101級 病理共筆W14

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1. 101 級病理共筆 W14-1 Nervous system 子晨 神經系統 • Anatomy 解剖構造 神經系統分成 1. 中 樞 神 經 系 統 (Central nervous system，CNS)：顱 腔和脊髓腔內的神經系 統，包含大腦和脊髓。 2. 周邊神經系統(Peripheral nervous sysrem，PNS)：周 邊神經。 • Brain and Spinal cord 大腦與脊髓 a. Cerebrum 大腦 b. Cerebellum 小腦 c. Midbrain、Pons、Medulla Oblongata (Brain stem)中腦、橋腦、延髓(腦幹) Cerebral hemisphere 大腦半球 Cerebellum 小腦 Diencephalon 間腦 Spinal cord 脊髓 Midbrain 中腦 Pons 橋腦 Medulla Oblongata 延髓 腦 幹
2. 101 級病理共筆 W14-2 Cells of the nervous system 子晨 神經系統中的細胞 • 神經膠細胞(Neuroglia or glial cells) a. Astrocytes：which act as specialized support cells. 星狀膠細胞：作為腦部專門支持的細胞。 b. Oligodendrocytes：which form myelin. 寡樹突膠細胞：在中樞神經系統中形成髓鞘。  鬆鬆講笑話 ： oligo 是 「寡」 的意思~像是超商在賣的 《奧利多》 mini‐Oligo， 就是裡面含有寡糖的飲料，可以幫助消化喔~ c. Ependymal cells：which line the cerebral ventricles. 室管膜細胞：排列在腦室旁。 d. Microglial cells：which are resident cells of the monocyte/macrophage type. 微小神經膠細胞：為單核球/巨噬細胞的一種。當大腦壞死時，微小神經 膠細胞會去吞噬這些壞死的組織。  巨噬細胞在不同器官，有不同的名稱： 肺→dust cell(塵細胞) 肝→Kupffer cell(庫佛氏細胞) 組織→histiocyte(組織球；組織細胞) 血管→monocye(單核球) 大腦→microglial cell(微小神經膠細胞)
3. 101 級病理共筆 W14-3 1. Oligodendrocyte 寡樹突膠細胞：在神經元的軸突形成髓鞘。 2. Astrocyte 星狀膠細胞：看的到有很多樹突。 3. Ependymal cells 室管膜細胞：內襯在腦室旁。 4. Microglial cells 微小神經膠細胞：比其他膠細胞小的多。 5. 什麼細胞就會形成什麼像的腫瘤，之後將會一一說明，例如： Astrocyte→Astrocytoma(星狀細胞瘤) Oligodendrocyte→Oligodendroglioma(寡樹突膠質瘤) Ependymal cells→Ependymoma(室管膜瘤) 6. Astrocytoma(星狀細胞瘤)：是最常見的膠質瘤，占膠質瘤的 70~80%，可生 長在腦或脊髓內的任何地方。成人的星狀細胞瘤大多長在大腦，而兒童的星 狀細胞瘤則常長在小腦及腦幹。 7. Schwannoma(許旺細胞瘤)：許旺細胞瘤是周邊神經髓鞘腫瘤的一種，而許旺 細胞瘤故名思議是源自於周邊神經的髓鞘許旺氏細胞的腫瘤。
4. 101 級病理共筆 W14-4 • Astrocytes 星狀膠細胞 a. contain the glial fibrillary acidic protein (GFAP), a cell type-specific intermediate filament. 含有膠質纖維酸性蛋白(GFAP)，是細胞中一種特別的中間絲。  東東說說：有時後在檢測 Astrocytoma(星狀細胞瘤)時，會染 GFAP 的 marker 來判斷。只要從 astrocyte 轉移來的腫瘤，染 GFAP 會呈現陽性， 舉例來說：口腔癌是鱗狀上皮細胞的轉移，若染 GFAP 只會出現腫瘤陰 性，要染 CK(Cytokelatin，細胞角蛋白)才會呈現出陽性。 b. act as metabolic buffers and detoxifiers within the brain. 充當大腦內代謝的緩衝劑和解毒劑。 c. contribute to barrier functions controlling the flow of macromolecules between the blood, the cerebrospinal fluid (CSF), and the brain. 擁有屏障功能，有助於控制大分子在血液、腦脊髓液(CSF)和腦之間的流 動。 d. Gliosis (or astrogliosis) is the most important histopathologic indicator of CNS injury. 膠質細胞增生(或星形膠質細胞增生)是中樞神經系統損傷最重要的組織 病理學指標。當腫瘤壞死，在組織中修復後會纖維化(fibrosis)，但如果肝 臟過度的纖維化會形成肝硬化(liver cirrhosis)，在腦神經受損修復後形成 的纖維化稱做 gliosis。 e. 星狀細胞負責中樞神經系統之營養與支持，而且其細胞突起末梢會膨大並 附在微血管上面，此膨大部分稱為血管足，會與微血管形成血腦障壁 ( blood-brain barrier)，提供中樞神經系統中穩定而不受干擾之微環境 (microenviroment)。但當中樞神經出問題時，也會因此而造成用藥困難。 幾乎所有的物質都無法通 過血腦障壁，除了氧氣、 二氧化碳和血糖等腦細胞 的必需品和代謝廢物(ex. 乳酸 lactate)以外，大部分 的離子、藥物和蛋白質根 本無法擴散通過。
