ALTERACIÓN DE LA COAGULACIÓN

1. CURSO ENARM ALTERACIÓN DE LA COAGULACIÓN
2. GENERALIDADES HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA SECUNDARIA Respuesta inicial a una ruptura vascular y la conforman: ✓ Contracción vascular ✓ Adhesión plaquetaria ✓ Agregacion plaquetaria Manifestación clínica: Púrpuras, petequias y equimosis Cascada de coagulación Formación de RED DE FIBRINA Manifestación clínica: Hematomas, hemorragias, hemartrosis
3. FACTOR DE VON WILERBRAND GP IIB IIIA GP IB PLAQUETAS BERNARD SOULIER TROMBASTESNIA DE GLANZMANN ENFERMEDAD DE VON WILERBRAND HEMOSTASIA PRIMARIA
4. FACTOR VITAMINA K DEPENDIENTE: X, IX, VII, II (1972) PROTEÍNA C, S ALTERACIÓN FACTOR VIII = HEMOFILIA Ab ALTERACIÓN FACTOR IX = HEMOFILIA B TP = EVALUA LA VIA EXTRINSECA, WARFARINA Y FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES TPT= VIA INTRINSECA, HEPARINA, COAGULOPATIAS HEREDITARIAS Proteólisis HEMOSTASIA SECUNDARIA
6. ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND Padecimiento hemorragico, herediario, por deficiencia del factor de von Willerbrand (FvW). El sitio mas común de hemorragias son las mucosas y varia dependiendo el grado del defecto Padecimiento hemorragico Hereditario mas frecuente Poblacion general EvW tipo 1 CUANTITATIVO 1 Y 3 CUALITATIVO 2
7. FISIOPATOLOGIA SITIOS DE UNION: • COLAGENO • GP IB • GP IIB IIIA • CELULA ENDOTELIAL • FACTOR VIII
8. CLINICA Y DIAGNSOTICO HEMORRAGIA MUCOCUTANEA >10 MINUTOS: EXTRACCIONES DENTALES MENORRAGIAS EPISTAXIS BHC CUENTA PLAQUETARIA FROTIS DE SANGRE PERIFERICA TP, TPT FvW:Ag (CANTIDAD) FvW:coR (ACTIVIDAD)
10. DESMOPRESINA (Aumenta FVIII y FvW) CONCENTRADOS FACTOR VIII/FvW TRATAMIENTO
11. PATOLOGÍA BERNARD SOULIER (PLAQUETAS GIGANTES) TROMBASTENIA DE GLANZMANN ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU- OSLER-WEBER) ETIOLOGÍA Autosómica recesiva Ausencia de glucoproteína IB Autosómica recesiva Fracaso de agregación plaquetaria IIB/IIIA +Frecuente Tipo I: ad cuantitativa Tipo II: ad cualitativa Tipo III: ar mixta (más grave) Adquirida: LES, gamapatías, hipernefroma Autosómica dominante: Malformación vascular congénita (Sin soporte anatómica ni capacidad contráctil) CLÍNICA Hemorragia piel y mucosas, durante acto quirúrgico y cede a medidas locales Hemorragia piel y mucosas, durante acto quirúrgico y cede a medidas locales Hemorragia piel y mucosas, durante acto quirúrgico y cede a medidas locales Lesiones en mucosa nasal, labios, lengua, TGI, GU, traqueobronquial espontaneo o al leve contacto DIAGNÓSTICO Ausencia de adhesión plaquetaria con ristocetina aun con plasma Adhesión con ristocetina efectiva pero no con ADP, adrenalina y tromboxano Alteración con ristocetina pero corrige al administrar PFC TRATAMIENTO Concentrados plaquetarios Concentrados plaquetarios Crioprecipitado o desmopresina (aumenta liberación de FVW) ALTERACIÓN HEMOSTASIA PRIMARIA (CUALITATIVO)
12. PLAQUETAS POR DEBAJO DE 100MIL SANGRADO POSTRAUMÁTICO = MENOR DE 50 MIL SANGRADO ESPONTÁNEO = MENOR 20 MIL VIDA MEDIA PLAQUETA = 7-10 DIAS TROMBOCITOPENIA
13. TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA Trastorno hemorragico autoinmune adquirirdo, secundario a autoanticuerpos plaquetarios. Se caracteriza por conteo plaquetario <100,000/ul o 100x10´9 en ausencia de otras enfermedades o causas de trombocitopenia Casos al año Media de aparicion Mortalidad anual AUTOANTICUERPOS CONTRA GPIIB/IIIA Y GPIB 60%
14. CLINICA PETEQUIAS, PURPURAS Y HEMORRAGIAS EN MUCOSAS: HEMATURIA HEMATEMESIS EPISTAXIS EVC… HEMORRAGIA MUCOCUTANEA VARIABLE ASOCIADA A TROMBOCITOPENA
15. DIAGNOSTICO CLINICA + BHC (TROMBOCITOPENIA) + FROTIS NORMAL
16. NIÑOS ASINTOMATICO – OBSERVAR 1ª IgG IV 1ª Prednisona 2ª Rituximab 2ª Esplenectomia 2ª Agonista de la trombopoyetina ADULTOS <30X10´9 TRATAR 1ª DEXAMETASONA 1ª IgG IV 2ª Hidroxicloroquina 2ª Esplenectomia
17. HEMOFILIA Enfermedad hemorrágica hereditaria, causada por un defecto en los genes que codifican para los factores de coagulación VIII y IX. Estos genes, se localizan en el brazo largo del cromosoma X. Varones Nacidos Vivos HEMOFILIA A FACTOR VIII HEMOFILIA B FACTOR IX MUJERES SON PORTADORAS
18. CLINICA HEMORRAGIA EN ARTICULACIONES TOBILLOS, CODOS Y RODILLAS 80% HEMORRAGIA EN MUSCULOS (HMATOMAS) 20% OTROS SITIOS 5% LA CLINICA AUMENTA CON LA EDAD 80% DA SINTOMAS ANTES DE 17 AÑOS
19. DIAGNOSTICO CLINICA + BHC, TP, TPT + ACTIVIDAD PLASMATICA DE VIII Y IX GRAVE <1% MODERADA 1-5% LEVE 5-40% HEMARTROSIS Y HEMATOMAS ESPONTANEOS SANGRADO EN TRAUMA MENOR SANGRADO EN TRAUMA MAYOR
20. TRATAMIENTO 20-30 UI/KG 3 VECES POR SEMANA Después del primer evento hemorrágico articular y antes de los 3 años de edad Después de 2 eventos hemorrágicos articulares
21. OTROS TRATAMIENTOS
22. BIBLIOGRAFÍA • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND HEREDITARIA 2017 • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A Y B EN POBLACION MAYOR O IGUAL DE 16 AÑOS