Epilepsy

By Prof. Xiang Jun

Transcript

1. 难 治 性 癫 痫 的 外 科 治 疗 中南大学湘雅二医院神经外科 向军
2. 癫痫的定义 中枢神经元反复发作的异常放电引起 暂时性突发的大脑功能紊乱。可表现为 运动、感觉、意识、行为、植物神经的 各种症状。其共同的特点为突发性、短 暂性、刻板性和反复发作性。
3. 癫痫的分类  部分发作  全面发作 单纯 复杂 运动 感觉 自主神经症状 精神症状 部分发作继发全身发作 强直 强直－阵挛 阵挛 肌阵挛 失神 失张力
6. 诊断及鉴别诊断
7. 一诊断： ㈠首先要确定是否是癫痫 ⒈依据详细的病史：且癫痫的基 本特点为发作性和重复性。 ⒉脑电图：是癫痫诊断最常用的 一种辅助检查方法。
8. ㈡其次是判断癫痫的原因： 1.区别原发性和继发性 2.鉴别脑部和全身性疾病 如：低血糖、低血钙等 3.探讨脑部疾病的性质
9. 二鉴别诊断 ⒈癔病性发作：也可表现为双眼上翻，手足抽搐。 但其有精神诱因及有人在场时发作，形式多样， 眼球乱动，瞳孔对光反射存在，无自伤、尿失禁。 可长达数小时，需安慰及暗示治疗。
10. ⒉晕厥：由于血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意 识丧失，意识丧失超过10秒，也可四肢抽搐。但 晕厥常有诱因：久站、剧痛、见血排尿等。发作 前常有头晕，眼前发黑、面色苍白、出汗、摔倒 时缓慢，且四肢抽搐发生于意识丧失后10秒后， 脑电图多无异常。
11. 按13亿人口计算： 估计共有900万癫痫病人，其中600万为活动性癫痫患者 估计有200万癫痫病人不劳动，100万癫痫病儿要人照顾 癫痫给病人、家庭和社会带来巨大的负担。 癫痫的数量及影响
12. 我国癫痫外科治疗缺口  癫痫在我国的患病率约7‰－900万癫痫患者 80～100万-需要手术治疗 1500～2000例/年－接受手术治疗  美国现有130个规模不一的癫痫治疗中心,服务 约52000万人口  我国拥有300多个这样的中心，才能较好的解 决目前的癫痫治疗缺口
13. 癫 痫 发 作 初诊 了 解 详 细 的 发 作 内 容 脑 电 图 检 查 癫 痫 诊 断 病 因 诊 断 药 物 治 疗 药 物 难 治 性 手术治疗 step1 step2 发 作 期 脑 电 图 脑 磁 图 神 经 影 像 神 经 心 理 测 试 致 痫 区 的 切 除 确 定 功 能 区 颅 内 脑 电 图 监 测 癫痫的诊疗流程 病 因 恶 化 或 增 大
14. 有利发展的因素 监测技术的进展 Video-EEG、MRS、f-MRI SPECT、PET、MEG 显微神经外科技术的进展 显微镜、显微技术的临床普及 手术方式的改良 国民生活质量的提高
15. 癫痫外科的适应症 1、病程3-5年以上 2、系统、正规抗癫痫药物治疗： 3种以上、血药浓度监测下、2年以上 3、每月发作1次以上 4、癫痫发作影响工作、学习和生活，或 已致残 顽固性癫痫
16. 继发性（症状性）癫痫 影像学有结构性和/或器质性改变 病灶与癫痫发作有关 切除后不会产生严重的神经功能障碍
17. 可手术的常见致痫病变（一）  外伤后癫痫  脑膜－脑疤痕、凹陷骨折、颅内异物  脑炎、脑膜炎和脑脓肿后  脑寄生虫病  脑肿瘤  胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等  错构瘤
18. 可手术的常见致痫病变（二）  脑血管病 AVM、海绵状血管瘤、脑卒中、Sturge-Webber  颞叶内侧病灶 海马硬化，脉络裂囊肿  结节性硬化  婴儿偏瘫伴顽固性癫痫  先天发育异常 半球巨脑症，脑穿通畸形，囊肿，各种皮质发育 异常（皮质移行，多小脑回，脑裂畸形，灰质异位）
19. 特殊的癫痫综合征： 婴儿痉挛症(West 综合征） Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征等 Rasmussen 脑炎 婴幼儿和儿童，若诊断明确为灾难性癫痫，手术越早越好