5. 101 級病理共筆 W14-5 長的像星星的星狀膠細胞 • Oligodendrocytes 寡樹突膠細胞 a. 細胞突起較少，在中樞神經系統內負責形成髓鞘。 b. 中樞神經系統中的 oligodendrocyte 可以同時對多個 axon 形成髓鞘，周邊 神經系統則是一個 Schwann cell 只能形成一個髓鞘，這是兩者的差異。 c. Oligodendrocyte 最主要形成髓鞘 ， 不過也可以跟 astrocyte 一樣在神經細胞 本體周圍形成保護。 形成在軸突外的髓鞘  比較 PNS 與 CNS 的 Myelin Sheath PNS CNS 製造細胞 許旺氏細胞(Schwann cell) 寡樹突細胞 (oligodendrocyte) Basal membrane 有無 有 無 纏繞神經元數目 一條 多條 Node of Ranvier 多 少
6. 101 級病理共筆 W14-6 • Ependymal cells 室管膜細胞 a. 為腦室系統的內襯，主要分佈於腦室內壁，通常為單層立方上皮或單層柱 狀上皮，核為圓形。 b. 可製造並必泌腦脊液，並藉由細胞上表面許多微絨毛(microvilli)的擺動， 幫助腦脊髓液(CSF)的流動與循環，其下表面有許多突起，可與神經細胞 交織在一起，幫助其附著。 c. 東東說說：神經內科會用針扎來抽 CSF(腦脊髓液)，看看有沒有腫瘤或是 感染(ex.隱球菌感染 Cryptococcosis)。 • Microglial cells 微小神經膠細胞(~老師跳過~) a. mesoderm-derived cells whose primary function is to serve as a fixed macrophage system in the CNS. 由中胚層來的細胞，其主要功能是作為一個在中樞神經系統中的巨噬細胞 系統。屬於單核吞噬系統，是中樞神經特有的吞噬細胞，由 monocyte 演 變而來，有很強的吞噬能力，細胞很小且細胞突起很多。 b. They respond to injury by 面臨損傷時的反應 (1) proliferating 增殖 (2) developing elongated nuclei (rod cells), as in neurosyphilis. 發展成細長核(視桿細胞)，如神經性梅毒。 (3) forming aggregates about small foci of tissue necrosis (microglial nodules). 形成組織壞死的小病灶集合體(微小膠細胞結節)。 (4) congregating around cell bodies of dying neurons(neuronophagia). 聚集在死掉的神經元細胞本體附近(噬神經現象)。 脈絡叢 軟腦膜 腦室(腦脊髓液) 室管膜細胞 腦組織
7. 101 級病理共筆 W14-7 腦壓增高 凱基 • 先來看看 中樞神經系統疾病分類 Disease category of the CNS a. 腦水腫 Cerebral Edema b. 腦疝氣 Herniation c. 水腦症 Hydrocephalus d. 腦血管疾病 Vascular Diseases e. 創傷 Trauma f. 先天性缺陷 Congenital Malformations g. 周產期腦傷害 Perinatal Brain Injury h. 感染症 Infections i. 腫瘤 Tumors j. 椎體束外系疾病 Extrapyramidal disorders • 腦壓增高（increased intracranial pressure; IICP） ： a. 指腦脊髓液的壓力超過正常值（正常值為 5～15 mmHg 或 60～180 mmH2 O） 。 b. 出現頭痛、噁心、嘔吐、意識模糊、視神經乳頭水腫、腦疝氣、昏迷等現 象，嚴重時導致死亡。 c. 重要原因：顱內出血、腫瘤、感染症、水腦症、腦膿腫、腦水腫等。 d. 避免施行腰椎穿刺，以免引發腦疝氣以及不必要的併發症。 腦水腫（cerebral edema） 定義：指腦實質內的水分增加。分成以下三類： a. 血管源性水腫（vasogenic edema） ： (1) 最常見。血管通透性增加，使水分易自血管內進入腦實質，尤其是白 質。 (2) 原因：外傷、腫瘤、腦出血、梗塞、膿腫、腦炎和鉛中毒。 (3) 鉛中毒腦病（lead encephalopathy） ：好發於幼童；可引起嘔吐、運動 失調、癲癇發作、意識喪失及昏迷。 b. 細胞毒性水腫（cytotoxic edema） ： (1) 腦組織受到傷害，引起組織細胞內水分的聚積。 (2) 最常發生在低氧、缺血時，受犯處以灰質為主。 c. 間質性水腫（interstitial edema） ： (1) 發生在水腦症病患，又稱水腦性水腫（hydro‐cephalic edema） 。 (2) 聚積的水分位於腦室周圍的白質中。 (3) 水腫的腦組織軟而重，腦迴可能變扁平。 (4) 可能導致腦疝氣和其他嚴重的後遺症。
8. 101 級病理共筆 W14-8 腦水腫:可見整個腦部呈 現 膨 脹 血 管 也 變 較 粗 大，切的時候會有爆漿的 感覺。 血管源性水腫，血管通透 性增加 造成 RBC 增加使 其中水份增加到組織裡面 細胞毒性水腫，水會跑到 旁邊神經細胞
9. 101 級病理共筆 W14-9 正常的大腦白質 發生腦水腫的大腦白質 細胞間會比 較有分離的感覺，比較亮、較不緻密 腦疝氣（brain herniation） a. 指腦部組織局部突入一個異常的位置。 b. 其主要成因是顱內壓力大小不均，使得高壓處的組織往低壓區移動。 c. 也有可能是腫瘤產生擠壓 d. 主要類型： (1) 鐮下疝氣（subfalcine herniation） ： 指大腦某側的扣帶回通過大腦鐮下方而疝至對側。故又稱扣帶回疝 氣（cingulate gyrus herniation） 。 (2) 經幕疝氣（transtentorial herniation） ： I. 指大腦某側近中顳葉之海馬鉤疝入同側小腦天幕的裂口中。又稱為 鉤疝氣（uncal herniation）或近中顳疝氣（mesial temporal herniation） 。這種疝氣會壓迫同側的第三對腦神經，引起同側眼睛動 作障礙，且瞳孔放大而固定。 II. 更嚴重的疝氣會引起中腦和橋腦出血和組織壞死，稱為杜雷特氏出 血（Duret hemorrhage） ，造成病患昏迷和死亡。 (3) 扁桃體疝氣（tonsillar herniation） ： 指小腦扁桃體疝入枕骨大孔中。故又稱枕骨大孔疝氣（foramen magnum her‐niation） 。此種疝氣會壓迫位於延髓的心臟和呼吸中樞，故 死亡率極高。
