TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

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1. CURSO ENARM TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
2. DISFUNCION DE LOS GANGLIOS BASALES HEMIBALISMO Y COREA COREA PARKINSONISMO BRADICINESIA HIPERCINESIAS TEMBLOR, DISTONÍA COREA ATETOSIS, BALISMO MIOCLONUS, PIERNAS INQUIETAS HIPOCINESIAS PARKINSONISMO FISIOPATOLOGÍA PERDIDA NEURONAS INHIBITORIAS DEL ESTRIADO DISMINUCION DE DOPAMINA CON HIPERACTIVIDAD INHIBITORIA
3. COREA: ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Trastorno neurologico autosomico dominante, de inicio en la edad adulta, de carácter progresivo, se caracteriza por movimientos anormales, típicamente corea, trastornos cognitivos y síntomas psiquiatricos 35 – 40 Mueren en un periodo de 15-20 AÑOS Principal causa de muerte: NEUMONIA AUTOSÓMICA DOMINANTE PENETRANCIA COMPLETA EXPANSION DE REPETICIONES (CAG) EN EL GEN HTT (HUNTINGTINA) 4p16.3 ATROFIA DEL ESTRIADO Y ESTRUCTURAS CORTICALES Y EXTRAESTRIALES ANATOMOPATOLOGÍA 50% Probabilidad de presentar la enfermedad Fenómeno de anticipación: Debut enfermedad más temprana en sucesivas generaciones AÑOS
4. TRASTORNO DEL MOVIMIENTO DETERIORO COGNITIVO TRASTORNO PSIQUIÁTRICO TRIADA CLÍNICA o COREA o MOVIMIENTOS FACIALES o MOVIMIENTOS DE CABEZA, HOMBROS PELVIS Y DEDOS o DISARTRIA, DISFAGIA o DISTONIA o PROGRESION DEMENCIA SUBCORTICAL ❖ DEPRESION ❖ IRITABILIDAD ❖ AGRESION ❖ APATIA ❖ PSICOSIS CLÍNICA
5. • TRATAMIENTO SINTOMATICO • ANTIPSICOTICOS ATIPICOS • ISRS TAC DE CRÁNEO: ATROFIA CAUDADO Y >ASTAS DEL VENTRÍCULO LATERAL DIAGNÓSTICO • HC, EF O ANTECEDENTES • DETERMINACIÓN DE > 40 REPETICIONES DE CAG TRATAMIENTO
6. ENFERMEDAD DE PARKINSON Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por PERDIDA NEURONAL que ocasiona una DISMINUCION en la biodisponibilidad cerebral del neurotransmisor DOPAMINA que a su vez se manifiesta con DESREGULACION EN EL CONTROL DEL MOVIMIENTO 55 años Edad media de aparicion Prevalencia 0.3% y 1% de la población genera Y >60 años respectivamente Duracion media de 10 – 13 años Hombres ETIOLOGÍA: DESCONOCIDA 90% Esporadica 10% Hereditaria (PARK1)
7. FISIOPATOLOGÍA DEGENERACION DE NEURONAS DOPAMINERICAS DE LA SUSANCIA NEGRA PARS COMPACTA 80% PARA PRESENTAR SINTOMAS REDUCCION DE DOPAMINA EN EL ESTRIADO (PUTAMEN Y CAUDADO) CON ALTERACION DEL MOVIMIENTO ACUMULACION DE ALFA SINUCLEINA Y CUERPOS DE LEWY AFECTANDO EL BULBO OLFATORIO, LOS GANGLIOS BASALES Y LA CORTEZA LIMBICA ALTERACION DE LOS CIRCUITOS DE GANGLIOS BASALES QUE CONTROLAN EL MOVIMIENTO
8. CUADRO CLÍNICO Comienzo insidioso MOTORES TEMBLOR En reposo con frecuencia de 4-6 ciclos/segundo cuenta monedas de las manos RIGIDEZ en rueda dentada BRADICINESIA en movimientos espontáneos y voluntarios INESTABILIDAD POSTURAL Otros: Micrografia y dificultad para realizar tareas finas Trastornos del sueño Problemas gastrointestinales Depresion y ansiedad Alucinaciones Disfuncion olfatoria
9. 1 2 3 Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson Se requiere la ausencia de todos para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 9. Parálisis supranuclear de la mirada. 10. Signos cerebelosos. 11. Afectación autonómica severa precoz. 12. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias. 13. Signo de Babinski. 14. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante de la TAC. 15. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa. 16. Exposición a MPTP. 1. Historia de infartos cerebrales de repetición con progresión brusca de los rasgos parkinsonianos HASTA 40% 2. Historia de TCE de repetición. 3. Historia de encefalitis diagnosticada. 4. Crisis oculógiras. 5. Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas. (Antipsicoticos) HASTA 40% 6. Mas de un familiar afectado. 7. Remisión mantenida de los síntomas. 