Guillain Barre, Miastenia, Eaton

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1. CURSO ENARM GUILLAIN BARRE
2. POLI-RADICULO-NEUROPATIA, DESMIELINIZANTE, AGUDA, AUTOINMUNE que afecta nervios perifericos y raices nerviosas de la medula espinal CLINICA CARACTERISTICA: Debilidad simetrica, fenomenos sensitivos, rapidamente progresiva, distal con avance ascendente, que puede ocasionar perdida de los reflejos osteotendinosos y potencialmente afectar nervios craneales y musculatura respiratoria LANDRY - GUILLAIN BARRE - STROHL JOVENES ( 15 – 34 AÑOS) ANCIANOS (60 – 74 años) Pico máximo de la enfermedad 2-4 semanas. 4% MORTALIDAD 20% VENTILACION ASISTIDA 40% REHABILITACION 80% SE RECUPERA AFECTA VAINA DE MIELINA
3. ETIOLOGÍA OCURRE 7 – 14 DIAS DESPUES DE LA EXPOSICION A INFECCION BACTERIANA O VIRAL CAMPYLOBACTER JEJUNI 20-50% CMV 5-22% H. INFLUENZAE 2-13% E. BARR 10% MYCOPLASMA NEUMONIA 5% IgG Vs GM1 Mimetismo entre lipopolisacaridos y gangliosidos de la membrana de nervios perifericos con oligosacaridos bacterianos VACUNACION INFLUENZA 1/1000,000
4. TIPICOS - DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA ASCENDENTE (PARALISIS) - ARREFLEXIA O HIPORREFLEXIA OSTEOTENDINOSA - DISMINUCION DE LA SENSIBILIDAD O ENTUMECIMIENTO MUSCULAR CLÍNICA Musculos respiratorios Nervios craneales Disfuncion autonomica
6. CLÍNICA + ANTECEDENTE DE INFECCION DIAGNÓSTICO ELECTRO-NEURO-MIOGRAFIA 1ª SEMANA + PUNCIÓN LUMBAR 2ª SEMANA PROTEINAS ELEVADAS >50 GLUCOSA Y LEUCOCITOS NORMALES DESMIELINIZACION 74% (PIDA) DAÑO AXONAL 26% (NAMA)
7. Soporte (20% ventilación) + 1ª Elección INMUNOGLOBULINA 2ª elección.- PLASMAFERESIS IMPORTANTE: NO USAR ESTEROIDE NI COMBINAR IG Y PLASMAFERESIS TRATAMIENTO
9. CURSO ENARM MIASTENIA GRAVIS
10. AFECTA PLACA NEUROMOTORA ETIOLOGÍA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR AUTOINMUNE CAUSADA POR AUTO-ANTICUERPOS QUE SE DIRIGEN CONTRA LA MEMBRANA MUSCULAR POSTSINAPTICA. ANTICUERPOS contra receptores nicotínicos en la placa neuromuscular MIASTENIA GRAVIS MUJERES <40 AÑOS HOMBRES >50 AÑOS Mortalidad 5-10% en el mundo
11. DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA Y FLUCTUANTE Aumenta con el ejercicio Afectación clásica: Proximal a distal y compromiso de musculos oculares CLÍNICA 1.- DIPLOPIA Y PTOSIS 85% 2.-DISARTRIA, DISFAGIA Y DISNEA 15% CLASIFICACIÓN OCULAR GENERALIZADA
13. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EATON LAMBERT Anti-MuSK Estimulación nerviosa repetitiva Electromiografía de fibra única Prueba terapéutica
15. TRATAMIENTO INHIBIDOR ACETILCOLINESTERASA
16. • INE DE PRIMERA ELECCION Azatriopina •INE SEGUNDA LINEA Micofenolato, tracrolimus, ciclosporina •MUSK POSITIVOS RITUXIMAB •Pacientes que presenten deterioro de miastenia Inmunoglobulina •Realizar en los primeros 2 días de hospitalización para reducir mortalidad y complicaciones asociadas Plasmaféresis INMUNOSUPRESORES NO ESTEROIDEOS
18. •Neumonia, IVRS, Neumonitis por aspiracion, cirugia, embarazo SECUNDARIO A INFECCIÓN (38%) •Involucro músculos respiratorios + Disfagia •Regurgitación + Debilidad mandibular + Paresia bifacial y debilidad de lengua CLÍNICA •60-9% requieren intubación + VMA (Se puede utlizar BiPAP para prevenir intubación) •Ig IV y plasmaféresis •Iniciar glucocorticoides orales o nasales TRATAMIENTO Del 10 al 15% de los pacientes con miastenia son afectados por una crisis miasténica al menos una vez durante su vida. CRISIS MIASTÉNICA
19. • Cuadro comparativo Eaton lamber y Miller fisher
20. Bibliografía .- • Gpc diagnostico y tratamiento del síndrome de guillain barre • Gps: Diagnostico y tratamiento de la miastenia gravis