21. Enfermedades de la glándula suprarrenal

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2. SINDROME DE CUSHING • CONJUNTO DE SÍNTOMAS DIVERSOS DEBIDO A UN EXCESO DE GLUCOCORTICOIDES DEFINICIÓN ETIOLOGIA EXÓGENO o IATROGÉNICO CAUSA MAS FC ACTH SUPRIMIDA ENDÓGENO ENFERMEDAD DE CUSHING O HIPOFISARIO (65 - 70%) SX CUSHING SUPRARRENA L 15 -20 % SX C. ECTOPICO 15 %
3. ENFERMEDAD DE CUSHING 90%: MACROADENOMA SC ECTOPICO PRODUCCIÓN AUTONOMA ACTH O CRH POR ENF TUMORAL EXTRAHIPOFISARIA + FC 50%: CA CEL PEQUEÑAS PULMON Y EN 2º TUMOR CARCINOIDE SC SUPRARRENAL ADENOMA SUPRARENAL 75% O CARCINOMA 25 % CLASICO EL ACTH SUPRIMIDO FORMA + FC EN NIÑOS Elevación de ACTH
4. CLINICA SINTOMAS • GANANCIA DE PESO 9 0 % • IRREGULARIDAD MENSTRUAL 8 0 % SIGNOS • OBESIDAD 97% • PLETORA FACIAL 95% • FASCIES DE LUNA LLENA 90% • HAS 75 %
5. DIAGNOSTICO SC IATROGENICO ENF DE CUSHING SC CUSHING SUPRARENAL SX CUSHING ECTOPICO CORTISOL URINARIO DISMINUIDO AUMENTADO AUMENTADO AUMENTADO ANDROGENOS DHEA AUMENTADOS OTROS < ACTH > ACTH <ACTH HIPOKALEMIA HASTA EL 90% ALCALOSIS METABOLICA CON HIPOCLOREMIA COTISOLURIA 24 H NORMAL: 100-140 PG/DIA SUPRESION CON DEXAMETA-SONA TEST DE NUGENT: NOCTURNA CON 1 MG TEST DE LIDDLE: ADM O.5 C/6 HORAS POR 2 DIAS SALIVA SE USA EN PACIENTES CON ENF QUE ALTERE LA CONCENTRACION DE GLOBULINA TRASPORTADORA NO EN INSUF RENAL O INCIDENTALOMAS SI >1.8 = (+) NO EN EMBARAZO O EPILEPSIA
6. PARA DX DE LA ETIOLOGIA ▪ PASO NO 1: DIFERENCIAR ENTRE CUSHING ACTH DEPENDIENTE Y CUSHING ACTH INDEPENDIENTE SI CON LIDDLE (DEXA 2 G CADA 6 POR 2 DIAS) EL CORTISOL URINARIO SE SUPRIME >5 0 % RESPECTO AL BASAL SUGIERE ORIGEN HIPOFISARIO CRH (+)= AUMENTO DE ACTH Y CORTISOL CRH (-)= DISMINUCION DE ACTH Y CORTISOL
7. IMAGEN ▪ PASO NO. 2: UNA VEZ QUE SABES SI ES DEPENDIENTE PROCEDES A REALIZAR RM CON GADOLINIO (ELECCION) EN BUSCA DE UN MACROADENOMA • SI ES INDEPENDIENTE REALIZAS TC DE CORTE FINO (ELECCION) PARA VALORARA GLANDULA SUPRARENAL
8. TRATAMIENTO • HIPOFISARIO: QX TRANSESFENOIDAL • SI DESEA EMBARAZO RT • ECTOPICO: EXTIRACION QX • SI NO ES POSIBLE TX ETIOLOGICO: SUPRARENOLECTOMIA MEDICA CON MITOTANO O KETOCONAZOL. • SI NO FUNCIONA LO ANTERIOR O SC ECTOPICO OCULTO TRAS 6 MESES: SUPRARENALECTOMIA BILATERAL ACTH DEPENDIEN TE •ELECCION: QX NEOPLASIA SUPRARENAL
9. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CAUSAS ENF SUPRARENAL QUE DESTRUYA >9 0 % DE GLANDULA (ADDISON) ENF HIPOTALAMICA O HIPOFISARIA SUPRESION PROLONGADA DEL EJE POR ADM EXOGENA O PRODUCCION ENDOGENA DE ESTEROIDES CAUSA MAS FC ES LA ADRENALITIS AUTOINMUNE (70 %) (AB ANTI 21- HIDROXILASA) LA FORMA INFECCIOSA MAS FC ES LA TB (10 -20 %)
10. CLINICA ALTERACIONES DE LABORATORIO < NA Y < PH < CLORURO < HCO3 >K 20% >CA ANEMIA NORMOCITICA LINFOCITOSIS Y EOSINOFILIA CRISIS ADRENAL • FIEBRE • DHT • NAUSEA Y VOMITO • HIPOTENSION: SHOCK • > K, >HTO, >UREA, > CA • < NA Y PH PERDIDA DE VELLO AXILAR Y PUBIANO PRINCIPAL CAUSA: SUSPENSIÓN DE ESTEROIDES 2DA CAUSA: ESTRES OJO: HAY HIPOALDOSTERONIMO
