37. Vasculitis

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1. CASO CLÍNICO Mujer de 30 años de edad con historia de 15 años de evolución con rinitis alérgica y de 10 años con asma extrínseco. Un estudio médico 5 años atrás, demostró eosinofilia periférica notable m,natenida desde entonces. En el momento actual, refiere dolor abdominal, presenta un rash cutáneo y signos clínicos de mononeuritis múltiple, así como infiltrados pulmonares en la radiografía simple de tórax. Con más probabilidad, esta paciente tendrá: a. Granulomatosis de Wegener. b. Lupus eritematoso sistémico. c. Síndrome de Churg-Strauss. d. Linfangioleiomiomatosis.
2. GRUPO AMPLIO Y HETEROGÉNEO DE ENFERMEDADES CUYO DENOMINADOR COMÚN ES LA INFLAMACIÓN DE LA PARED VASCULAR ❖ GRAN VASO: TAKAYASU Y TEMPORAL ❖ MEDIANO VASO: KAWASAKI, BUERGER, PAN CLÁSICA ❖ PEQUEÑO TODAS LAS DEMÁS (CAPILARES Y VÉNULAS) ANCA positivas ANCA negativas • Poliangeítis microscópica= PAM o microPAN. • Granulomatosis con poliangeítis= Wegener. • Granulomatosis eosinofílica con piliangeítis= Churg-Strauss • Vasculitis limitadas al riñón. • Vasculitis IgA= Púrpura de Scholein-Henoch. • Vasculitis crioglobulinémica. • Vasculitis cutáneas leucocitoclásticas.
3. COMO PENSAR EN UNA VASCULITIS ❖ PÚRPURA PALPABLE ❖ MICROHEMATURIA /INSUFICIENCIA RENAL ❖ MONONEURITIS MULTIPLE ❖ INFILTRADOS PULMONARES ❖ SINUSITIS CRÓNICA ❖ ASMA ❖ FENÓMENOS HEMORRÁGICOS SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA CASO CLÍNICO DE VASCULITIS ❖ FIEBRE ❖ ASTENIA ❖ ADINAMIA ❖ ANOREXIA ❖ PÉRDIDA DE PESO
4. DIAGNÓSTICO BEHÇET KAWASAKI CLÍNICO TAKAYASU ARTERIOGRAFÍA EL RESTO BIOPSIA
5. Arteritis De La Temporal/Horton/ Cel Gigantes Takayasu Gran Vaso: Principal Afectada Temporal Gran Vaso: Principal Afectada Subclavia Edad > 55 Años Asociación HLA DR4 6-8:1 Mujeres-hombres < 40 Años ❖ Cefalea de reciente inicio refractaria a tratamiento inicial. ❖ Dolor a la palpación. ❖ 60% claudicación mandibular. ❖ Más grave ocular: Amaurosis fugax que puede originar neuritis óptica y ceguera. ❖ Anemia + Aum Vsg + Alt PFH: Aum FA. ❖ Polimialgia reumática: pélvica y escapular. ❖ Fase Temprana: Pre-estenótica Síntomas Constitucionales 3-85% HTA. ❖ Fase Tardía: Oclusión arterial signos: • Hipertensión • Diferencia de presion en brazos • Diferencia de pulsos • Claudicación • Alteración de fondo de ojo Dx: Biopsia lesión parcheada. USG puede ayudar: “halo hipoecoico” + alto flujo. Dx: Arteriografía de aorta y sus ramas: estenosis, oclusiones y colaterales. Tx: Respuesta espectacular a corticoides profilaxis para osteoporosis + AAS Tx: Corticoides + ID (Metotrexato) Ideal Qx Vascular
