCIACIONES PRONOSTICO SX CREST SX SECO 70% PROGRESION LENTA 20-30 AÑOS REQUIERE TRASPLANTE COLITIS ULCEROSA 9-30% PROGRESA A COLANGIOCARCINOMA SUPERVIVENCIA 9-12 AÑOS TRAS DX TIROIDITIS TX AC. URSODESOXICOLICO COLESTIRAMINA, VIT D Y CALCIO AC. URSODESOXICOLICO COLESTIRAMINA, VIT D Y CALCIO PREDNISONA + AZATIOPRINA REMISION 80%