11. GOLD ESTANDAR DIAGNOSTICO (+) SI CORTISOL ES MENOR A 18 SI CORTISOL NO RESPONDE ALDOSTERONA: SE ELEVA > 5 NG/DL MAS ESPECIFICA
12. TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE ADDISON • GLUCOCORTICOIDES: CORTISONA, HIDROCORTISONA O PREDNISONA • MINERALOCORTICOID ES: FLUDOCORTISONA • DEBEN RECIBIR DOSIS ADICIONAL EN CASO DE ESTRES IS SECUNDARIA • SOLO USAR GLUCOCORTICOIDES • SUSTITUCIÓN HORMONAL DE SER NECESARIO CRISIS SUPRARENAL • REPOSICION DE GLUCOCORTICOIDES Y DEL DEFICIT DE NA Y AGUA
13. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO ADENOMA SUPRARENAL (SX CONN) + FC (6 0 %) EN MUJER Y EDAD MEDIA HIPERPLASIA MICRONODULAR O MACRONODULAR SUPRARRENAL BILATERAL HIPERPLASIA SUPRARRENAL UNILATERAL HPERALDOSTERONIS MO FAMILIAR TIPO I REMEDIABLE CON GLUCOCORTICOIDES O SX DE SUTHERLAND DESAPARECEN LAS ANOMALIAS CON ADM DE GLUCOCORTICOIDES SE ASOCIA A HTA GRAVE Y EVC EN INFANCIA TIPO II (AD) SIN RESPUESTA A GLUCORTICOIDES CARCINOMA SUPRARRENAL EXISTEN 5 FORMAS
14. HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO PRODUCCION AUMENTADA DE RENINA EJEMP: RENINISMO PRIMARIO Y SX DE BARTTER OTROS HIPERMINERALOCORTICISM OS SX DE LIDDLE TUMORES PRODUCTORES DE DOCA HSC DEFICIT DE 11 Y 17 HIDROXILASA
15. CLINICA ▪ HAS INCLUSO CON TAD >110 ▪ FATIGA, DEBILIDAD, CALAMBRES, E INCLUSO PARALISIS ▪ ALETARCIONE EKG: ONDA U PROMINENTE, PROLONGACION DE QT Y ARRITMIAS. LABS K < 3 > ELIM DE K EN ORINA ALCALOSIS METABOLICA > NA
16. DIAGNOSTICO ▪ PRIMER PASO ES SABER A QUIEN LE HACES EL ESCUTRINIO Y A ESO PACIENTES SE SUSPENDE TX ANTIHIPERTENSIVO Y SE CORRIGE LAS ALTERACIONES ELECTROLITICAS ▪ SEGUNDO PASO ES DETREMINAR RELACION: ALDOSTERONA PLASMATICA/RENINA PLASMATICA > 20 ES POSITIVA • HAS MOD/GRAVE > O = 16 0 /10 0 • RESISTENTE A TX (>3 FCOS) • HTA E HIPOKALEMIA • INCIDENTALOMAS • HTA E HISTORIA FAM DE HAS DE INICIO PRECOZ O EVC EN <40 AÑOS • ANTECDENTES FAM DE HIPERALDOSTERONISMO 1º • HAS EN < 20 AÑOS INDICACION ES DE ESCRUTINIO
17. ▪ TERCER PASO ES DIAGNOSTICO BIOQUIMICO DE CONFIRMACION CON CUALQUIERA DE LOS SIQUIENTES: INFUSION DE SOL SALINA FISIOLOGICA • SI SE SUPRIME LA ALDOSTERONA SE EXCLUYE EL DX PRUEBA DE CAPTOPRIL • POSITIVA SI NO HAY < DE ALDOSTERONA PUEBA DE SUPRESION CON FLUDOCORTISONA PRUEBA DE SOBRECARGA ORAL DE SODIO • NO EN IR GRAVE, IC, ARRITMIAS <K O HAS DESCONTROLADA ▪ CUARTO PASO: DX ETIOLOGICO TC CATETERISMO DE VENAS SUPRARENALES • MEJOR PRUEBA • EN PACIENTE CANDIDATO A QX, < 1CM O TC (-) Y >40 AÑOS ESTUDIO GENETICO • <20 AÑOS, ANTECEDENTES FAM O EVC EDAD TEMPRANA
