Urticaria y Angioedema

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1. CURSO ENARM URTICARIA Y ANGIOEDEMA
2. Respuesta inflamatoria de PIEL Y/O MUCOSAS, caracterizada por aparición súbita de RONCHAS evanescentes, ANGIOEDEMA o ambos asociados a PRURITO AGUDA <6 SEM CRÓNICA >6 SEM Prevalencia mundial DEFINICIÓN 10-20% 1% Prevalencia mundial
3. FISIOPATOLOGIA ACTIVACION Y DESGRANULACION DE MASTOCITOS
4. IDENTIFICADA • INFECCIONES Respiratorias • MEDICAMENTOS Antibióticos • ALIMENTOS Mariscos, leche y huevo • PICADURA INSECTOS • CONTACTO ETIOLOGIA AGUDA 50% IDIOPÁTICA Más frecuente
5. ESTIMULO GENERAL • AUTOINMUNIDAD 50% • IDIOPATICA 30% • IESTRES • INFECCION CONCOMITANTES • ENFERMEDADES AUTOINMUNES ESTIMULOS ESPECIFICOS • FRIO • CALOR • PRESION • EJERCICIO ETIOLOGIA CRONICA URTICARIA CRONICA ESPONTANEA Más frecuente MUJERES 30-50 AÑOS URTICARIA CRONICA INDUCIBLE
6. RONCHA Sobreelevaciones, eritematosas, edematosas, con palidez central al inicio. DURACION EVANESCENTE < 24HRS PRURITO VASODILATACION DERMIS SUPERFICIAL CLÍNICA ANGIOEDEMA Tumefaccion que puede generar deformida y afecta áreas de tejido laxo. (Cara) DURACION HASTA 72HRS PRURITO VARIABLE ARDOR DOLOR AFECTA DERMIS RETICULAR Y TEJIDO CELULAR SUBCUTANEO CUALQUIER PARTE DEL CUERPO ASIMETRICAS MAS FRECUENTE 1.- RONCHAS 2.- RONCHAS Y ANGIOEDEMA 3.- ANGIOEDEMA 25%DATOS SISTEMICOS
8. DIAGNOSTICO CLINICO: INTERROGATORIO Y EXPLORACION FISICA LABORATORIALES: NO NCESARIOS SOLO CASOS GRAVES: BHC, VSG, PCR, PRUEBAS CUTANEAS
9. Eliminar desencadenante especifico 1 Antihistaminicos H1 2ª generación: Cetirizina, desloratadina, loratadina 2 Corticoesteroides sistémicos 3 • ADRENALINA ANAFILAXIA TRATAMIENTO AGUDA
11. Base del tratamiento: Antihistamínicos 2ª gen orales. Hasta 3 meses Omalizumab: Anticuerpo monoclonal contra IgE. Subcutaneo c/4 semanas Ciclosporina: Ultimo escalon solo en casos graves refracarios TRATAMIENTO CRÓNICO
12. CURSO ENARM SINDROME DE STEVENN-JOHNSON Y NET
13. DERMATOSIS POTENCIALMENTE FATAL CARACTERIZADA POR UNA EXTENSA NECROSIS EPIDERMICA Y DE MUCOSAS QUE SE ACOMPAÑA DE ATAQUE AL ESTADO GENERAL. REACCIONES DE HIPERSNSIBILIDAD A DIFERENTES FARMACOS, VIRUS, HONGOS Y BACTERIAS DEFINICIÓN Y ETIOLOGIA SSJ <10% SUPERPOSICION SSJ-NET 10-30% NET > 30% 1/1000 PACIENTES HOSPITALIZADOS 5-40% MORTALIDAD SUPERFICIE CORPORAL
14. 2% DE PACIENTES CON TRATAMIENTO FARMACOLOGICO MAS FRECUENTE MUJERES, ANCIANOS Y SIDA ANTECEDENTES DE SSJ O NET HLAB12 EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO • PARACETAMOL • SULFAS • FENOBARBITAL • ACIDO VALPROICO, CEFALOSPORINAS, MACROLIDOS, ETC.
