32. TDAH, PCI, Neuroblastoma y Tumor de Wilms

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1. Neuroblastoma • GPC: “Tumor embrionario del SNC, derivado de la cresta neural y surge en la medula adrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático
2. Etiología DESCONOCIDA ASOCIACIONES •GPC: Ocupaciones de los padres, exposición a drogas, químicos virus y radiaciones durante vida prenatal, factores ambientales
3. EPIDEMIOLOGIA • Tumor neuroblastico extracraneal mas frecuente en la infancia • Edad media: 5 años (90%) Raro >10 años) • Ligero predominio en pacientes masculinos • Vía de diseminación: Linfática (35%) y hematógena 75% 21% 4% LOCALIZACION ABDOMEN TORAX Y MEDIASTINO POSTERIOR NASOFARINGEO 50%o Glándula suprarrenal
4. CLASIFICACION POR EXTENSION I: Localizado en el lugar de origen II: situado mas allá de la estructura de origen, sin pasar línea media sin afección ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB) III: mas allá de línea media con/sin afección ganglionar IV: metástasis a distancia IVs: igual pero en menores de 1 año CTO
5. NB: Células pequeñas rodeadas por pseudorrosetas Homer-Wright
6. CLINICA LOCALIZACION METASTASIS SINDROMES COMPLEJOS
7. CLINICA: LOCALIZACION • Masa abdominal firme y nodular (70%) con o sin hepatomegalia •Distensión y malestar; disfunción gastrointestinal (raro) ABDOMEN •Clínica de compresión medular (dolor radicular, paraplejia, disfunción genitourinaria o gastrointestinal) •Urgencia oncológica PARAESPINALES •Obstrucción mecánica •Síndrome de vena cava superior TORAX •Síndrome de Horner (Ptosis, miosis, enoftalmos) CABEZA Y CUELLO •Epistaxis NASOFARINGE
8. Clínica: metástasis Síndrome de Hutchinson Diseminación a hueso y medula ósea Dolor óseo Síndrome de Smith Diseminación cutánea Recién nacidos y lactantes Síndrome de Pepper Diseminación y compromiso masivo de HIGADO Recién nacidos y lactantes Diseminación a duramadre Cuadro de hipertension intracraneal
9. Clínica: síndromes complejos Síndrome opsoclono-mioclono (Sx Kinsbourne) • Ataxia • Sacudidas mioclonicas – movimientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas Sx Kerner-Morrison • Diarrea secretora (producción PIV) • Hipopotasemia y deshidratación Metabolitos de catecolaminas • Hipertensión arterial • Taquicardia • Sudoración Hematoma lineal palpebral • Ojos de mapache
11. Diagnóstico 1.- Catecolaminas en orina 24 hrs • Acido homovanilico y acido vanilmandelico: 100% 2.- Ecografía abdominal • CTO: primera prueba si la localización es abdominal • GPC: RX simple 3.- TC y RM • Delimitación de la masa • Descartar metástasis a distancia • Densidad mixta • ESTUDIO DE ELECCION TC DX ANATOMOPATOLOGICO: BIOPSIA
12. Tratamiento • Cirugía (sobrevida libre enfermedad 90%) • Recurrencia: cirugía o QxTx • Resección <50%: inicia con QxTx BAJO RIESGO (I, II, IVs) • Cirugía con QxTx • Cisplatino/Carboplatino, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Etoposido • Radioterapia local 24-30 Gy RIESGO INTERMEDIO • Quimioterapia de inducción (CDDP, CBP, DOX y CFM) • Tratamiento de consolidación (Melfalan, CBP y trasplante autologo CM) • Enfermedad mínima residual (Ac. 13 cis-retinoico) ALTO RIESGO
14. Tumor de Wilms Definición: Neoplasia maligna de riñón, que aparece en niños pequeños, caracterizado por HIPERTENSION seguido de MASA PALPABLE, DOLOR Y HEMATURIA. Tipo adenomiosarcoma Tumor renal mas frecuente (80%) Segundo tumor abdominal maligno de mayor prevalencia en la infancia Edad: 1-5 años
15. Asociaciones y diseminación • Alteraciones en el cromosoma 11p • Gen del tumor de Wilms (WT1) • % mínimo de casos con mutación del gen Diseminación Ganglios regionales Pulmón Al dx 10-15% Mets óseas y medulares son raras
16. Clasificación histológica • Predominio de células epiteliales y elementos del estroma Favorable o Convencional • Núcleos celulares hipercromaticos • Aumento del numero de mitosis • 85% mutación del gen de supresión tumoral p53 • Sarcoma de células claras: subtipo de muy mal pronostico Desfavorable o Anaplásico
17. Clínica Masa abdominal asintomática (75%) Hipertensión arterial (60%) Dolor abdominal (28%) Hematuria microscópica (24%) Fiebre (22%) Hematuria macroscópica (18%) Situada en un flanco Redondeada Elástica NO línea media Compresión arteria renal y producción de renina