8. Síntomas estrictamente unilaterales después de 3 años de evolución. Criterios predictivos positivos de enfermedad de Parkinson Se requieren tres o más para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 1. Inicio unilateral. 2. Temblor de reposo presente. 3. Trastorno progresivo. 4. Asimetría persistente, afectando más al lado inicial. 5. Respuesta excelente con levodopa. 6. Corea severa inducida por levodopa. 7. Respuesta a la L-dopa durante 5 años o más. Curso clínico de 10 años o más. Diagnóstico de síndrome Parkinsónico Se requieren la presencia de todos para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida. 1. Bradicinesia (lentitud del inicio de los movimientos voluntarios con reducción progresiva de la velocidad y amplitud de acciones repetitivas). 2. Y al menos uno de los siguientes: a) Rigidez muscular b) Temblor de reposo de 4-6 Hz c) Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva. DIAGNÓSTICO Por neurólogo especialista en movimientos anormales
10. CLASIFICACION
11. Diagnóstico resumido Clínica característica + Descartar antipsicóticos Paciente con sospecha de enfermedad de Parkinson Temblor Rigidez Bradicinesia Inestabilidad postural Diagnóstico de enfermedad de Parkinson Inestabilidad en los primeros 3 años. Congelamiento de la marcha Alucinaciones no relacionadas con el medicamento en los primeros años Parkinsonismo ¿Hallazgos clínicos característicos? Informar al paciente sobre las posibilidades diagnósticas. Señalar medidas generales de manejo mientras acude con especialista. Referir al paciente a 3er nivel de atención Algoritmo diagnostico
12. TRATAMIENTO PRIMERA LINEA: LEVODOPA + CARBIDOPA QUIRÚRGICO: o Jóvenes o Síntomas incapacitantes o No responden al tx o intolerancia al tx o EFECTOS 2ª IMPORTANTES ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA BILATERAL DEL NÚCLEO SUBTALÁMICO CON ELECTRODOS RECORDAR DISCINESIAS INDUCIDAS POR LEVODOPA (60% DE TODOS LOS PACIENTES A 4 AÑOS) SÍ PACIENTE CON DIAGNÓSTICO ESTABLECIDO DE ENFERMEDAD DE PARKINSON ¿REQUIERE TRATAMIENTO SINTOMÁTICO? EDAD DEL PACIENTE ¿COMORBILIDAD O DETERIORO COGNITIVO? ¿EL GRADO DE DETERIORO ES MÍNIMO O MODERADO? INICIAR TRATAMIENTO CON INHIBIDORES DE LA MAO-B O AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS. INICIAR TRATAMIENTO CON AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS. INICIAR TRATAMIENTO CON LEVODOPA. ¿AFECTA LA CALIDAD DE VIDA? EDUCACIÓN PARA LA SALUD DIRIGIDA AL PACIENTE Y SUS FAMILIARES VIGILANCIA NO NO SÍ < 65 AÑOS > 65 AÑOS NO NO SÍ SÍ
13. TEMBLOR TRATAMIENTO CARACTERÍSTICA FRECUENCIA TEMBLOR CONTROLA CON B-BLOQUEADOR (PROPRANOLOL) ❖ POSTURAL, SIMETRICO, LEVE Y TRANSITORIO, MEJORA CON REPOSO ❖ NORMAL EN SITUACIONES DE ESTRÉS, ANSIEDAD, HIPOGLUCEMIA, FIEBRE O CONSUMO DE CAFEINA SE PUEDE EXACERBAR CON FATIGA FARMACOS O HIPERTIROIDISMO 8-12 HZ FISIOLÓGICO EXACERBADO PROPANOLOL O PRIMIDONA  POSTURAL Y CINETICO, PUEDE SER ASIMETRICO, PROGRESA LENTAMENTE, AFECTA CABEZA MANOS Y VOZ  MAS COMUN DE TEMBLORES PATOLOGICOS  AUTOSOMICO DOMINANTE  DURACION >3 AÑOS 4-12 HZ ESENCIAL
14. DISTONÍA ◦ Definición: oovimientos (contracciones) involuntarios sostenidos que producen desviación o torsión de un área corporal, que no se suprimen a voluntad pero si durante el sueño ◦ Patogenia: DISFUNCION DE GANGLIOS BASALES ANATOMÍA • Una única parte • No progresa y aparece en el adulto • Distonía cervical es + frecuente FOCAL • Áreas corporales contiguas • Sx Meige: blefarospasmo + distonía SEGMENTARIO • Músculos de 2 o mas regiones contiguas MULTIFOCAL • Alteración de ganglios contralaterales HEMIDISTONIAS • Distonía crural + de alguna otra parte GENERALIZADA TRATAMIENTO: • LEVE: BDZ • MOD- GRAV: ANTICOLINÉRGICO • FOCAL: TOXINA BOTULÍNICA
15. BIBLIOGRAFÍA ◦ Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Parkinson en el primer nivel de atención ◦ Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Parkinson en el tercer nivel de atención