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December 25, 2011
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December 25, 2011
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Transcript
难 治 性 癫 痫 的 外 科 治 疗
中南大学湘雅二医院神经外科 向军
癫痫的定义 中枢神经元反复发作的异常放电引起 暂时性突发的大脑功能紊乱。可表现为 运动、感觉、意识、行为、植物神经的 各种症状。其共同的特点为突发性、短 暂性、刻板性和反复发作性。
癫痫的分类 部分发作 全面发作 单纯 复杂 运动 感觉 自主神经症状
精神症状 部分发作继发全身发作 强直 强直-阵挛 阵挛 肌阵挛 失神 失张力
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诊断及鉴别诊断
一诊断: ㈠首先要确定是否是癫痫 ⒈依据详细的病史:且癫痫的基 本特点为发作性和重复性。 ⒉脑电图:是癫痫诊断最常用的 一种辅助检查方法。
㈡其次是判断癫痫的原因: 1.区别原发性和继发性 2.鉴别脑部和全身性疾病 如:低血糖、低血钙等 3.探讨脑部疾病的性质
二鉴别诊断 ⒈癔病性发作:也可表现为双眼上翻,手足抽搐。 但其有精神诱因及有人在场时发作,形式多样, 眼球乱动,瞳孔对光反射存在,无自伤、尿失禁。 可长达数小时,需安慰及暗示治疗。
⒉晕厥:由于血流灌注短暂全面降低,缺氧所致意 识丧失,意识丧失超过10秒,也可四肢抽搐。但 晕厥常有诱因:久站、剧痛、见血排尿等。发作 前常有头晕,眼前发黑、面色苍白、出汗、摔倒 时缓慢,且四肢抽搐发生于意识丧失后10秒后, 脑电图多无异常。
按13亿人口计算: 估计共有900万癫痫病人,其中600万为活动性癫痫患者 估计有200万癫痫病人不劳动,100万癫痫病儿要人照顾 癫痫给病人、家庭和社会带来巨大的负担。 癫痫的数量及影响
我国癫痫外科治疗缺口 癫痫在我国的患病率约7‰-900万癫痫患者 80~100万-需要手术治疗 1500~2000例/年-接受手术治疗 美国现有130个规模不一的癫痫治疗中心,服务 约52000万人口 我国拥有300多个这样的中心,才能较好的解
决目前的癫痫治疗缺口
癫 痫 发 作 初诊 了 解 详 细 的
发 作 内 容 脑 电 图 检 查 癫 痫 诊 断 病 因 诊 断 药 物 治 疗 药 物 难 治 性 手术治疗 step1 step2 发 作 期 脑 电 图 脑 磁 图 神 经 影 像 神 经 心 理 测 试 致 痫 区 的 切 除 确 定 功 能 区 颅 内 脑 电 图 监 测 癫痫的诊疗流程 病 因 恶 化 或 增 大
有利发展的因素 监测技术的进展 Video-EEG、MRS、f-MRI SPECT、PET、MEG 显微神经外科技术的进展 显微镜、显微技术的临床普及 手术方式的改良 国民生活质量的提高
癫痫外科的适应症 1、病程3-5年以上 2、系统、正规抗癫痫药物治疗: 3种以上、血药浓度监测下、2年以上 3、每月发作1次以上 4、癫痫发作影响工作、学习和生活,或 已致残 顽固性癫痫
继发性(症状性)癫痫 影像学有结构性和/或器质性改变 病灶与癫痫发作有关 切除后不会产生严重的神经功能障碍
可手术的常见致痫病变(一) 外伤后癫痫 脑膜-脑疤痕、凹陷骨折、颅内异物 脑炎、脑膜炎和脑脓肿后 脑寄生虫病
脑肿瘤 胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等 错构瘤
可手术的常见致痫病变(二) 脑血管病 AVM、海绵状血管瘤、脑卒中、Sturge-Webber 颞叶内侧病灶 海马硬化,脉络裂囊肿 结节性硬化
婴儿偏瘫伴顽固性癫痫 先天发育异常 半球巨脑症,脑穿通畸形,囊肿,各种皮质发育 异常(皮质移行,多小脑回,脑裂畸形,灰质异位)