6. NINGÚN ESTUDIO ES ESTÁNDAR DE ORO, SE PREFIERE ARTERIOGRAFíA Paciente con sospecha de arteritis de Takayasu Investigar: síntomas constitucionales y signos como HAS, diferencia de presión >10 mmHg en ambos brazos, claudicación de extremidades, ausencia o disminución de pulsos en extremidades inferiores ¿Cumple con criterios para AT? Diagnóstico diferencial: arteriosclerosis, LES, AR, anomalías congénitas, etc. Investigar: • Actividad de la enfermedad. • Severidad. • Localización. Estudios de laboratorio: velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, BHC y fibrinógeno. Estudios de imagen Invasivos No invasivos Angiografía Ecosonografía: USG, doppler, doppler transcraneal, ecocardiograma. TAC: angio TAC RM, angio RM TEP NO SI
7. KAWASAKI/ SX LINFOMUCOCUTANEO BUERGER/ TROMBOANGEITIS OBLITERANTE 80% niños < 5 años predominio masculino Vasos de mediano calibre Varón joven < 45 y fumador Fiebre por más de 5 días + 4 criterios 1. Conjuntivitis bulbar, bilateral, no exudativa 2. Cambios orofaríngeos 3. Adenopatía cervical (+ 1.5cm diámetro) 4. Exantema polimorfo 5. Cambios en extremidades La gravedad está determinada por la afectación cardiaca: 25% aneurismas. Muerte por miocarditis y arritmias ❖ La clínica depende de la isquemia por oclusión arterial ❖ Isquemia de extremiades secundario a la formacion de trombos ❖ No hay afectacion visceral ❖ Ulceras y /o franca gangrena de los dedos ❖ 50% tromboflebitis superficial migratoria ❖ 80% afectan 3 o 4 miembros Dx: Clínico (ecocardiograma a todos!!) Dx: Clínico + arteriografía Tx: 1. Gammaglobulina + AAS Si falla: 2. Corticoides y si este falla 3. Infliximab Tx: La base es evitar el tabaquismo se pueden usar AINE y trombolíticos.
9. VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS (NECROSIS FIBRINOIDE)
10. PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS •NECROSIS FIBRINOIDE •INFILTRADO DE PMN •MUY CARACTERÍSTICOS LOS MICROANEURISMAS •AFECTA SOBRETODO LA BIFURCACIÓN DE LAS ARTERIAS PARCHEADA •ASOCIACIÓN A HEP B CAUSADA POR INMUNOCOMPLEJOS OJO: EL DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS < CALIBRE DE LA LUZ Y ORIGINA ISQUEMIA CLÍNICA • > VSG, ANEMIA NORMO NORMO •GOLD: BIOPSIA DX • CORTICOIDE A DOSIS ALTAS + INMUNOSUPRESORES (CICLOFOSFAMIDA) • IFN Y PLASMAFÉRESIS SI SE ASOC A VHB TX ÓRGANO MANIFESTACIÓN INCIDENCIA RENAL INSUFICIENCIA / HTA 70% (PRONÓSTICO) CUTÁNEA PÚRPURA PALPABLE 50% S. NERVIOSO PERIFÉRICO MONONEURITIS MULTIPLE 50% PULMÓN RESPETADO!!!