20. 药物难治性 进行性功能障碍 癫痫发作进行性加重 对生长发育的影响 癫痫外科适应症的发展
21. 癫痫手术的禁忌症 相对的： 1 进行性内科疾病 2 严重的行为障碍 3 智商低于70 4 活动性精神病 绝对的： 1 原发性全身性癫痫（VNS?) 2 轻微的癫痫发作
22. 癫痫外科治疗目的 切除病灶 阻断传播 提高癫痫发作域值 癫痫灶或致痫灶切除 术 致痫 脑叶皮层或脑叶切除术 大脑半球切除术 立体定向下特殊核团毁损术 大脑半球切开术 选择性胼胝体 切开术 MST 致痫皮层热灼术 迷走神经刺激术（VNS） 脑深部核团刺激术（DBS） 慢性小脑刺激术 癫痫外科治疗方法
23. 选择病例的基本原则  药物难治性癫痫  必须确定明确的致痫灶  手术不会引起严重的功能障碍  对于有结构性病变且与癫痫发作有关的，应尽早手术 （勿需满足药物难治性癫痫）。  应排除手术禁忌的情况
24. 不同手术方式的具体适应证 前颞叶切除术 1、单侧颞叶癫痫，表现为复杂部分性发作和/或部分 继发全身性发作，药物治疗效果不好。 2、多次 脑电图检查确认致痫灶在一侧颞叶。 3、影像学检查发现颞叶局部异常，与脑电图结果一 致。
25. 选择性杏仁核、海马切除 1、一侧颞叶内侧基底部结构起源的癫痫发作，有典型的 临床先兆和/或症状。 2、癫痫发作起源于常规手术不能切除的部位（Wernicke区域）， 且癫痫放电迅速扩散到同侧颞叶内侧基底部结构。 3、内侧基底部结构有形态学病灶，能记录到癫痫放电，有典型 的内侧颞叶边缘性发作。
26. 脑皮质致痫灶切除术 1、局限性癫痫发作。 2、致痫灶明确，临床表现、脑电图和影像学检查结 果相一致。 3、预计手术不会引起严重的神经功能障碍。
27. 胼胝体切开术 1、癫痫发作呈失张力性、强直性、强直-阵挛性发作，跌倒 性发作效果较好。 2、额叶癫痫、多灶性癫痫、癫痫灶在一侧或双侧半球，不 适合行脑皮质致痫灶切除术。 3、脑电图反复证实为一侧或双侧大脑半球的弥漫性或多灶 性异常放电。 4、婴儿性偏瘫侧手指功能未完全丧失者、Rasmussen综合征、 Lennos-Gastaut综合征，患者无严重的智力障碍。
28. 大脑半球切除术 1、具有单侧大脑半球涉及数个脑叶的广泛性 脑电图异常和结构异常，健侧半球正常， 病变半球对侧肢体功能障碍。 2、主要病变有婴儿偏瘫伴难治性癫痫、 Rasmussen综合征、 Sturge-Webber综合征、 半侧巨脑征。
29. 低功率双极电凝热灼术 1、药物难治性癫痫，致痫灶起源于脑重要功能区， 如中央前回、中央后回、优势半球的Broca区、 Wernicke区、角回、缘上回。 2、不适宜行常规脑皮质切除术，手术后可能遗留 严重的神经功能障碍。
30. 癫痫患者的术前评估 Ⅰ期（非侵袭性） （1）临床评估：发作史，治疗史，个人史，体查 （2）EEG：常规EEG，视频EEG（VEEG），动态EEG （AEEG) （3）神经生理学检查：智商，记忆力，精神状态等 （4）影像：CT，MRI，fMRI，PET，SPECT，MEG等 Ⅱ期（侵袭性） （1）DSA、Wada试验 （2）颅内电极监测 Ⅲ期（手术中验证） ECoG定位痫灶及范围
31. 癫痫外科治疗前评估 顽固性癫痫 全部性发作 部分性发作 1.症状产生区 (Symptomatogenic Zone) 2.易于激动区 (Irritative Zone) 3.癫痫发作起始区 (Ictal Onset Zone) 4.致痫病灶区 (Epileptogenic Lesion) 5.功能缺失区 (Functional Deficit Zone) 6.癫痫源区/致痫区 (Epileptogenic Zone)
32. Brain Functional deficits Irritative zone Seizure onset zone Epileptogenic lesion