特殊的癫痫综合征: 婴儿痉挛症(West 综合征) Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征等 Rasmussen 脑炎 婴幼儿和儿童,若诊断明确为灾难性癫痫,手术越早越好
药物难治性 进行性功能障碍 癫痫发作进行性加重 对生长发育的影响 癫痫外科适应症的发展
癫痫手术的禁忌症 相对的: 1 进行性内科疾病 2 严重的行为障碍 3 智商低于70 4 活动性精神病
绝对的: 1 原发性全身性癫痫(VNS?) 2 轻微的癫痫发作
癫痫外科治疗目的 切除病灶 阻断传播 提高癫痫发作域值 癫痫灶或致痫灶切除 术 致痫 脑叶皮层或脑叶切除术 大脑半球切除术 立体定向下特殊核团毁损术
大脑半球切开术 选择性胼胝体 切开术 MST 致痫皮层热灼术 迷走神经刺激术(VNS) 脑深部核团刺激术(DBS) 慢性小脑刺激术 癫痫外科治疗方法
选择病例的基本原则 药物难治性癫痫 必须确定明确的致痫灶 手术不会引起严重的功能障碍 对于有结构性病变且与癫痫发作有关的,应尽早手术 (勿需满足药物难治性癫痫)。
应排除手术禁忌的情况
不同手术方式的具体适应证 前颞叶切除术 1、单侧颞叶癫痫,表现为复杂部分性发作和/或部分 继发全身性发作,药物治疗效果不好。 2、多次 脑电图检查确认致痫灶在一侧颞叶。 3、影像学检查发现颞叶局部异常,与脑电图结果一 致。
选择性杏仁核、海马切除 1、一侧颞叶内侧基底部结构起源的癫痫发作,有典型的 临床先兆和/或症状。 2、癫痫发作起源于常规手术不能切除的部位(Wernicke区域), 且癫痫放电迅速扩散到同侧颞叶内侧基底部结构。 3、内侧基底部结构有形态学病灶,能记录到癫痫放电,有典型 的内侧颞叶边缘性发作。
脑皮质致痫灶切除术 1、局限性癫痫发作。 2、致痫灶明确,临床表现、脑电图和影像学检查结 果相一致。 3、预计手术不会引起严重的神经功能障碍。
胼胝体切开术 1、癫痫发作呈失张力性、强直性、强直-阵挛性发作,跌倒 性发作效果较好。 2、额叶癫痫、多灶性癫痫、癫痫灶在一侧或双侧半球,不 适合行脑皮质致痫灶切除术。 3、脑电图反复证实为一侧或双侧大脑半球的弥漫性或多灶 性异常放电。 4、婴儿性偏瘫侧手指功能未完全丧失者、Rasmussen综合征、 Lennos-Gastaut综合征,患者无严重的智力障碍。
大脑半球切除术 1、具有单侧大脑半球涉及数个脑叶的广泛性 脑电图异常和结构异常,健侧半球正常, 病变半球对侧肢体功能障碍。 2、主要病变有婴儿偏瘫伴难治性癫痫、 Rasmussen综合征、 Sturge-Webber综合征、 半侧巨脑征。
低功率双极电凝热灼术 1、药物难治性癫痫,致痫灶起源于脑重要功能区, 如中央前回、中央后回、优势半球的Broca区、 Wernicke区、角回、缘上回。 2、不适宜行常规脑皮质切除术,手术后可能遗留 严重的神经功能障碍。
癫痫患者的术前评估 Ⅰ期(非侵袭性) (1)临床评估:发作史,治疗史,个人史,体查 (2)EEG:常规EEG,视频EEG(VEEG),动态EEG (AEEG) (3)神经生理学检查:智商,记忆力,精神状态等 (4)影像:CT,MRI,fMRI,PET,SPECT,MEG等 Ⅱ期(侵袭性) (1)DSA、Wada试验 (2)颅内电极监测
Ⅲ期(手术中验证) ECoG定位痫灶及范围
癫痫外科治疗前评估 顽固性癫痫 全部性发作 部分性发作 1.症状产生区 (Symptomatogenic Zone) 2.易于激动区 (Irritative Zone)
3.癫痫发作起始区 (Ictal Onset Zone) 4.致痫病灶区 (Epileptogenic Lesion) 5.功能缺失区 (Functional Deficit Zone) 6.癫痫源区/致痫区 (Epileptogenic Zone)
Brain Functional deficits Irritative zone Seizure onset zone Epileptogenic lesion