10. 101 級病理共筆 W14-10 依照圖中文字順序: 上:鐮下疝氣 中:經幕疝氣 下:扁桃體疝氣 經幕疝氣，小腦切面圖， Duret 出血 水腦症（hydrocephalus） a. 指腦脊髓液過多而造成腦室系統的擴大。 b. 非流通性水腦症、阻塞性水腦症： (1) 指腦室內腦脊髓液之流通受到阻塞。 (2) 常見病因：腫瘤、感染症、外傷及先天性畸形。 c. 流通性水腦症： (1) 指腦脊髓液之流通未阻塞。 (2) 致病機轉：腦脊髓液的產量過多或回收不足。 (3) 病因：腦膜炎和脈絡叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma） 。 d. 發生在嬰幼兒的水腦症：由於腦壓增高且顱骨尚未癒合，頭部會隨之變大 e. 發生在中老年人的水腦症： (1) 常壓性水腦症：指腦壓正常的水腦症，原因不明，患者常有心智和動 作之異常。 (2) 空洞水腦症（hydrocephalus ex vacuo） ：因腦部組織萎縮或破壞而引起 的腦室代償性擴大，常發生於阿滋海默氏病及腦梗塞之病人。
11. 101 級病理共筆 W14-11 圖說：手術將過多的腦脊髓液導流到腹腔 水腦症，腦室會受到擠壓 (左邊)，右邊為正常 腦壓增高且顱骨尚未癒 合，易造成水腦症
12. 101 級病理共筆 W14-12 腦血管疾病(CBD) 凱基 • 分類 Hypoxia 缺氧, Ischemia 缺血, and Infarction 梗塞 a. Hypotension 低血壓, Hypoperfusion 血流灌注過少, and Low-Flow States 低 血流狀態－Global Cerebral Ischemia 球性大腦缺血 b. Infarction from Obstruction of Local Blood Supply 局部血液阻塞所造成的 梗塞－Focal Cerebral Ischemia 大腦局部缺血 Hypertensive Cerebrovascular Disease 高血壓性腦血管疾病 a. Lacunar Infarcts 陷窩梗塞 b. Slit Hemorrhages 切口出血(血管受傷後出現的小傷口) c. Hypertensive Encephalopathy 高血壓腦病變 Intracranial Hemorrhage 顱內出血(ICH) a. Intracerebral (Intraparenchymal) Hemorrhage 腦內(腦實質內)出血 b. Subarachnoid Hemorrhage and Ruptured Saccular Aneurysms 蜘蛛膜下腔出血與囊狀動脈瘤破裂 c. Vascular Malformations 血管畸形 • 缺氧缺血性腦病變 (Hypoxic-ischemic encephalopathy) a. 組織的缺氧和缺血經常是並存的。 b. 腦部組織的缺氧和缺血稱為缺氧缺血性腦病變。 c. 引起缺氧缺血性腦病變的常見原因，包括下列： (1) 心臟衰竭(Heart failure)。 (2) 呼吸衰竭(Respiratory failure)。 (3) 心律不整(Arrhythmia)。 (4) 多重器官衰竭(Multiple organ failure)。 • 血栓性中風(Thrombotic strokes) a. 就是俗稱的梗塞(Infarcts)。 b. 是中樞神經系統中最常見的血管性病變。 c. 因為動脈粥狀硬化(Atherosclerosis)，造成動脈管徑嚴重變小，進而影響腦 部正常血流和氧氣的供應所引起。 d. 最常出現在由中大腦動脈分支(Middle cerebral artery)的血管中。
13. 101 級病理共筆 W14-13 因為動脈粥狀硬化，腦部有基底動脈 有發生梭型動脈瘤(A)阻塞 • 出血性中風(Hemorrhagic stroke) a. 亦即腦實質出血(Brain parenchymal hemorrhage)。 b. 是因為腦部血管破裂，造成腦實質出血。 c. 常見的原因包括有： (1) 高血壓：最常見的原因。 (2) 血管瘤(Aneurysm)：血管瘤是局部血管發生不正常膨大的現象。 (3) 動靜脈畸形(Arteriovenous malformation;AVM)：血液直接由小動脈流到 小靜脈。  上述 AVM 常發生在激烈運動時，造成血管破裂，且好發於年輕人 中大腦動脈出現梗塞，因此供應的區域 會出現出血性壞死 出血後，過了一段時間會產生吸收的 現象
14. 101 級病理共筆 W14-14 • Global Cerebral Ischemia 球性大腦缺血 Cerebral infarction. 腦部阻塞 A,急性梗塞的情況下，可以在低倍下看到出現特定的區域，圖中的白質，用髓 鞘染色法可以看到發生梗塞的區域 B,急性缺血傷害會造成神經元產生嗜酸細胞增多 C,腦部梗塞後產生中性球浸潤，從血液供應還未受到梗塞影響的邊緣發生 D,約十天後，梗塞的區域的特徵為巨噬細胞和反應性神經膠質增生 E,移除小範圍的皮質內梗塞，可見神經膠質增生(gliosis)來取代受損的組織
15. 101 級病理共筆 W14-15 • Focal Cerebral Ischemia 局部大腦缺血 Widespread hemorrhagic lesions involving the white matter are characteristic of embolization of bone marrow after trauma 骨髓受創後造成的阻塞會導致包含大腦白質的大範圍出血病灶 會產生局部點狀出血 A, A hemorrhagic infarction is present in the inferior temporal lobe of the left side of this brain. B, A bland infarct with punctate hemorrhages, consistent with ischemia-reperfusion injury, is present in the temporal lobe. A 在左側前顳葉所出現的出血性梗塞 B 在顳葉中出現輕微梗塞伴隨點狀出血，以及缺血再灌注損傷  老師 murmur:這個講太快怕你們聽不懂…