19. Diagnóstico • Abdomen: efecto masa • TORAX: metástasis a pulmón Radiografía • Localización del tumor • ESTUDIO DE ELECCION DX COSTO BENEFICIO Ecografía abdominal • Corroborar el origen intrarrenal del tumor y BILATERALIDAD • Extensión y afección de otros órganos TC/RM abdominal • NO REALIZAR BIOPSIA!!!!! Biopsia por aspiración
20. Estatificación (NWTS) • Limitado al riñón y extirpación completa Estadio I • Situado mas allá del riñón y extirpación completa Estadio II • Resección incompleta sin metástasis hematógena Estadio III • Metástasis hematógenas Estadio IV • Afectación bilateral Estadio V
21. Tratamiento • EN TODOS LOS CASOS: RESECCION QUIRURGICA • Valorando permeabilidad de vena cava inferior • Quimioterapia preoperatoria en todos los tumores sugestivos a ser de Wilms • Nefrectomía con biopsia preoperatoria SOLO si es estadio I y II con tumor no resecable • NO debe realizarse biopsia transoperatoria • Estadio I: QxTx posoperatoria (vincristina y actinomicina) • Estadio II y III: pauta similar en riesgo bajo/moderado (DOX/CFM); riesgo alto se añade radioterapia • Estadio IV: QXTX + RxTx Abdominotoracica
23. ESTADIO iii - IV
25. TRASTORNO POR DEFICIT DE ATENCION E HIPERACTIVIDAD Síndrome conductual heterogéneo que se caracteriza por síntomas de falta de atención, hiperactividad e impulsividad; pudiéndose presentar todos los síntomas o siendo predomínate uno de ellos. Falta de persistencia en actividades con participación de procesos cognitivos Tendencia a cambiar de actividades sin terminar ninguna Persisten en la vida escolar e inclusive hasta la vida adulta
26. • Dificultad para centrar su atención en una actividad • No es persistente • Poco interés en actividades que le gustan • No escucha lo que se le dice • Mayor atención en estímulos externos • Cambia de actividad constantemente • Desorganización en sus tareas diarias ATENCION •Afección motora principalmente •Movimiento constante de manos y pies •Sentado-Parado •Habla en exceso •“niño torpe” •No es capaz de adaptar su comportamiento HIPERACTIVIDAD •Interrupciones constantes •Responde antes de terminar cuestionamientos •No espera su turno en la fila IMPULSIVIDAD Comportamiento (desobediencia) y afectivo (labilidad emocional)
27. Epidemiologia • Inicio: primeros 5 años de vida • Prevalencia: 5% • Etiología: Disfunción del sistema dopaminergico • Componente genético • Factores de riesgo: • Parto complicado • Consumo materno de sustancias
28. Diagnostico Por criterios DSM-IV (EUA) o CIE-10 (internacional) Herramienta de cribado: escala de Conner´s COMIENZO DE SINTOMAS ANTES DE LOS 7 AÑOS DE EDAD Y PERSISTIR DURANTE UN TIEMPO MINIMO DE 6 MESES Se asocia al menos con una disfunción moderada psicológica, social, académica u ocupacional Que ocurra en dos o mas áreas importantes (social, familiar, académica, ocupacional) Considerar patologías psiquiátricas con diagnostico diferencial o comorbidas con TDAH
29. Tratamiento no farmacológico •Informar a padres, educadores y pacientes acerca de la enfermedad Terapia conductual •Estructurado y enfocado en la teoría del aprendizaje social Duración mínima de 8-12 sesiones •Modificación de comportamientos (Normas) Sesiones de carácter grupal •Revisar con los participantes cualquier condición residual •Supervisar recurrencia de síntomas Tratamiento ha sido efectivo •Referir a atención especializada Tratamiento no efectivo
30. Tratamiento farmacológico
33. PARALISIS CEREBRAL INFANTIL • Trastorno del tono postural y del movimiento (MOTOR) de carácter persistente, secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro Prevalencia: 2/1000 nacidos vivos 80% origen prenatal Causas mas frecuentes discapacidad
34. Etiología • Patología vascular placentaria • Infección intrauterina • Traumatismos Prenatal •Lesiones cerebrales asociadas a prematuridad •Infecciones •Hemorragia intracraneal/infarto cerebral •Encefalopatía hipoxico-isquemica •Hiperbilirrubinemia •Hipoglucemia •Traumatismo Perinatal • Parada cardiorrespiratoria (hipoxia) • Infecciones • Intoxicaciones • Traumatismos • Estatus convulsivo Posnatal
36. Diagnostico clínico • Exploración neurológica para detectar retraso en desarrollo psicomotor • DIAGNOSTICO ES CLINICO • Después de los 2 años de edad • Antes: Retraso en el desarrollo psicomotor • Diagnostico clínico con: • Alteraciones del tono muscular • Alteraciones en reflejos • Alteraciones posturales PRUEBAS DIAGNOSTICAS USG transfontanelar <2 años con signos de alarma Diplejia y cuadraplejia: Rx pelvis a 18 meses
38. Tratamiento multidisciplinario