33. 症状产生区  在癫痫放电的激动下，导致患者癫痫发作典型症 状反复发生的大脑皮层区域。  为五个区域中最早被确定的皮层相关区域，只需 借助于症状分析。  发作初期症状相关 的“症状产生区”为癫痫源区 定位最重要的参数。  发作期症状学分析：①详尽病史；②录像分析。  症状产生区与癫痫源区不重叠，多数大脑皮层区 为“静区”。
34. 症状产生区 症状学
35. 录像脑电图  又称视频脑电监测（Video-EEG,VEEG）：是 在一个荧光屏上同步显示脑电图变化和患者 的视频图像。
36.  我院神经外科癫痫治疗中心引进目前国际 最先进的美国Nicolet公司生产的全数字化 癫痫脑电定位及治疗评估系统，进行癫痫 的诊断，术前、术中定位和术后评估，能 精确地监测、定位病人的癫痫病灶，大大 提高了癫痫的诊断正确率和难治性癫痫的 手术治愈率。
37. 易激动区  能产生脑电图间歇期棘波放电的皮层域 。  多数易激动区大于癫痫源区。  孤立性棘波不会引起临床症状，只有长程后 续放电的棘波才会引起癫痫症状。  具有不固定性，范围易变性。  头皮脑电图和MEG对易激动区范围的估测 欠确切 ，颅内电极脑电图对易激动区的诊断 更为敏感。
38. 易激动区 VEEG、ECoG、MEG VEEG
39. International 10-20 System of Electrode Placement
40. 手术— 根据手术中皮层脑电图监测情 况， 切除病灶和颞叶内侧癫 痫灶。 ECoG
42. MEG
45. 功能缺失区  癫痫发作间歇区的功能异常区域。  与器质性病变或突触间传递障碍有关。  可为癫痫源区的定侧或定位 诊断线索。  Wada试验（颈内动脉戊巴比妥 试验）  PET根据葡萄糖摄取检测间歇期功能缺失区的低 代谢区。  SPECT根据血流量检测间歇期功能缺失区的低代 谢异常。  PET、 SPECT缺点：低代谢区过于广泛，并非全 部功能缺失区都与癫痫源区相关。
46. PET
47. PET
48. PET SPECT 功能缺失区 Wada-test、PET、SPECT
49. 发作起始区  用客观方法可检测到的癫痫发作起始于大脑 皮层的区域。  主要技术：头皮电极EEG，颅内电极EEG， SPECT.  由于有潜在性癫痫源区的存在，发作起始区 与癫痫源区 并非必然重叠。
50. 发作起始区 VEEG、IEEG、SPECT 颅内电极
51. 颅内电极
52. 轴位MRI：双侧深部电极 放置在杏仁核、海马体部 矢状位MRI：自颞后向海马、 杏仁核处放置深部电极
53. 双侧额颞交界处钻孔放置皮层（双侧颞上为1*6导、 双侧颞后枕为1*4导）电极、深部海马电极（ 分别为1*8导）后放射线下所见
56. 癫痫源区  能够产生癫痫发作的皮层区域，只有该区域的完全 去除才能使患者的癫痫发作中止。  癫痫源区只是理论上的区域，癫痫源区的部位和范 围只能根据其他五个区域推测。  五个区域从不重叠在一起，如果相互间明显不一致， 外科治疗后患者癫痫症状持续存在的可能性较大； 如果五个区域一致性较好，外科术后癫痫治愈率较 高。
57. Epilepsy Lesional Non-lesional Surgery AED uncontrollable re-evaluation Intractable surgery Seizure free with AED Or remission
58. MRS
59. 立体定向术
74. 迷走神经刺激术（VNS)（一）
75. 迷走神经刺激术（VNS)（二）
76. 皮层电刺激术（Mapping）
77. 颞叶癫痫的外科治疗  颞叶癫痫（TLE）--精神运动性癫痫  发作类型：简单部分性发作、复杂部分性发作或继 发全身性发作。  比例和分型：占癫痫总数1/4~1/3，可分为内侧型癫 痫和外侧型癫痫。  典型临床表现：先兆症状和复杂部分性发作症状两 部分组成。
78. 颞叶癫痫的特点  发作时①有自主神经性、精神性及某些特殊的感 觉如嗅觉、听觉错觉 ②运动症状表现为运动中断  自动症：口咽自动症  发作持续时间约2-3分钟  常有先兆：恐惧、似曾相识感、心里不舒服等  常有热惊厥史