16. 101 級病理共筆 W14-16 • Hypertensive Cerebrovascular Disease 高血壓性腦血管疾病 a. The most important effects of hypertension on the brain include (1) lacunar infarcts 陷窩梗塞 (2) slit hemorrhages 裂隙出血 (3) hypertensive encephalopathy 高血壓性腦病 (4) massive hypertensive intracerebral hemorrhage 高血壓性大腦內出血  高血壓性大腦內出血(hypertensive intracerebral hemorrhage)最好發的 部位是基底核之殼核(putamen)，視丘、橋腦及小腦亦為常出血之部位 b. The incidence of these disorders is likely to decline with increased screening for hypertension and aggressive management of blood pressure. 這些疾病的發生率會因為高血壓的診斷以及對於血壓的積極性治療而降 低 Lacunar Infarcts 陷窩梗塞 a. An important clinical and pathologic consequence of CNS arterial lesions is the development of single or multiple, small, cavitary infarcts known as lacunae b. These are lake-like spaces, less than 15 mm wide, which occur in the lenticular nucleus, thalamus, internal capsule, deep white matter, caudate nucleus, and pons 陷窩梗塞〈lacunar infarction〉也有人翻譯成小洞性梗塞，是腦部深層小動 脈梗塞的總稱。簡單的說就是大腦裡面的微血管塞住了，好發於基底核附 近或腦幹，這些小動脈閉塞後，最後形成大大小小的腔隙。因為梗塞的血 管不同，常表現不同的神經系統症狀，臨床上的症狀也不同。  中忠按：這些湖樣的空腔不超過 15mm 寬，依發生率的遞減順序，可 見於豆狀核、丘腦、內囊、深部白質、尾狀核及橋腦。 一般出現在腦室附近的區 域，此圖在尾狀核和殼核的 陷窩梗塞(圈圈處)
17. 101 級病理共筆 W14-17 • 顱內出血(Intracranial Hemorrhages，ICH) a. 主要分類: (1) Primary brain parenchymal hemorrhage 原發性腦實質出血 (2) Saccular aneurysms and subarachnoid hemorrhage 囊狀動脈瘤和蜘蛛膜 下出血 (3) Vascular malformations 血管畸形 b. Hemorrhages may occur at any site within the CNS. In some instances they may be a secondary phenomenon occurring, for example, within infarcts in arterial border zones or in infarcts caused by only partial or transient vascular obstruction. 出血可能發生在中樞神經系統的任何部位，在某些情況下，出血可能是第 二症狀，例如:動脈邊緣帶梗塞或是局部(或是暫時性)靜脈阻塞 c. Primary hemorrhages within the epidural or subdural space are typically related to trauma. 原發性出血發生在硬腦膜外腔或是硬腦膜下腔，通常都與創傷有關 d. Hemorrhages within the brain parenchyma and subarachnoid space are more often a manifestation of underlying cerebrovascular disease 出血發生在腦實質和蜘蛛膜下腔比較屬於下方提到腦血管疾病的表現
18. 101 級病理共筆 W14-18 腦實質內出血（intraparenchymal hemorrhage） a. 指出血部位在腦部實質組織中。 b. 最常見的原因：高血壓，也可因動靜脈畸形破裂、顱內腫瘤出血或頭部外 傷而引起。 c. 死亡率相當高，未死亡的病患也常有半身不遂(hemiplegia)或其他後遺症 (視出血部位及嚴重程度而定) d. 腦中風（stroke） ：  最常見的原因是血管栓塞或血栓所引起之大腦梗塞（cerebral infarct） 。  但高血壓所引起的腦實質內出血是腦中風最常見的死因。 腦內出血圖:中大 腦動脈破裂 造成 血 液 進 入 腦 實 質 內，甚至會跑到腦 室裡面 急 性 腦 內 出 血 發 生 在 腦 實 質 裡 面，有時會跑到腦 室裡面 腦室內出血（intraventricular hemorrhage） a. 指出血發生在腦室部位。 b. 嚴重腦外傷或大腦內出血的併發症。 c. 死亡率很高。 腦室內出血圖