11. PAN MICROSCÓPICA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS WEGENER NECROSIS FIBRINOIDE NECROSIS FIBRINOIDE ESCASA VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS ❖ ESCASOS INMUNOCOMPLEJOS ❖ NO HAY MICROANEURISMAS ❖ PULMON: COMO CAPILARITIS PULMONAR (COMPLICACION: HEMORRAGIA ALVEOLAR) ❖ RIÑON: GNRP III ❖ 50% SON P-ANCA (+) ❖ GRANULOMAS ❖ VIA RESP SUP: 95% SINUSTIS CRONICA ❖ PULMON: 85-90%INFILTRADOS BILATERALES CAVITADOS Y NO MIGRATORIOS ❖ RIÑON: 75% GNRP III ❖ 90% SON C-ANCA (+) CONTRA PROTEINASA 3 DX: BIOPSIA DX: BIOPSIA TX: CORTICOIDES A DOSIS ALTAS + ID (CICLOFOSFAMIDA) TX: CICLOFOSFAMIDA SI APARECE LEUCOPENIA SE SUSTITUYE POR MTX GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS CHURG-STRAUSS NECROSIS FIBRINOIDE VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS ❖ GRANULOMAS ❖ ASMA + ANTECEDENTE DE ALERGIAS ❖ EOSINOFILIA > 1000 ❖ PULMON: INFILTRADOS PULMONARES BILATERALES MIGRATORIOS NO CAVITA QUE ORIGINA BRONCOESPASMO ❖ RIÑON: MENOS FC: GNRP III ❖ MONONEURTIS MULTIPLE: 60-80% ❖ P-ANCA Y C-ANCA (+) DX: BIOPSIA TX USUALMENTE SOLO CORTICOIDES
12. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD SX DE SCHÔNLEIN HENOCH PREDOMINANTEMENTE CUTÁNEAS CAPILARES Y VÉNULAS CAPILARES Y VÉNULAS MÁS FC EN LA INFANCIA Y ADULTO JOVEN. SE ASOCIA A INFECCIÓN VIAS RESP SUP CUALQUIER EDAD SIN PREDOMINIO SEXUAL DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS: IgA DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS ❖ PURPURA PALPABLE NO TROMBOPÉNICA EN NALGAS Y MI ❖ EDEMA DE PARED INTESTINAL: DOLOR ABDOMINAL, NAUSEA Y VOMITO ❖ GN ASINTOMATICA O CON HEMATURIA Y PROTEINURIA ❖ 60-90% ARTRALGIAS GENRAL TRANSITORIA ❖ LEUCOCITOSIS Y > IgA EXCLUSIVAMENTE CUTANEO: PURPURA PALPABLE GENERAMENTE EN MI QUE NO DESAPARECE CON LA VITROPRESION ❖ ANTIGENOS EXÓGENOS: FÁRMACOS, ENFERMEDAD DE SUERO O INFECCION: VEB, VIH, VHB ESTAFILO, ESTREPTO. ❖ ANTIGENOS ENDÓGENOS: ENF LINFOPROLIFERATIVAS, DÉFICIT DEL COMPLEMENTO ❖ OTRAS: VASCULITIS URTICARIFORME: HABONES PERSISTENTES DX: CLÍNICO +/- BIOPSIA PATOLOGÍA: LEUCOCITOCLASTICA DX: CLÍNICO +/- BIOPSIA PATOLOGÍA: LEUCOCITOCLASTICA TX: SOLO SI ES SINTOMÁTICO: CORTICOIDES + REPOSO TX GENERALMENTE NO NECESITA O EL DE LA CAUSA
13. BEHÇET ► EPIDEMIO: MÁS FC EN JAPÓN Y ORIENTE Y EN ADULTO JOVEN VARÓN ► ETIOPATOGENIA: PREDISPOSICION FAMILIAR ASOCIACIÓN HLA DR5 Y B51 • TRATAMIENTO DE ÚLCERAS ORALES: CORTICOIDE TÓPICO • ARTICULAR: AINES O CORTICOIDE • SNC: DOSIS ALTAS DE ESTEROIDES CRITERIOS DIAGNÓSTICO PRESENCIA DE ULCERAS ORALES RECURRENTES IMPRESCINDIBLE + 2 DE LOS SIGUIENTES 1.- ÚLCERAS GENITALES 2.- LESIÓN OCULAR (UVEITIS POSTERIOR MAS GRAVE) 3.- LESIONES CUTÁNEAS 4.- FENÓMENO DE PATERGIA (PUSTULA EN PIEL SUERO)
15. BILBIOGRAFIA ► ABORDAJE CLINICO Y ESTUDIO DX EN ARTERITIS DE TAKAYASU GPC ► MANEJO DE ENFERMEDAD DE WEGENER GPC ► DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA POLIARTERITIS NODOSA GPC