症状产生区 在癫痫放电的激动下,导致患者癫痫发作典型症 状反复发生的大脑皮层区域。 为五个区域中最早被确定的皮层相关区域,只需 借助于症状分析。 发作初期症状相关 的“症状产生区”为癫痫源区
定位最重要的参数。 发作期症状学分析:①详尽病史;②录像分析。 症状产生区与癫痫源区不重叠,多数大脑皮层区 为“静区”。
症状产生区 症状学
录像脑电图 又称视频脑电监测(Video-EEG,VEEG):是 在一个荧光屏上同步显示脑电图变化和患者 的视频图像。
我院神经外科癫痫治疗中心引进目前国际 最先进的美国Nicolet公司生产的全数字化 癫痫脑电定位及治疗评估系统,进行癫痫 的诊断,术前、术中定位和术后评估,能 精确地监测、定位病人的癫痫病灶,大大 提高了癫痫的诊断正确率和难治性癫痫的 手术治愈率。
易激动区 能产生脑电图间歇期棘波放电的皮层域 。 多数易激动区大于癫痫源区。 孤立性棘波不会引起临床症状,只有长程后 续放电的棘波才会引起癫痫症状。
具有不固定性,范围易变性。 头皮脑电图和MEG对易激动区范围的估测 欠确切 ,颅内电极脑电图对易激动区的诊断 更为敏感。
易激动区 VEEG、ECoG、MEG VEEG
International 10-20 System of Electrode Placement
手术— 根据手术中皮层脑电图监测情 况, 切除病灶和颞叶内侧癫 痫灶。 ECoG
None
MEG
None
None
功能缺失区 癫痫发作间歇区的功能异常区域。 与器质性病变或突触间传递障碍有关。 可为癫痫源区的定侧或定位 诊断线索。 Wada试验(颈内动脉戊巴比妥
试验) PET根据葡萄糖摄取检测间歇期功能缺失区的低 代谢区。 SPECT根据血流量检测间歇期功能缺失区的低代 谢异常。 PET、 SPECT缺点:低代谢区过于广泛,并非全 部功能缺失区都与癫痫源区相关。
PET
PET
PET SPECT 功能缺失区 Wada-test、PET、SPECT
发作起始区 用客观方法可检测到的癫痫发作起始于大脑 皮层的区域。 主要技术:头皮电极EEG,颅内电极EEG, SPECT. 由于有潜在性癫痫源区的存在,发作起始区 与癫痫源区
并非必然重叠。
发作起始区 VEEG、IEEG、SPECT 颅内电极
颅内电极
轴位MRI:双侧深部电极 放置在杏仁核、海马体部 矢状位MRI:自颞后向海马、 杏仁核处放置深部电极
双侧额颞交界处钻孔放置皮层(双侧颞上为1*6导、 双侧颞后枕为1*4导)电极、深部海马电极( 分别为1*8导)后放射线下所见
None
None
癫痫源区 能够产生癫痫发作的皮层区域,只有该区域的完全 去除才能使患者的癫痫发作中止。 癫痫源区只是理论上的区域,癫痫源区的部位和范 围只能根据其他五个区域推测。 五个区域从不重叠在一起,如果相互间明显不一致, 外科治疗后患者癫痫症状持续存在的可能性较大;
如果五个区域一致性较好,外科术后癫痫治愈率较 高。
Epilepsy Lesional Non-lesional Surgery AED uncontrollable re-evaluation Intractable surgery Seizure
free with AED Or remission
MRS
立体定向术
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None
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None
None
迷走神经刺激术(VNS)(一)
迷走神经刺激术(VNS)(二)
皮层电刺激术(Mapping)
颞叶癫痫的外科治疗 颞叶癫痫(TLE)--精神运动性癫痫 发作类型:简单部分性发作、复杂部分性发作或继 发全身性发作。 比例和分型:占癫痫总数1/4~1/3,可分为内侧型癫 痫和外侧型癫痫。
典型临床表现:先兆症状和复杂部分性发作症状两 部分组成。
颞叶癫痫的特点 发作时①有自主神经性、精神性及某些特殊的感 觉如嗅觉、听觉错觉 ②运动症状表现为运动中断 自动症:口咽自动症 发作持续时间约2-3分钟