19. 101 級病理共筆 W14-19 Subarachnoid Hemorrhage and Ruptured Saccular Aneurysms 蜘蛛膜下出血和囊狀動脈瘤破裂 a. The most frequent cause of clinically significant subarachnoid hemorrhage is rupture of a saccular (berry) aneurysm 臨床上最常造成明顯蜘蛛膜下出血的的是漿果狀動脈瘤破裂 b. Saccular aneurysm is the most common type of intracranial aneurysm 囊狀動脈瘤是最常見的顱內動脈瘤 c. Saccular aneurysms are found in about 2% of the population according to recent data from community-based radiologic studies. About 90% of saccular aneurysms are found near major arterial branch points in the anterior circulation 近期社區導像放射檢驗資料中顯示，百分之二的人口有囊狀動脈瘤，其中 大約百分之九十的囊狀動脈瘤位置靠近前循環的主動脈分支點 囊狀動脈瘤在威力氏環中的 發生機率，主要是前中較多 漿果狀動脈瘤為圖中(B)標 籤
20. 101 級病理共筆 W14-20 蜘蛛膜下出血（subarachnoid hemorrhage） a. 指出血部位在軟腦膜與蜘蛛膜之間。 b. 常見的原因：頭部外傷。 c. 常見的非外傷性病因：漿果狀動脈瘤（berry aneurysm）破裂。 d. 少數病例由高血壓、動靜脈畸形破裂或顱內腫瘤出血引起。 e. 漿果狀動脈瘤是顱內最常見的動脈瘤，好發部位是威利斯氏環（circle of Willis） ，尤其是血管分叉處。 f. 動脈瘤破裂引起的蜘蛛膜下出血： (1) 好發於 40～65 歲。 (2) 主要臨床表現：突發性劇烈頭痛、意識喪失、腦壓增高及腦脊髓液帶 血。 (3) 由於漿果狀動脈瘤經常為多發性，故蜘蛛膜下出血可多次發生。 (4) 動脈瘤初次破裂的死亡率約 35％，預後不佳。 蜘蛛膜下腔出血
21. 101 級病理共筆 W14-21 腦血管畸形 Vascular Malformations Vascular malformations of the brain are classified into four principal groups: arteriovenous malformations, cavernous malformations, capillary telangiectasias, and venous angiomas. Of these, the first two are the types associated with risk of hemorrhage and development of neurologic symptoms. 腦血管畸形分成四型:動靜脈畸形、海綿狀畸形、微血管擴張、靜脈血 管瘤，前兩者有較高機率產生出血以及造成神經學症狀 常發生在中大腦動 脈，缺少微血管， 造成血液直接從動 脈到靜脈 動靜脈畸形，是血 管畸形中最危險的 類型，因為會導致 大量出血
22. 101 級病理共筆 W14-22 外傷(Trauma) 人人 • 到底是誰把老師的 PPT 順序弄反，抑或是老師自己弄得!? a. 神經系統依其受傷之部位及嚴重程度，決定其對人體的影響。 b. 臺灣地區 2010 年主要死亡原因，腦血管疾病高居所有死亡原因之第 3 位， 而事故傷害（包括腦外傷等）位居排行榜的第 6 名。 • Trauma 分類: Parenchymal injury 腦實質損傷 a. Concussion(腦)震盪 b. Direct Parenchymal Injury 直接的腦實質性損傷 c. Diffuse Axonal Injury 瀰漫性軸突損傷 Vascular injury 血管損傷 a. Epidural Hematoma 硬膜外血腫 b. Subdural Hematoma 硬膜下血腫 Spinal cord injury 脊髓損傷 頭皮撕裂傷 腦挫傷 ICH，顱內出血 缺血 缺氧
23. 101 級病理共筆 W14-23 • 腦震盪（concussion）→下一站幸福 a. 定義:指腦部受到震盪，引起突發性、短暫性的意識喪失及其他神經系統 功能異常。 b. 不會造成腦部組織在構造上的損傷，其意識喪失亦為可逆的病症，可能會 出現不等程度的失憶（amnesia）現象。 c. 可逆的傷害:在 24 小時內均可恢復正常意識 ， 且不會留下明顯之後遺症， 應小心觀察是否合併有其他的頭部傷害。 • 腦挫傷和其他傷害 a. 腦挫傷（cerebral contusion） ： (1) 指腦部組織受到外力撞擊引起挫傷（contusion） ，比較嚴重。 (2) 造成腦部組織在構造上改變，包括水腫、出血及後續的炎症反應、組 織壞死等現象。 (3) 易發生部位包括：大腦額葉、顳葉和枕葉與顱骨相接觸之處；傷及血 管可引發帶血的腦脊髓液。 b. 腦挫傷的病灶可能發生在頭部受傷的同側或其對側： (1) 發生在腦部受撞擊處的腦挫傷為同側擊傷（coup injury）或同側擊挫傷 （coup contusion） 。 (2) 發生在腦部受撞擊處對側的腦挫傷為對側擊傷（contrecoup injury）或 對側擊挫傷（contrecoup contusion） 。
24. 101 級病理共筆 W14-24 C,主要撞擊點，塌陷出血 P,為對側撞擊點，一點點出血 • 硬腦膜上出血（epidural hemorrhage） a. 指出血部位在硬腦膜與顱骨之間。 b. 最常見的原因：頭部外傷造成顱骨骨折，引起中腦膜動脈破裂所致。 c. 出血的初期並不會有意識模糊的現象發生，稱為清醒期（lucid interval） 。 d. 隨著出血量增多 ， 腦部組織逐漸受到壓迫 ， 引起腦壓增高 、 腦疝氣及死亡。 • 硬腦膜下出血（subdural hemorrhage） a. 指出血部位在硬腦膜與蜘蛛膜之間。 b. 常見的原因：頭部外傷時，引起橋連靜脈撕裂而出血。 c. 最常發生在大腦的兩側，老年人的發生率較高，可分為急性與慢性。 (1) 急性硬腦膜下出血：外傷後 24～48 小時出現症狀，頭痛和意識混亂 最常見。 (2) 慢性硬腦膜下出血：外傷後 2～4 週陸續發現，多為老年人，因頭痛、 嗜睡或心智變化而求診。 硬腦膜上血腫(左)有中腦膜動脈的破裂，導致動脈血液巨基於硬腦膜和頭顱骨 之間。而硬腦膜下血腫(右)，損及位於腦部和上矢狀竇之間的橋連靜脈，導致 血液聚積於硬腦膜和蛛網膜之間。