18. TRATAMIENTO • EXTIRPACION LAPAROSCOPICA • SI SE NIEGA O CONTRAINDICA QX: RESTRICCION DE NA + ESPIRONOLACTONA O EPLERENONA ADENOMA • TX DE ELECCION ES FCOLOGICO: DIURETICO AHORRADOR DE POTASIO • SEGUNDA LINEA: QX HIPERPLASIA BILATERAL • PEQUEÑAS DOSIS DE ESTEROIDES O DIURETICO AHORRADOR DE K SENSIBLE A GLUCOCORTICOID ES
19. HIPOALDOSTERONISMO DEFINICION DISMINUCION DE ALDOSTERONA CARACTERISTICA HIPERPOTASEMIA QUE EMPEORA TRAS LA RESTRICCION DE SAL CAUSA MAS FC AISLADA DEFICIT DE PRODUCCION DE RENINA: ACIDOSIS TUBULAR RENAL IV
20. HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINEMICO CLINICA HIPERPOTASEMIA+ACIDO SIS METABOLICA QUE NO COINCIDE CON GRADO DE INSF RENAL DX INCAPACIDAD DE > DE RENINA Y ALDOSTERONA TRAS PRUEBA DE DEMABULACION MAS FUROSEMIDE TX RESTRICCION DIETA DE K FUROSEMIDA SI < TA: FLUDOCORTISONA A DOSIS ALTA RECUERDA: LA CAUSA MAS FC ES POR NEFROPATIA DIABETICA
21. FEOCROMOCITOMA ▪ TUMORES QUE SINTETIZAN Y LIBERAN CATECOLAMINAS QUE PROCEDE DE LAS CELULAS CROMAFINES DEL SN SIMPATICO (MEDULA SUPRARRENAL Y CADENA GANGLIONAR SIMPATICA-PARASIMPATICA) + FC 4 -5 TA DECADA DE LA VIDA 5 0 -6 0 % MUJERES 10 % NIÑOS (VARON) 8 0 % UNICA Y UNILATERAL 10 % BILATERAL Y 10 % FUERA DE LA GLANDULA SUPRERRENAL NIÑO: • 25 % BILATERAL • 25 % EXTRASUPPRARRENAL • 25 % HEREDITARIO RECUERDA: ES EL TUMOR DEL 10 % EN EL ADULTO Y DEL 25 % EN EL NIÑO
22. CLINICA HAS ES LA MANIFESTACION + FC: ES GRAVE MALIGNA Y RESISTENTE AL TX CONVENCIONAL DEL 6 0 % QUE PRESENTA HAS LA MITAD SERA EN CRISIS Y EL 30 % MANTENIDA TQ SINUSAL, BQ SINUSAL, ARRITMIAS SUPRAVENTRICUARES Y EXTRASISTOLES POR > CONSUMO DE O2: ANGINA O INFARTO OJO: LAS CRISIS SE PUEDEN DESENCADENAR POR ESTRÉS, VALSALVA, ESTORNUDO, ALCOHOL., ANESTECIA, QX O FCOS
23. DIAGNOSTICO O PLASMA CATECOLAMINA LA MAYORIA SECRETA: NORADRENALINA (NA) Y ADRENALINA (A) EXTRASUPRARENAL USUALMENTE SOLO NA MALIGNO: DOPAMINA Y A. HOMOVANILICO PARAGANGLIOMA USUALMENTE NO ES SECRETOR ASOC NEM EXLUSIVAMENTE: ADRENALINA LA UTILIDAD AUMENTA CUANDO LA DETERMINACION SE HACE TRAS PRUEBA DE SUPRESION CON CLONIDINA CROMOGRANINA A ES INESPECIFICA PERO + EN 80% RECUERDA: JAMAS HACER PAAF MIBG:METILYODOBENZILGUANIDINA
24. TRATAMIENTO CALCIOANTAGONISTAS Y NITROPRUSIATO COMO COADYUVANTES UNA VEZ QUE SE CONSIQUE BLOQUEO ALFA COMPLETO POSIBILIDAD DE RESECCION: GOLD PARA TX: QX LAPAROSCOPICA SI < 8 CM EMBARAZO • 1ER Y 2DO •CONTROL TA Y EXTIRPAR • 3ER •CESAREA Y EXTIRPAR MALIGNO E IRRESECABLE ❖ TX MEDICO CON ALFA BLOQUEDOR ❖ SI NO FUNCIONA: METIROSINA ❖ CIRUGIA PALIATIVA CON RESECCION DEL FEO Y METS ❖ OTROS: MIBG O QT SUPERVIVECIA A 5 AÑOS SI BENIGNO: 9 5 % SI MALIGNO: <5 0 % 10 % RECIDIVA
25. Caso clinico Hombre fumador de 6 0 años de edad, consulta por astenia, perdí de peso y deterioro general progresivo. En analítica se observa al alcalosis e hipokalemia de 2.8 mEq/L. ¿Cual es su diagnóstico de sospecha ? A. Híperaldosteronismo primario B. Hipertiroidismo inmunitario. C. Secreción ectopica de ACTH. D. Enfermedad de Adisson.