常有先兆:恐惧、似曾相识感、心里不舒服等 常有热惊厥史
颞叶内侧型癫痫 海马硬化 最常见的颞叶内侧型癫痫的原 因,手术效果好。 颞叶癫痫
海马侧面观 1, 胼胝体压部; 2, 左侧额角; 3, 穹隆; 4, Monro 孔;
5, 胼胝体 壶腹; 6, 丘脑; 7, 内囊; 8, 禽 距; 9, 海马尾; 10, 外侧膝状 体, 脑室下静 脉 (blue), and 脉络膜前动脉 (red); 11, 苍白 球; 12, 侧副三 角; 13, 海马体 部和伞部; 14, 海马头; 15,杏 仁核
None
None
颞叶外侧型癫痫 颞叶新皮层的软化灶— 软化灶周围癫痫放电最明显
颞叶混合型癫痫 病灶、癫痫灶累及颞叶皮层和内侧结构
None
None
病理结果 神经细胞萎缩; 胶质细胞增生
一侧颞叶癫痫放电评估流程 有明确的结构性改 变:如占位病灶、 海马硬化,且与脑 电图相符合 MRI 怀疑海马硬化 MRS 无明确的影像学异常 NAA/Cho+Cr提
示海马硬化 无异常发现 PET、SPECT 代谢改变与 脑电图一致 无代谢改变或代谢改 变与脑电图不一致 侵入性电极监测 与脑电图一致 颞 叶 手 术
双侧颞叶癫痫放电评估流程 一侧有明确的结构 性改变:如占位病 灶和海马硬化 MRI 怀疑海马硬化 MRS 无明确的影像学异常 单侧海马硬化 无异常发现
PET 单侧代谢改变与 脑电图一致 无代谢改变 侵入性电极监测 确定主要一侧 一 侧 颞 叶 手 术
评估的最后 程序— 颅内电极监测
双侧颞叶癫痫放电评估流程 注: 1、若MRS发现双侧海马异常;PET发现双侧代谢异 常。可行主要侧切除,另一侧再评估后可立体定 向或放射治疗。 2、手术前还要进行神经心理功能评估。
额叶癫痫的特点(1) 约占部分性癫痫20-30% 常于夜间发作,发作较频繁,每天发作数次至 数十次,发作持续时间较短(平均32秒) 早期出现单侧或双侧的姿势性强直发作,头和 眼向对侧转和阵挛发作
额叶癫痫的特点(2) 自动症:常表现为强烈的运动症状,如搓手、踢 脚、来回走动或双手双足自动症,如反复手部拍 打、蹬踢、骑单车样动作也叫半目的运动自动症 意识可仅部分丧失,发出古怪或重复声音 易发展为CPS持续状态
额叶癫痫 继发性额叶癫痫— 病灶及周围癫痫灶切除
原发性额叶癫痫--- 多行胼胝体前段切开并处理额叶癫痫灶
顶枕叶癫痫 继发性枕叶癫痫— 病灶并癫痫灶一并切除
Rasmussen 脑炎 第一次
8个月后
16个月后
16个月后
功能性大脑半球切除术后——切除颞叶及中央顶叶
解剖性大脑半球切除术
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一年后
围手术期药物治疗 术前 根据发作类型和既往治疗过程综合调整药物 术中 德巴金 800mg iv drip st(成人) 术后
当日 除术中用药+德巴金400mg iv drip q8h +鲁米那 0.2 im q8h(成 人) 第1天 恢复术前口服药+德巴金400mg iv drip q8h+鲁米那 0.2 im q12h (成人) 第2天 术前口服药+德巴金400mg iv drip q8h+鲁米那 0.2 im qd(成人) 第3天以后 术前口服药。
手术治疗的效果如何? 总有效率(发作减少或消失)-60%-80% 致死率-0.5%-4% 致残率-5%-17% 颞叶切除术的并发症(Pilcher等,1993)
死亡率1% 暂时性偏瘫4% 永久性偏瘫或瘫痪2.5% 视野缺损2%-50% 颅神经麻痹<1% 颅内感染0.5% 存在问题 有创性-大多需破坏毁损或切除脑组织 手术风险和并发症
手术治疗成功的关键何在? 病例选择适当 药物难以控制的顽固性癫痫 局灶性癫痫 引起癫痫症状并可切除的脑病变
手术方法恰当
开展癫痫外科手术的原则 手术前严密、细致的综合评估 具备开展手术的专业人才和技术设备 患者和/或家属有较强烈的手术要求和愿望 手术后系统随访、继续正规服用AEDs治疗
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