25. 101 級病理共筆 W14-25 • 還有其他三個出血，可往前參考  蛛網膜下出血  腦實質內出血  腦室內出血 • 脊髓傷害（spinal cord injury） a. 原因與頭部外傷相似，因車禍、撞擊、跌落、毆打，或刀、槍傷所致。 b. 臨床表現及預後隨傷害力大小及傷害部位而定： (1) 傷害部位在胸椎以下時，造成下半身麻痺（para‐plegia） 。 (2) 傷害部位在頸部時，造成四肢麻痺（quadri‐plegia） 。 (3) 傷害部位在第四頸椎以上時，除了四肢麻痺外，還會造成橫膈麻痺而 影響呼吸。 c. 脊髓發生急性損傷後，傷害部位以下會有弛緩性麻痺（flaccid paralysis） 現象。除了肌肉鬆弛、腱反射消失，常合併膀胱或直腸機能障礙，以上種 種，稱為脊髓休克（spinal shock） 。 d. 頸部受到突發而急速的前後位移力量（如坐在高速行進中的車內之人，突 然受到車子撞上電線桿的猛烈減速力）時，頸部脊髓會受到急速前彎和後 彎的劇烈傷害，特稱為揮鞭傷害（whiplash injury） 。
26. 101 級病理共筆 W14-26 Congenital Malformations 人人 先天性畸形 • 2015 新年快樂呀比呀呀比呀比呀 a. 發病機理和病因尚未確定。 b. 遺傳和環境的因素。 c. 同源基因的分子信號和基因的突變。 d. 有毒化合物和傳染性劑也具有致畸作用。 • 腦部神經管缺陷的病變 a. 無腦畸形(Anencephaly)：先天性腦部畸形中，最常見的一種，胎兒在出生 後即死亡。 b. 腦膨出(Encephaloceles)：大腦部分因為顱骨缺陷而導致膨出的現象。 c. 頭部腦膜膨出(Cranial meningoceles)：只有腦膜膨出，沒有腦部膨出。 d. 神經管缺陷是最常見的中樞神經系統畸形。 無腦症 a. 無腦畸形是神經管的前端部產生畸形，導致腦和顱頂缺失。 b. 在妊娠期第 28 天時，胎兒前腦發育被打亂，在該處殘餘下來的只有腦血 管區，此為一扁平之殘跡。 c. 造成雜亂無章的腦組織混合著室管膜、脈絡叢和腦膜細胞。 右邊沒腦子 造成青蛙臉 腦膨出 腦膨出(encephalocele)是通過顱骨缺損畸形延 長中樞神經系統組織的憩室。它通常發生在枕區或 後顱窩。
27. 101 級病理共筆 W14-27 • 脊柱神經管缺陷的病變 a. 脊髓膨出(Myelocele)：是脊柱神經管缺陷最嚴重的一 種。 b. 脊椎膜膨出(Spinal meningocele)：指脊椎膜部分膨出，但內容物不包括脊 髓部分。 c. 脊椎膜脊髓膨出(Meningomyelocele)：指脊髓膜併有脊髓膨出。 d. 隱性脊柱裂(Spinal bifida occulta)：脊柱神經管末端閉合處有缺陷，是脊 柱神經管缺陷中最常見的一種，但也是症狀最輕微的一種。 Spinal neural tube defect(spina bifida) 脊髓神經管缺陷(脊柱裂): (左)脊柱裂，症狀較輕 (中)脊髓膜膨出 (右)脊髓膜脊髓膨出 脊髓膜脊髓膨出，患者躺 久了，因為磨差彭出處而 造成傷口
28. 101 級病理共筆 W14-28 Perinatal Brain Injury 彥人 圍產期腦損傷 a. 在幕上腦室周圍白質可能發生梗塞 （腦室周圍白質軟化） ， 尤其是早產兒。 b. 白黃色斑塊為分離的白質壞死和鈣化的區域。當灰質和白質都發生了廣泛 的缺血性損傷，造成嚴重的囊性病變發展在整個腦半球;這被稱為多囊性 腦病(multicystic encephalopathy)。 多 囊 性 白 質 腦 病 (Multicystic leukoencephalopathy): 囊腔中有廣泛缺血性損 傷 腦性麻痺 a. 腦性麻痺(Cerebral palsy)是周產期腦部損傷最常見的後遺症。 b. 腦性麻痺是一種「非進行性」的腦部損傷，導致神經方面的障礙。 c. 腦性麻痺以智能不足、癲癇、感覺功能異常和語言、運動功能障礙為其特 徵。
29. 101 級病理共筆 W14-29 感染症 人人 • 分為腦膜感染症、腦和脊髓組織感染症。 感染原經由下列四種途徑入侵： a. 經由血液傳染：最常見。 b. 直接進入或導入：與外傷、醫療行為或先天性缺陷有關。 c. 從鄰近結構局部蔓延而來：源自副鼻竇、中耳、牙齒或骨的感染。 d. 經由周邊神經的上行感染：見於帶狀疱疹及狂犬病病毒感染症。 • 分類-1 急性腦膜炎 ACUTE MENINGITIS a. 急性化膿性（細菌）腦膜炎 Acute Pyogenic (Bacterial) Meningitis b. 急性無菌性（病毒）腦膜炎 Acute Aseptic (Viral) Meningitis 急性局部化膿性感染 ACUTE FOCAL SUPPURATIVE INFECTIONS a. 腦膿腫 Brain Abscess b. 硬膜下積膿 Subdural Empyema c. 硬膜外膿腫 Extradural Abscess 慢性細菌性腦膜腦炎 CHRONIC BACTERIAL MENINGOENCEPHALITIS a. 肺結核 Tuberculosis b. 神經梅毒 Neurosyphilis c. Neuroborreliosis（萊姆病） • 化膿性腦膜炎（pyogenic meningitis） a. 由細菌所引起的急性腦膜炎。 b. 亦稱急性化膿性腦膜炎。 c. 主要病原種類隨病患年齡的不同而不同