79. 颞叶内侧型癫痫 海马硬化 最常见的颞叶内侧型癫痫的原 因，手术效果好。 颞叶癫痫
80. 海马侧面观 1, 胼胝体压部; 2, 左侧额角; 3, 穹隆; 4, Monro 孔; 5, 胼胝体 壶腹; 6, 丘脑; 7, 内囊; 8, 禽 距; 9, 海马尾; 10, 外侧膝状 体, 脑室下静 脉 (blue), and 脉络膜前动脉 (red); 11, 苍白 球; 12, 侧副三 角; 13, 海马体 部和伞部; 14, 海马头; 15,杏 仁核
83. 颞叶外侧型癫痫 颞叶新皮层的软化灶— 软化灶周围癫痫放电最明显
84. 颞叶混合型癫痫 病灶、癫痫灶累及颞叶皮层和内侧结构
87. 病理结果  神经细胞萎缩；  胶质细胞增生
88. 一侧颞叶癫痫放电评估流程 有明确的结构性改 变：如占位病灶、 海马硬化，且与脑 电图相符合 MRI 怀疑海马硬化 MRS 无明确的影像学异常 NAA/Cho+Cr提 示海马硬化 无异常发现 PET、SPECT 代谢改变与 脑电图一致 无代谢改变或代谢改 变与脑电图不一致 侵入性电极监测 与脑电图一致 颞 叶 手 术
89. 双侧颞叶癫痫放电评估流程 一侧有明确的结构 性改变：如占位病 灶和海马硬化 MRI 怀疑海马硬化 MRS 无明确的影像学异常 单侧海马硬化 无异常发现 PET 单侧代谢改变与 脑电图一致 无代谢改变 侵入性电极监测 确定主要一侧 一 侧 颞 叶 手 术
90. 评估的最后 程序— 颅内电极监测
91. 双侧颞叶癫痫放电评估流程 注： 1、若MRS发现双侧海马异常；PET发现双侧代谢异 常。可行主要侧切除，另一侧再评估后可立体定 向或放射治疗。 2、手术前还要进行神经心理功能评估。
92. 额叶癫痫的特点(1)  约占部分性癫痫20-30%  常于夜间发作，发作较频繁，每天发作数次至 数十次，发作持续时间较短（平均32秒）  早期出现单侧或双侧的姿势性强直发作，头和 眼向对侧转和阵挛发作
93. 额叶癫痫的特点(2)  自动症：常表现为强烈的运动症状，如搓手、踢 脚、来回走动或双手双足自动症，如反复手部拍 打、蹬踢、骑单车样动作也叫半目的运动自动症  意识可仅部分丧失，发出古怪或重复声音  易发展为CPS持续状态
94. 额叶癫痫 继发性额叶癫痫— 病灶及周围癫痫灶切除
95. 原发性额叶癫痫--- 多行胼胝体前段切开并处理额叶癫痫灶
96. 顶枕叶癫痫 继发性枕叶癫痫— 病灶并癫痫灶一并切除
97. Rasmussen 脑炎 第一次
98. 8个月后
99. 16个月后
100. 16个月后
101. 功能性大脑半球切除术后——切除颞叶及中央顶叶
102. 解剖性大脑半球切除术
104. 一年后
105. 围手术期药物治疗 术前 根据发作类型和既往治疗过程综合调整药物 术中 德巴金 800mg iv drip st（成人） 术后 当日 除术中用药＋德巴金400mg iv drip q8h ＋鲁米那 0.2 im q8h（成 人） 第1天 恢复术前口服药＋德巴金400mg iv drip q8h＋鲁米那 0.2 im q12h （成人） 第2天 术前口服药＋德巴金400mg iv drip q8h＋鲁米那 0.2 im qd（成人） 第3天以后 术前口服药。
106. 手术治疗的效果如何？  总有效率（发作减少或消失）-60%-80%  致死率-0.5%-4%  致残率-5%-17%  颞叶切除术的并发症（Pilcher等，1993）  死亡率1%  暂时性偏瘫4%  永久性偏瘫或瘫痪2.5%  视野缺损2%-50%  颅神经麻痹<1%  颅内感染0.5%  存在问题  有创性-大多需破坏毁损或切除脑组织  手术风险和并发症
107. 手术治疗成功的关键何在？  病例选择适当  药物难以控制的顽固性癫痫  局灶性癫痫  引起癫痫症状并可切除的脑病变  手术方法恰当
108. 开展癫痫外科手术的原则 手术前严密、细致的综合评估 具备开展手术的专业人才和技术设备 患者和/或家属有较强烈的手术要求和愿望 手术后系统随访、继续正规服用AEDs治疗