15. Pródromos de 1-3 días con Fiebre, tos, ardor en ojos, artralgias. DERMATOSIS GENERALIZADA EN TODO EL CUERPO PIEL Y MUCOSAS (90%) PLURIOFICIAL Afectación al estado general El tiempo de aparición oscila entre días a 4 semanas desde el consumo del fármaco Manchas eritematosas Lesiones purpuricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas CLÍNICA
16. Factores de riesgo • Femenino • Ancianos • Trastornos inmunológicos • Enfermedad de colágena • Asiáticos • Portador HLA-B12 • Portador HLA-B*1502: carbamazepina Solicitar: • BH (eosinofilia, linfocitosis, leucopenia, anemia) • Tiempos (alargados • PFH (< proteínas y > transaminasas) • Hemocultivos • Biopsia de piel (No necesaria pero posible) CLÍNICO DIAGNÓSTICO
17. COMPLICACIONES • PERDIDA DE LIQUIDOS HASTA 3 LTS SI >50% SC • OJO SECO SEVERO 59% QUERATITIS Y ULCERAS CORNEALES • BRONQUITITS CRONICA • SINEQUIAS VULVOVAGINALES O FIMOSIS
18. ERITEMA MULTIFORME MENOR
19. Manejo de líquidos según uresis meta de 0.5-1 ml/kg/h Mantener temperatura ambiental 30-32ºC <10% HOSPITALIZAR CON ASILADO ESTRICTO, TECNICA ESTERIL >10% UCI O QUEMADOS, AISLADO ESTRICTO CON TECNICA ESTERIL DOSIS TERAPEUTICA DE ENOXAPARINA: 1 MG/KG/DíA TRATAMIENTO
20. TRATAMIENTO: 1.- SUSPENDER FARMACO 2.- CONTROL DOLOR 3.- LIQUIDOS 4.- SONDAS 5.- BAÑOS CON PERMANGANATO DE K O SULFATO COBRE 6.- LUBRICANTES OCULARES C/2HRS 7.- IG SI MENOS DE 72 HRS 8.- ENOXAPARINA
21. • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL SINDROME DE STEVENS-JOHNSON/NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA DEL ADULTO BIBLIOGRAFÍA
22. CURSO ENARM SÍNDROME DE DRESS
23. DEFINICIÓN, ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA El DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) o DiHS (hipersensibilidad inducida por fármacos) es una reacción severa a fármacos. Se caracteriza por erupción cutánea, fiebre, linfadenopatía, afectación de múltiples órganos, eosinofilia y linfocitos atípicos. Suele aparecer dentro de las primeras 12 semanas tras el inicio del tratamiento farmacológico y puede persistir o incluso progresar a pesar de suspender el medicamento. 1:1,000 a 1:10,000 Exposiciones a medicamentos 10-30% Mortalidad Anticonvulsivos aromáticos (fenitoína, fenobarbital y carbamazepina) y sulfonamidas. Alopurinol, lamotrigina, fluoxetina, AINEs, captopril, calcioantagonistas, antibióticos y antirretrovirales.
24. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Combinación de síntomas en la piel y afectación multisistémica, con aparición tardía entre 2 y 6 semanas (hasta 12 semanas) después de haber iniciado el fármaco desencadenante Signos sistémicos: Fiebre > 38.5°C y linfadenopatía Anomalías hematológicas: Eosinofilia, linfopenia con linfocitos atípicos Afectación cutánea: Erupción morbiliforme, dermatitis exfoliativa, edema Daño orgánico: Hígado con elevación de transaminasas, hiperbilirrubinemia o falla hepática fulminante, riñon, pulmon, corazon
25. DIAGNÓSTICO No existe un patrón de referencia único, pero se puede usar el sistema de puntuación : RegiSCAR > 5: definitivo 4 – 5: probable 2 – 3: posible <2: negativo Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions
26. 2 puntos 1 punto 0 puntos -1 punto Criterio Evaluado Sí No / D Fiebre ≥ 38.5 °C Sí No / D Crecimiento de ganglios linfáticos (> 2 sitios, > 1 cm) Sí No / D Eosinofilia leve-moderada (0.7 a 1.499 x 103/mm3, o 10-19.9% si leucocitos < 4.0 x 103/mm3) Sí Eosinofilia severa (≥ 1.5 x 103/mm3, o ≥ 20% si leucocitos < 4.0 x 103/mm3) Sí No / D Linfocitos atípicos Sí No / D Extensión del exantema en piel > 50% de la superficie corporal Sí D No Exantema sugerente de síndrome DRESS Sí / D No Biopsia sugerente de síndrome DRESS Sí (2 o más órganos afectados) Sí (1 órgano afectado) No / D Daño a órganos internos* (Hígado, riñón, músculo/corazón, páncreas u otro órgano) Sí No / D Alivio del exantema ≥ 15 días No Evaluación de otras causas potenciales negativa**
27. TRATAMIENTO 1) Suspender todos los medicamentos sospechosos 2) Manejo de soporte: antipiréticos, antihistamínicos, unidad de quemados, corrección hidroelectrolítica, soporte nutricional 3) Corticoides sistémicos si afectacion organica o enfermedad grave: pulsos de metilprednisolona 20 mg/kg/día durante 3 días, seguido de prednisona vía oral 1mg/kg/día a dosis reducción por 4 a 8 semanas 4) Inmunoglobulina IV, inmunosupresores, antivirales 5) Seguimiento a largo plazo: vigilancia estricta por 2 años
28. BIBLIOGRAFÍA • Delgadillo-Barajas, T. M., Martínez-Coronel, J., & Tarango-Martínez, V. M. (2021). Síndrome DRESS. Dermatología Revista Mexicana, 65(4), 568–575. • Fernández-Reyes, M. M., Ramírez-Rosales, A., Guerrero-Izaguirre, I., & López-Romo, A. (2018). Síndrome DRESS. Dermatología Revista Mexicana, 62(6), 522–528.