30. 101 級病理共筆 W14-30 • 臨床表現： a. 頭痛、頸部僵硬、發燒、嘔吐、畏光。 b. 腦壓增高、意識模糊、布魯辛斯基氏徵象（Brudzinski sign） 、克尼格氏徵 象（Kernig sign）及腦脊髓液的變化等。 c. 腦脊髓液較為混濁，嗜中性白血球增多，蛋白質含量增高，葡萄糖的濃度 降低。其病原可經由腦脊髓液的培養而得知。 外面覆蓋一層滲出液 很像我們吃的菠蘿麵包，就 是化膿性滲出液造成的
31. 101 級病理共筆 W14-31 感染症 中中 • 續-化膿性腦膜炎（pyogenic meningitis） 腦膜炎球菌性腦膜炎（meningococcal meningitis） a. 又稱流行性腦脊髓膜炎。 b. 引發瓦特豪斯－弗利德里克森氏症候群 （Waterhouse-Friderichsen syndrome） ，導致腎上腺皮質機能不足。 • 腦膿腫（brain abscess） a. 腦組織的化膿性炎症併發症，最常發生在大腦，稱為大腦膿腫（cerebral abscess） 。 b. 大腦膿腫的前身是大腦炎（cerebritis） ： c. 主要病原菌：葡萄球菌和鏈球菌。 d. 常來自血行感染，包括細菌性心內膜炎、先天性心臟病、肺部感染症、支 氣管擴張症及骨髓炎。 e. 即使給予藥物及手術治療，腦膿腫的死亡率仍然相當高。 由慢性中耳炎導致的顳葉膿 腫(A 處) • 慢性腦膜炎（chronic meningitis） 大多為肉芽腫性腦膜炎（granulomatous menin-gitis） 。較常見的病原包 括結核菌及隱球菌，分述如下。 a. 結核性腦膜炎（tuberculous meningitis） ： (1) 好犯腦底，治療不善時會引起腦膜纖維化，導致水腦症。 (2) 結核菌引起腦組織之團塊性病灶，稱為結核腫（tuberculoma）有時會 被誤認為腫瘤。 b. 隱球菌性腦膜炎（cryptococcal meningitis） ：常見於免疫力降低的病人，由 肺感染到腦。
32. 101 級病理共筆 W14-32 結核性腦膜炎，腦膜上出現乾酪 性壞死的滲出液 • 分類-2 病毒性腦膜腦炎 VIRAL MENINGOENCEPHALITIS a. 節肢動物傳播的病毒性腦炎 Arthropod-Borne Viral Encephalitis b. 單純疱疹病毒 Herpes Simplex Virus c. 水痘-帶狀疱疹病毒(帶狀疱疹) Varicella-Zoster Virus (Herpes Zoster) d. 巨細胞病毒 Cytomegalovirus (CMV) e. 脊髓灰質炎 Poliomyelitis f. 狂犬病 Rabies g. 人類免疫缺乏病毒 Human Immunodeficiency Virus (HIV) h. 進行性多灶性腦白質病 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy i. 亞急性硬化性全腦炎 Subacute Sclerosing Panencephalitis • 病毒性腦膜炎（viral meningitis） a. 病原主要為腸病毒 （伊科病毒 、 克沙奇病毒等） ， 又稱無菌性腦膜炎 （aseptic meningitis） 。 b. 又因炎症細胞主要為淋巴球，亦稱淋巴球性腦膜炎（lymphocytic meningitis） 。  中中按：可與化膿性的作比較呦，化膿性是嗜中性球為主 c. 此腦膜炎是一種急性病症，因此，亦稱為急性病毒性腦膜炎、急性無菌性 腦膜炎、急性淋巴球性腦膜炎。 d. 病人腦脊髓液較為清澈，其中淋巴球增多，蛋白質含量稍微增高，葡萄糖 濃度正常。
33. 101 級病理共筆 W14-33 • 分類-3 真菌性腦膜腦炎 FUNGAL MENINGOENCEPHALITIS 白色念珠菌 Candida albicans, 毛黴菌屬 Mucor species, 菸麴菌 Aspergillus fumigatus, 新型隱球菌 Cryptococcus neoformans, 莢膜組織漿菌 Histoplasma capsulatum, 粗球黴菌 Coccidioides immitis, and 皮炎芽生黴菌 Blastomyces dermatitidis  CNS 的真菌病主要見於工業化國家的免疫受損病患 。 腦部通常只在疾病 的晚期受犯，此時真菌(通常是白色念珠菌、毛黴菌屬、菸麴菌和新型 隱球菌)已有廣佈的經由血液散播。  白色念珠菌平常會在口腔共生呦 神經系統的其他感染性疾病 OTHER INFECTIOUS DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM a. 原生動物病 Protozoal diseases b. 立克次體感染 Rickettsial infections c. 後生動物疾病(寄生蟲) Metazoal diseases  沙西米還是要吃海產的，不然可能會有寄生蟲呦 在腦部的隱球菌感染，大部分是發生在肺，不過腦部也是會有。 由左圖，可以看到亮亮的球菌
34. 101 級病理共筆 W14-34 中樞神經系統腫瘤 道中 • 大家好，101 級病裡共筆第四小隊關心您的眼睛該閉眼了喔~ a. 包括了顱內腫瘤(Intracranial neoplasm)和脊髓腫瘤(Spinal neoplasm)。 b. 顱內腫瘤在臨床上比脊髓腫瘤更常見。 c. 顱內腫瘤雖然有良性和惡性之分，但影響病人預後的重要因素是腫瘤的生 長位置。  中中:中樞神經的惡性腫瘤很少會轉移至其他部位。 d. 臺灣地區小孩惡性腫瘤第一位是：白血病。 第二位是：原發性顱內腫瘤。 e. 小孩的原發性顱內腫瘤，較好發在小腦天幕(Cerebellar tentorium)之下。 f. 成人的原發性顱內腫瘤，較好發在小腦天幕之上。 • 分類 a. 星狀細胞瘤(Astrocytoma) b. 寡突膠細胞瘤(Oligodendroglioma) c. 室管膜細胞瘤(Ependymoma) d. 髓芽細胞瘤(Medulloblastoma) - 好發在小孩子 e. 腦膜瘤(Meningioma) – 良性的，但有症狀時往往都很大了 f. 轉移性腫瘤(Metastatic neoplasm)  中中關心您的腦腫瘤的神經膠細胞瘤： 星狀細胞瘤、寡突膠細胞瘤、室管膜細胞瘤這三個是屬於神經膠細 胞瘤(glioma)喔！glioma 也是中樞神經系統最常見的腫瘤呢。
35. 101 級病理共筆 W14-35 • 星狀細胞瘤(Astrocytoma) a. 是中樞神經系統腫瘤中最常見的腫瘤。 b. 世界衛生組織把星狀細胞瘤依照組織和細胞分化程度分成四個等級，分別 是 WHO grade I 到 grade IV。 c. WHO grade I 分化程度最好，WHO grade IV 分化程度最差。 d. 星狀細胞瘤中，有一類叫做多形性神經膠母細胞瘤(Glioblastoma multiforme，GBM)，其預後相當的不好。 這個是長在額葉，會引起視神經 的問題，會有一些症狀出來，例 如:影像模糊，沒有辦法對焦、複 視等問視覺問題。這個星狀細胞 瘤是比較低等級的，由圖可以看 出其本身長在左邊，有偏向右邊 的傾向。 多形性神經膠母細胞瘤，預後很差，可以見到明顯的腫瘤細胞壞死(N)及血管內 皮細胞增生(V)，壞死區域常被一圈排列成柵狀的腫瘤細胞所圍繞，可以看出他 壓迫到腦室了。
36. 101 級病理共筆 W14-36 • 寡突膠細胞瘤(Oligodendroglioma) a. 好發的部位在大腦。 b. 生長速度較慢，所以鈣化是常見的現象。 c. 顯微鏡下腫瘤細胞的特徵為一圓形的細胞核，核周圍常見一圈清晰的亮輪 (Clear perinuclear halo)。 d. 有時候會和星狀細胞瘤混在一起。  中中買一送一：好發於中年人、顯微鏡下常有荷包蛋(fried egg)外觀、 平均預後較星狀細胞瘤佳呦。 像荷包蛋一樣，因為在做切片 時細胞和萎縮造成，但若是我 們用冰凍切片，因為較新鮮， 就比較看不到荷包蛋外面的 亮亮法輪。 • 室管膜細胞瘤(Ependymoma) a. 腫瘤細胞起源自大腦腦室(cerebral ventricle)或是脊髓腔室(spinal canal)的 內襯細胞(lining cells)。 b. 這些內襯細胞就是所謂的室管膜細胞。 c. 因好發於腦室 ， 預後差 ， 容易隨著腦脊髓液散佈 ， 所以平均存活年齡較短。 好發於兒童及青少年 ， 此腫瘤 最重要的顯微鏡下特徵 ， 就是 形 成 室 管 膜 玫 瑰 花 形 (ependymal rosette)及血管周 為 玫 瑰 花 形 (perivascular pseudorosette)，但老師上課是 說菊花形 ， 到底是這兩個花長 得比較像 ， 還是說老師平常有 什麼特別的偏好!?(驚)
37. 101 級病理共筆 W14-37 • 髓芽細胞瘤(Medulloblastoma) a. 好發在孩童，是高度惡性和具侵犯性的癌症，預後不好。 b. 幾乎發生在小腦，大多在小腦的蟲蚓部(Vermis)。 c. 常會生長進入第四腦室而造成腦脊髓液循環的阻塞。 此腫瘤的惡性度相當高，但 放射線治療對其的療效不 錯。髓芽細胞瘤可以在腫瘤 組織中形成侯瑪盧愛氏玫 瑰 花 形 (Hormer Wright rosette) 不 要 看 成 猴 馬 驢 囉，不過老師這邊是講類似 菊花形，老師真愛菊花啊~ 老師您的玫瑰花呢!? • 腦膜瘤(Meningioma) a. 由位在蜘蛛膜的腦膜細胞(Meningothelial cells)起源而來。 b. 較好發於中年女性。 c. 大部份為良性。 d. 有時候會合併神經纖維瘤，第二型神經纖維瘤病(Neurofibromatosis type 2) 的病人常見多發性的腦膜瘤。 e. 有很多種 type。 f. 摸起來很硬，臨床上常用刮的。 g. 腦膜瘤常會壓迫腦部，有時也會侵蝕顱骨，但此時仍視為良性腫瘤。 常見腦膜瘤的病理變化包 括漩渦狀排列及出現砂瘤 小體(P，psammoma body) • 轉移性腫瘤(Metastatic neoplasm) a. 中樞神經系統也常見轉移性腫瘤。 b. 轉移性腫瘤常見的原發部位是肺癌、乳癌、腸胃癌、血液性腫瘤等。 P
38. 101 級病理共筆 W14-38 椎體束外系疾病 道中 就是退化性疾病啦，毛喔 • 寒假快來了耶 a. 椎體束外系疾病：中樞神經系統內的一些構造，和人體的運動協調有關， 包括有： (1) 基底核(Basal ganglia)。 (2) 部分腦幹(Brain stem)。 (3) 視丘核(Thalamic nuclei)。 b. 椎體束外系疾病，就是指上述的構造發生病變，而引起運動協調功能的異 常。 c. 椎體束外系疾病，就常見的就是(a)巴金森氏病(Parkinson’s disease)和(b)漢 丁頓氏病(Huntington’s disease)。 • 巴金森氏病→星星 a. 病人大腦內黑質(Subtantia nigra)和藍核(Locus ceruleus)可以分泌多巴胺 (Dopamine)的神經元逐漸減少。 b. 常見症狀包括有： (1) 震顫(Tremor) 。 (2) 肌肉僵直(Rigidity) 。 (3) 動作遲緩(Bradykinesia) 。 (4) 步伐異常(Gait disturbance) 。 (5) 運動不能(Akinesia)。  這不禁讓人想到也曾得過帕金森氏症的希特勒之迎新宣傳片呢→
39. 101 級病理共筆 W14-39 帕金森氏症的發生是因為基 底 核 內 的 黑 質 (substantia nigra)異常，使得該處含有色 素的神經元大量消失，殘餘 的神經元內常出現路易士小 體(Lewy body)。 L 即為路易士小體，此小體 是單一或多個細胞質內的嗜 伊紅性、圓形到細長的包涵 體，常有緻密的何欣(核心) 被淺色暈環所圍繞。此處路 易士小體被染成鮮粉紅色。 • 杭汀頓氏病（Huntington disease） a. 又稱杭汀頓氏舞蹈症（Huntington chorea） 。 b. 體染色體顯性遺傳疾病，異常基因位於第 4 對染色體短臂（4p16.3） ，因 CAG 三聯體（CAG triplet）重複次數過多。 c. 發病年齡多在成年（30～40 歲） 。 d. 發生率已歐洲人最高，亞洲人罹病的機會很低，耶比。 e. 臨床表現：肢體動作異常，認知、情緒、智能、精神等問題；腦部萎縮， 腦室擴大。 f. 目前無藥可治，病患從症狀出現、逐漸惡化到死亡，平均約 15 年。 正常大腦在右方，左邊為杭 汀頓氏病的大腦，相較於右 邊正常的大腦，顯示出尾核 (C)的萎縮，變白和腦室的擴 張。